Monoklonální gamapatie - úvodní slovo k supplementu

prof. MUDr. Zdeněk Adam, CSc.

Onkologie 2022: 16(Suppl.B): 4-6  

Plazmocelulární malignity (mnohočetný myelom, solitární plazmocytom a plazmocelulární leukemie), přehled klinických příznaků, diagnostických kritérií a léčby

Plasma cell neoplasms, multiple myeloma, solitary plasmocytoma a plasma cell leukemia. Clinical symptoms, diagnostic criteria and therapy

prof. MUDr. Zdeněk Adam, CSc., prof. MUDr. Luděk Pour, Ph.D., prof. MUDr. Marta Krejčí, Ph.D., MUDr. Ing. David Zeman, Ph.D., doc. MUDr. Eva Vlčková, Ph.D., doc. MUDr. Milan Krtička, Ph.D., prof. MUDr. Pavel Šlampa, CSc., MUDr. Soňa Štěpánková, Ph.D., MUDr. Gabriela Romanová, MUDr. Zuzana Adamová, Ph.D., doc. MUDr. Jiří Vaníček, Ph.D., doc. MUDr. Zdeněk Řehák, Ph.D., MUDr. Renata Koukalová, Ph.D., doc. MUDr. Veronika Matušková, Ph.D., MUDr. Zdeněk Král, CSc., MUDr. Libor Červinek, Ph.D., MUDr. Viera Sandecká, Ph.D.

Onkologie 2022: 16(Suppl.B): 7-32 | DOI: 10.36290/xon.2022.054  

WHO klasifikace krevních nemocí řadí do skupiny označené termínem plazmocelulární malignity mnohočetný myelom, solitární plazmocytom a plazmocelulární leukemii. Pro stanovení diagnózy symptomatického mnohočetného myelomu je požadován průkaz ≥ 10 % klonálních plazmocytů v kostní dřeni nebo histologický průkaz plazmocytomu plus průkaz jednoho či více symptomů mnohočetného myelomu ze skupiny CRAB (hyperkalcemie, renální insuficience, anémie nebo osteolytická ložiska), případně dalších znaků charakterizujících aktivní myelom (plazmocytóza kostní dřeně ≥ 60 %, poměr sérového involved/uninvolved volného lehkého řetězce...

Monoklonální gamapatie nejistého významu a monoklonální gamapatie klinického významu

Monoclonal gammopathy of undetermined signifikace (MGUS and monoclonal gammopathy of clinical significance (MGCS)

prof. MUDr. Zdeněk Adam, CSc., MUDr. Ing. David Zeman, Ph.D., prof. MUDr. Luděk Pour, Ph.D., prof. MUDr. Marta Krejčí, Ph.D., MUDr. Soňa Štěpánková, Ph.D., prof. MUDr. Vladimír Vašků, Ph.D., doc. MUDr. Eva Vlčková, Ph.D., doc. MUDr. Zdeněk Řehák, Ph.D., MUDr. Renata Koukalová, Ph.D., MUDr. Gabriela Romanová, MUDr. Zuzana Adamová, Ph.D., MUDr. Zdeněk Král, CSc., MUDr. Viera Sandecká, Ph.D.

Onkologie 2022: 16(Suppl.B): 33-56 | DOI: 10.36290/xon.2022.055  

Monoklonální gamapatie nejistého významu (MGUS) je charakterizována přítomností monoklonálního imunoglobulinu (M-Ig) bez průkazu přítomnosti mnohočetného myelomu (MM), Waldenströmovy makroglobulinemie (WM), amyloidózy (AL), nebo příbuzných plazmocelulárních chorob. MGUS je přítomen přibližně u 3 % osoby > 70 let věku a asi v 1 % u osob starších než 50 let. V souboru sledovaném na Mayo Clinic stanovili riziko progrese 1 % ročně. Riziko trvalo po > 25 let po stabilní hladině M-Ig. Riziko vzniku MM, WM, nebo AL bylo zvýšeno 25×, 46× a  8,4×.  Koncentrace M-Ig, abnormální poměr koncentrace volných lehkých řetězců...

