Onkologie. 2016:10(5):224-227 | DOI: 10.36290/xon.2016.048
Léčba rabdomyosarkomů dětského věku
- Klinika dětské onkologie LF MU a FN Brno, Dětská nemocnice Brno
Rabdomyosarkom je nejčastější sarkom měkkých tkání u dětí. Současné standardy léčby první linie jsou definovány protokoly
severoamerické COG a evropské kooperativní skupiny EpSSG. Stratifikační kritéria poměrně spolehlivě predikují přežití pacientů,
které se u lokalizovaných rabdomyosarkomů pohybuje mezi 60–80 %. Nové léčebné postupy ve fázi II/III přidávají v Evropě randomizovaně
irinotecan a mTOR inhibitor, k dosavadním standardům ifosfamid/vinkristin/aktinomycin D (IVA) pro pacienty vysokého
a velmi vysokého rizika (u tohoto plus doxorubicin – IVADo). Otázka udržovací terapie je řešena randomizací od 6–24 měsíců podle
rizikové stratifikace. Lokoregionální terapie bude předmětem randomizace – před a pooperační radioterapie, standardní versus
vyšší dávka radioterapie pro pacienty FDG PET pozitivní po indukční chemoterapii a nádory velikosti nad 5 cm a radioterapie
na všechna ložiska versus lokoregionální léčba u pacientů s více než třemi metastatickými lokalitami. Pro pacienty s relapsem je
navržena léčba v randomizovaném schématu fáze Ib vinkristin + irinotecan (VI), VI + doxorubicin, VI + mTOR inhibitor. COG skupina
definuje přidání temsirolimu jako léčbu s lepším EFS než bevacizumab. Pro pacienty s relapsy nebo metastatickými rabdomyosarkomy
je standardním postupem zařazení do klinické studie vzhledem k nepříznivému očekávanému dlouhodobému přežití.
Klíčová slova: rabdomyosarkom, nádor měkkých tkání, mTOR inhibitor, doxorubicin, irinotecan
The rhabdomyosarcoma treatment in children
The rhabdomyosarcoma is the most frequent soft tissue sarcoma in childhood. Current treatment standards are defined by EpSS
and COG cooperative groups. Risk adapted treatment is adopted for different prognostic groups of patients with long term overall
survival within range of 60–80 %. New treatment options in Europe randomize irinotecan and mTOR inhibitor to standards in
high risk and very high risk patients. Maintenance therapy is scheduled for period of 6-24 months according to risk group. Locoregional
therapy will be randomized as pre – or postsurgery, standard or higher radiotherapy dose for post induction FDG PET
positive patients with tumor size up to 5 cm, all metastatic sites or limited locoregional irradiation for patients with more then
three metastatic sites. Relapsed patient will be in Europe randomized to three arms with addition of doxorubicin or temsirolimus
to vincristine/irinotecan backbone. COG group defines temsirolimus as better option for relapsed patients compared to bevacizumab.
Patients with relapse or high risk metastatic disease should be treated in clinical trial.
Keywords: rhabdomyosarcoma, soft tissue sarcoma, mTOR inhibitor, doxorubicin, irinotecan
Zveřejněno: 1. listopad 2016 Zobrazit citaci
Reference
- Ries LS, Gurney JG, Linet M, Tamra T, Young JL, Bunin GR. Cancer Incidence and Survival among Children and Adolescents: United States SEER Program 1975-1995. Vols. NIH Pub. No. 99-4649. Bethesda, MD, 1999.
- Grufferman S, Ruymann F, Ognjanovic S, Erhardt EB, Maurer HM. Prenatal X-ray Exposure and Rhabdomyosarcoma in Children: A Report from the Children's Oncology Group. Cancer Epidemiol Biomarkers Prev. 2009; 18(4): 1271-1276.
Přejít k původnímu zdroji... 
Přejít na PubMed... - Shapiro DN, Sublett JE, Li B, Downing JR, Naeve CW. Fusion of PAX3 to a member of the forkhead family of transcription factors in human alveolar rhabdomyosarcoma. Cancer Res. 1993; 53(21): 5108-5112.
- Skapek SX, Anderson J, Barr FG, Bridge JA, Gastier-Foster JM, Parham DM, et al. PAX-FOXO1 fusion status drives unfavorable outcome for children with rhabdomyosarcoma: a children's oncology group report. Pediatr Blood Cancer. 2013; 60(9): 1411-1417. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
- Oberlin O, Rey A, Lyden E, Bisogno G, Stevens MCG, Meyer WH, et al. Prognostic Factors in Metastatic Rhabdomyosarcomas: Results of a Pooled Analysis From United States and European Cooperative Groups. J Clin Oncol. 2008; 26(14): 2384-2389. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
- Arnold MA, Anderson JR, Gastier-Foster JM, Barr FG, Skapek SX, Hawkins DS, et al. Histology, Fusion Status, and Outcome in Alveolar Rhabdomyosarcoma With Low-Risk Clinical Features: A Report From the Children's Oncology Group. Pediatr Blood Cancer. 2016; 63(4): 634-639. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
- Eugene T, Corradini N, Carlier T, Dupas B, Leux C, Bodet-Milin C. 18F-FDG-PET/CT in initial staging and assessment of early response to chemotherapy of pediatric rhabdomyosarcomas: Nucl Med Commun. 2012; 33(10): 1089-1095. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
- Norman G, Fayter D, Lewis-Light K, Chisholm J, McHugh K, Levine D, et al. An emerging evidence base for PET-CT in the management of childhood rhabdomyosarcoma: systematic review. BMJ Open. 2015; 5(1): e006030. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
- Casanova M, Ferrari A, Bisogno G, Merks JHM, De Salvo GL, Meazza C, et al. Vinorelbine and low-dose cyclophosphamide in the treatment of pediatric sarcomas: pilot study for the upcoming European Rhabdomyosarcoma Protocol. Cancer. 2004; 101(7): 1664-1671. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
- Anderson JR, Mascarenhas L, et al. Vincristine, dactinomycin, cyclophosphamide (VAC) versus VAC/V plus irinotecan (VI) for intermediate-risk rhabdomyosarcoma (IRRMS): A report from the Children's Oncology Group Soft Tissue Sarcoma Committee. In: J Clin Oncol 2014; 32(Suppl. abstr 10004): 5s. Přejít k původnímu zdroji...