Onkologie. 2025:19(1):42-45 | DOI: 10.36290/xon.2025.010
Pleomorfný dermálny sarkóm
- 1 Martinské bioptické centrum, s. r. o., Martin, Slovenská republika
- 2 Dermatovenerologická ambulancia, Púchov, Slovenská republika
Úvod: Pleomorfný dermálny sarkóm (PDS) je zriedkavý malígny mezenchýmový nádor kože. Klinicky aj histogeneticky zdieľa podobné črty s atypickým fibroxantómom (AFX) a predpokladá sa, že tieto dva nádory predstavujú morfologické spektrum jednej neoplázie.
Kazuistika: 60-ročný muž s anamnézou karcinómu hlasivky pozoroval niekoľko mesiacov rast ulcerovaného tumoru na koži kapilícia. Odstránený bol chirurgickou excíziou. Histologicky išlo o solídne rastúci mezenchýmový nádor pozostávajúci z atypických buniek epiteloidného a histiocytoidného vzhľadu. Na spodine infiltroval podkožný tuk a zasahoval až po hlbokú fasciu. Prítomná bola krvná cieva vyplnená nádorovým trombom. Imunohistochemicky exprimoval CD68, CD10, CD163, CD99 a sčasti aj αSMA a CD31. Nález zodpovedal PDS. Pacient absolvoval PET/CT vyšetrenie s negatívnym výsledkom. Krčné lymfatické uzliny neboli zväčšené. Vykonaná bola široká reexcízia miesta jazvy bez nádorových reziduí. Pacient je ďalej sledovaný, aktuálne bez známok recidívy. Záver: PDS predstavuje pre patológov diagnostickú výzvu. Najčastejšie vzniká u starých mužov na vlasatej časti hlavy a v tejto lokalite, typickej pre nemelanómovú rakovinu kože, predstavuje významnú diferenciálnu diagnózu. Jeho odlíšenie od histogeneticky a štrukturálne príbuzného, ale klinicky omnoho priaznivejšieho AFX môže byť veľmi obtiažne, ale z hľadiska ďalšej prognózy a klinického manažmentu pacienta zásadné.
Klíčová slova: pleomorfný dermálny sarkóm, atypický fibroxantóm, sarkómy kože.
Pleomorphic dermal sarcoma
Introduction: Pleomorphic dermal sarcoma (PDS) is a rare malignant mesenchymal tumor of the skin. It clinically and histogenetically shares similar features with atypical fibroxanthoma (AFX) and they are thought to represent the morphologic spectrum of one neoplasia.
Case report: A 60-year-old man with a history of vocal cord carcinoma had observed an ulcerated skin tumor in the scalp growing for several months. It was removed by surgical excision. Histology revealed a solid mesenchymal tumor consisting of atypical cells population of epithelioid and histiocytoid appearance. At the base, it infiltrated the subcutaneous fat and extended into the deep fascia. A blood vessel filled with a tumor thrombus was found. The tumor was positive for CD68, CD10, CD163, CD99 and partly reactive for αSMA and CD31. The diagnosis of PDS was established. The patient underwent PET/CT examination with a negative result. The cervical lymph nodes were not enlarged. A wide re-excision of the scar region was performed without evidence of residual tumor. The patient continues to be monitored, currently without signs of recurrence.
Conclusion: PDS represents a diagnostic challenge for pathologists. It mostly occurs in old men in the capillitium and in this location, which is typical for non-melanoma skin cancer, represents an important differential diagnosis. Its differentiation from the histogenetically and structurally related but clinically much more favorable AFX can be very difficult, but essential in terms of further prognosis and clinical management of the patient.
Keywords: pleomorphic dermal sarcoma, atypical fibroxanthoma, cutaneous sarcomas.
Přijato: 27. únor 2025; Zveřejněno: 10. březen 2025 Zobrazit citaci
PDF bude odemčeno 10.3.2026 |
Reference
- Brenn T, Wick MR. Pleomorpic dermal sarcoma. In: Elder DE, Massi D, Scolyer RA, Willemze R. WHO Classification of Skin Tumours. 4th Edition. IARC: Lyon; 2018; 370-371.
- Mahmood MN. Histopathologic evaluation of atypical fibroxanthoma or pleomorphic dermal sarcoma debulk specimen from Mohs surgery: a requirement for their proper distinction. Dermatopathology. 2024;11(3):184-191.
Přejít k původnímu zdroji... 
Přejít na PubMed... - Ríos-Viñuela E, Serra-Guillén C, Llombart B, et al. Pleomorphic dermal sarcoma: a retrospective study of 16 cases in a dermato-oncology centre and a review of the literature. Eur J Dermatol. 2020;30(5):545-553. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
- Helbig D, Ziemer M, Dippel E, et al. S1-guideline atypical fibroxanthoma (AFX) and pleomorphic dermal sarcoma (PDS). J Dtsch Dermatol Ges. 2022;20(2):235-243. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
- Kuntz T, Siebdrath J, Hofmann SC, et al. Increase of atypical fibroxanthoma and pleomorphic dermal sarcoma: a retrospective analysis of four German skin cancer centers. J Dtsch Dermatol Ges. 2022;20(12):1581-1588. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
- Llombart B, Serra-Guillén C, Requena C, et al. Leiomyosarcoma and pleomorphic dermal sarcoma: Guidelines for diagnosis and treatment. Actas Dermosifiliogr (Engl Ed). 2019;110(1):4-11. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
- Bartoš V. Svetlobunkový variant atypického fibroxantómu u pacienta s viacpočetnými keratinocytovými karcinómami kože. Onkologie. 2024;18(1):74-77. Přejít k původnímu zdroji...
- Persa OD, Loquai C, Wobser M, et al. Extended surgical safety margins and ulceration are associated with an improved prognosis in pleomorphic dermal sarcomas. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2019;33(8):1577-1580. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
- Ørholt M, Abebe K, Rasmussen LE, et al. Atypical fibroxanthoma and pleomorphic dermal sarcoma: Local recurrence and metastasis in a nationwide population-based cohort of 1118 patients. J Am Acad Dermatol. 2023;89(6):1177-1184. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
- Miller K, Goodlad JR, Brenn T. Pleomorphic dermal sarcoma: adverse histologic features predict aggressive behavior and allow distinction from atypical fibroxanthoma. Am J Surg Pathol. 2012;36(9):1317-1326. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
- Tardio JC, Pinedo F, Aramburu JA, et al. Pleomorphic dermal sarcoma: a more aggressive neoplasm than previously estimated. J Cutan Pathol. 2016;43(2):101-112. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...