Monoklonální gamapatie nejistého významu a monoklonální gamapatie klinického významu

Monoclonal gammopathy of undetermined signifikace (MGUS and monoclonal gammopathy of clinical significance (MGCS)

prof. MUDr. Zdeněk Adam, CSc., MUDr. Ing. David Zeman, Ph.D., prof. MUDr. Luděk Pour, Ph.D., prof. MUDr. Marta Krejčí, Ph.D., MUDr. Soňa Štěpánková, Ph.D., prof. MUDr. Vladimír Vašků, Ph.D., doc. MUDr. Eva Vlčková, Ph.D., doc. MUDr. Zdeněk Řehák, Ph.D., MUDr. Renata Koukalová, Ph.D., MUDr. Gabriela Romanová, MUDr. Zuzana Adamová, Ph.D., MUDr. Zdeněk Král, CSc., MUDr. Viera Sandecká, Ph.D.

Onkologie 2022: 16(Suppl.B): 33-56  

Monoklonální gamapatie nejistého významu (MGUS) je charakterizována přítomností monoklonálního imunoglobulinu (M-Ig) bez průkazu přítomnosti mnohočetného myelomu (MM), Waldenströmovy makroglobulinemie (WM), amyloidózy (AL), nebo příbuzných plazmocelulárních chorob. MGUS je přítomen přibližně u 3 % osoby > 70 let věku a asi v 1 % u osob starších než 50 let. V souboru sledovaném na Mayo Clinic stanovili riziko progrese 1 % ročně. Riziko trvalo po > 25 let po stabilní hladině M-Ig. Riziko vzniku MM, WM, nebo AL bylo zvýšeno 25×, 46× a  8,4×.  Koncentrace M-Ig, abnormální poměr koncentrace volných lehkých řetězců...

Nekrobiotický xantogranulom a monoklonální gamapatie

Necrobiotic xanthogranuloma and monoclonal gammopathy

MUDr. Viera Sandecká, Ph.D.

Onkologie 2022: 16(Suppl.B): 57-60 | DOI: 10.36290/xon.2022.056  

Nekrobiotický xantogranulom je progresivní a destruktivní onemocnění spojené s paraproteinemií, multiorgánovým postižením a zvýšeným rizikem výskytu lymfoproliferativních malignit, jako je mnohočetný myelom, chronická lymfocytární leukemie, Hodgkinův a non- Hodgkinův lymfom. Tato práce popisuje komplikovaný případ pacientky s diagnózou mnohočetný myelom a nekrobiotickým xantogranulomem, u které závažné zdravotní komplikace nebyly typické pro diagnózu mnohočetný myelom. Důkladný diagnostický algoritmus a spolupráce odborníků z více oborů nás přivedly ke konečné diagnóze. Součástí práce je i popis léčby kombinovaným léčebným režimem daratumumab-lenalidomid-dexametason...

Přehled přínosu daratumumabu pro léčbu všech monoklonálních gamapatií, ale i dalších nemocí a vlastní zkušenosti s léčbou 74 pacientů daratumumabem, lenalidomidem a dexametazonem

Review of daratumumab efficacy in all monoclonal gammopathies and other diseases and our experience with daratumumab, lenalidomide and dexamethasone therapy in 74 patients

prof. MUDr. Zdeněk Adam, CSc., prof. MUDr. Luděk Pour, Ph.D., prof. MUDr. Marta Krejčí, Ph.D., MUDr. Ing. David Zeman, Ph.D., doc. MUDr. Zdeněk Řehák, Ph.D., MUDr. Renata Koukalová, Ph.D., MUDr. Viera Sandecká, Ph.D., MUDr. Martin Štork, Ph.D., MUDr. Zdeněk Král, CSc.

