Onkologie 2022: 16(Suppl.B): 7-32 | DOI: 10.36290/xon.2022.054

Plazmocelulární malignity (mnohočetný myelom, solitární plazmocytom a plazmocelulární leukemie), přehled klinických příznaků, diagnostických kritérií a léčby

prof. MUDr. Zdeněk Adam, CSc.¹, prof. MUDr. Luděk Pour, Ph.D.¹, prof. MUDr. Marta Krejčí, Ph.D.¹, MUDr. Ing. David Zeman, Ph.D.², doc. MUDr. Eva Vlčková, Ph.D.³, doc. MUDr. Milan Krtička, Ph.D.⁴, prof. MUDr. Pavel Šlampa, CSc.⁵, MUDr. Soňa Štěpánková, Ph.D.⁶, MUDr. Gabriela Romanová⁷, MUDr. Zuzana Adamová, Ph.D.⁸, doc. MUDr. Jiří Vaníček, Ph.D.⁹, doc. MUDr. Zdeněk Řehák, Ph.D.¹⁰, MUDr. Renata Koukalová, Ph.D.¹⁰, doc. MUDr. Veronika Matušková, Ph.D.¹¹, MUDr. Zdeněk Král, CSc.¹, MUDr. Libor Červinek, Ph.D.¹, MUDr. Viera Sandecká, Ph.D.¹

¹ Interní hematologická a onkologická klinika, LF MU a FN Brno

² Ústav laboratorní medicíny - Oddělení klinické biochemie, LF MU a FN Brno

³ Neurologická klinika, LF MU a FN Brno

⁴ Klinika úrazové chirurgie, LF MU a FN Brno

⁵ Klinika radiační onkologie - LF MU a Masarykův onkologický ústav, Brno

⁶ Centrum kardiovaskulární a transplantační chirurgie, FN u svaté Anny, Brno

⁷ Oddělení klinické hematologie - specializovaná ambulance pro koagulační poruchy, LF MU a FN Brno

⁸ Chirurgické oddělení, Nemocnice Frýdek Místek a Chirurgické oddělení Vsetínské nemocnice

⁹ Radiologická klinika, LF MU a FN u svaté Anny, Brno

¹⁰ Oddělení nukleární medicíny, Masarykův onkologický ústav, Brno

¹¹ Oční klinika, LF MU a FN Brno

WHO klasifikace krevních nemocí řadí do skupiny označené termínem plazmocelulární malignity mnohočetný myelom, solitární plazmocytom a plazmocelulární leukemii. Pro stanovení diagnózy symptomatického mnohočetného myelomu je požadován průkaz ≥ 10 % klonálních plazmocytů v kostní dřeni nebo histologický průkaz plazmocytomu plus průkaz jednoho či více symptomů mnohočetného myelomu ze skupiny CRAB (hyperkalcemie, renální insuficience, anémie nebo osteolytická ložiska), případně dalších znaků charakterizujících aktivní myelom (plazmocytóza kostní dřeně ≥ 60 %, poměr sérového involved/uninvolved volného lehkého řetězce (FLC) ≥ 100 (za předpokladu, že involved FLC je ≥ 100 mg/l), nebo > 1 fokální ložisko na magnetické rezonanci. Přítomnost cytogenetických změn typu del(17p), t(4;14), t(14;16), t(14;20), gain 1q, nebo p53 mutace je považována za high-risk myelom. Přítomnost jakýchkoliv dvou high risk faktorů je někdy nazývána double-hit myelom; tři a více rizikových faktorů poté triple-hit myelom. V budoucnu budou zřejmě tyto prognostické znaky důležité pro volbu terapie.

V roce 2022 pouze některá pracoviště (například Mayo Clinic) rozdělují pacienty dle těchto cytogenetických znaků do prognostických skupin a modifikují terapii (viz www.msmart.org).

Solitární plazmocytom je vzácná forma plazmocelulární dyskrazie, která tvoří jednu masu monoklonálních plazmocytů lokalizovanou buď extramedulárně či intraoseálně. Pacienti, u nichž aspirace kostní dřeně detekuje malé zmnožení klonální plazmocytů, kteří ale nenaplňující ani zdaleka kritéria mnohočetného myelomu, mají vyšší riziko časné progrese do symptomatického myelomu. Před léčbou je vhodné provést pozitronovou emisní tomografii anebo CT či MR zobrazení celého těla, aby nebyla přehlédnuta další ložiska. Již několik desetiletí je léčba založena na kurativní radioterapii, ale je taktéž zkoumán potenciální přínos systémové terapie pro rizikové pacienty, protože radioterapie u solitárních plazmocytů o průměru nad 5 cm často selhává.

Primární plazmocelulární leukemie (PCL) má nepříznivou prognózu i v době příchodu nových léků. PCL vyžaduje časnou detekci a zahájení nejúčinnější léčby. Kritéria této nemoci se změnila, starší kritéria vyžadovala ≥ 20 % plazmocytů v periferní krvi. Současná kritéria, zveřejněná koncem roku 2021, považují za dostačující průkaz ≥ 5 % plazmocytů v periferní krvi u pacientů, kteří jinak splňují kritéria myelomu. Přítomnost ≥ 5 % cirkulujících plazmocytů v periferní krvi u pacientů s mnohočetným myelom je prognóza stejně nepříznivá jako při přítomnosti ≥ 20 % plazmocytů v periferní krvi. Proto nově skupina International Myeloma Working Group definuje PCL přítomností 5 % či více cirkulujících plazmatických buněk detekovatelných při cytologickém hodnocení nátěru periferní krve u pacientů s mnohočetným myelomem.

V textu jsou probrány příznaky, diagnostická kritéria a léčba těchto tří chorob spadajících pod skupinové označení plazmocelulární malignity.

Klíčová slova: mnohočetný myelom, solitární plazmocytom, plazmocelulární leukemie, daratumumab, transplantace krvetvorné tkáně.

Přijato: 4. říjen 2022; Zveřejněno: 14. říjen 2022  Zobrazit citaci