Onkologie 2022: 16(Suppl.B): 61-82 | DOI: 10.36290/xon.2022.057  

Mnohočetný myelom (MM) je hematologická maligní choroba, která se manifestuje poškozením funkce ledvin, vznikem osteolytických kostních ložisek, anémií a případně hyperkalcemií. K původním cytostatikům přibylo hodně nových léků, jako jsou imunomodulační léky (IMiDs), proteazomové inhibitory (PI), ale přesto nemoc recidivuje, a to i po dosažení kompletní remise. Proto byla po mnoho let hledána účinná monoklonální protilátka, která by významně zlepšila výsledky léčby. Touto dlouho očekávanou protilátkou je daratumumab. V tomto článku přinášíme přehled výsledků aplikace daratumumabu jak v monoterapii, tak v dalších testovaných kombinacích nejen pacientů...

Waldenströmova makroglobulinemie, klinické příznaky, přehled léčebných možností a vlastní zkušenosti s léčbou ibrutinibem

Waldenström´s macroglobulinemia, overview of clinical symptoms, and therapy and our experience with ibrutinib therapy

prof. MUDr. Zdeněk Adam, CSc., MUDr. Ing. David Zeman, Ph.D., prof. MUDr. Luděk Pour, Ph.D., prof. MUDr. Marta Krejčí, Ph.D., MUDr. Martin Krejčí, doc. MUDr. Zdeněk Řehák, Ph.D., MUDr. Renata Koukalová, Ph.D., MUDr. Viera Sandecká, Ph.D., MUDr. Martin Štork, Ph.D., MUDr. Gabriela Romanová, MUDr. Zuzana Adamová, Ph.D., MUDr. Zdeněk Král, CSc.

Onkologie 2022: 16(Suppl.B): 83-102 | DOI: 10.36290/xon.2022.058  

Waldenströmova makroglobulinemie (WM) je lymfoplazmocytární lymfom s tvorbou monoklonálního imunoglobulinu typu IgM (M-IgM). Klinické projevy zahrnují anémii, trombocytopenii, hepatosplenomegalii, lymfadenopatii a v pokročilých případech hyperviskozitu, někdy kryoglobulinemii a B-symptomy. Výjimečně může nemoc infiltrovat CNS (Bing-Neel syndrom) či plíce. Diagnóza nemoci je postavena na průkazu infiltrace kostní dřeně lymfoplazmocytárním lymfomem a na průkazu M-IgM. Mutace L265P MYD88 je prokazatelná u 90 % nemocných s MW a také u většiny pacientů s MGUS typu IgM.  Ne všechny osoby splňující kritéria WM vyžadují léčbu. Při absenci jakýchkoliv...

Sociální a psychické vlivy na průběh nemoci

Social and psychological effects on disease course

prof. MUDr. Zdeněk Adam, CSc., PhDr. Mgr. Jeroným Klimeš, Ph.D., doc. MUDr. Zdeněk Boleloucký, CSc.

Onkologie 2022: 16(Suppl.B): 103-110 | DOI: 10.36290/xon.2022.059  

Stanovení diagnózy maligního onemocnění zásadním způsobem změní identitu nemocného, ze zdravého člověka se stává člověk nemocný. Mnoho studií si bralo za cíl analýzu, jak ovlivní další osud člověka to, zda žije sám, nebo zda je ukotven v partnerském soužití čili v manželském svazku. Většina analýz, které se tímto zabývaly, dospěly k závěru, že ukotvení v párovém soužití je pozitivní prognostický faktor. Z druhé strany maligní onemocnění vzniklé v mladém věku zvyšuje riziko rozpadu párového soužití. Negativní vliv na průběh nemoci má také stres, kterému je pacient v průběhu léčby vystaven. Některé stresory nelze ovlivnit, ale stresem může být i neempatické...