www.onkologiecs.cz / Onkologie. 2023;17(3):205-208 / ONKOLOGIE 205 SDĚLENÍ Z PRAXE Pacientka s upgradujícím gangliogliomem https://doi.org/10.36290/xon.2023.041 Pacientka s upgradujícím gangliogliomem Marek Šlachta1, Ondřej Kalita1, Dominik Hraboš2, Lumír Hrabálek1, Martin Doležel3, Jiří Drábek4, Miroslav Vaverka1 1Neurochirurgická klinika, LF UP a FN Olomouc 2Ústav molekulární a klinické patologie, LF UP a FN Olomouc 3Onkologická klinika, LF UP a FN Olomouc 4Ústav molekulární a translační medicíny, LF UP v Olomouci Gangliogliom je vzácným primárním nádorem mozku. Predilekčně se vyskytuje supratentoriálně, v temporálním laloku (> 70 %). Nejčastějším klinickým projevem jsou farmakorezistentní epileptické záchvaty. Jeho vzácná, anaplastická, forma je definována histologickými známkami anaplazie v gliální složce nádoru. Pacientka s gangliogliomem WHO grade 1 podstoupila na našem pracovišti několik operačních výkonů pro postupnou progresi základního onemocnění. Z histologických vyšetření je patrný vývoj nádoru a jeho zvrat v anaplastickou formu (WHO grade 3), jehož chování odpovídalo glioblastomu IDH wild-type. Současné molekulárně-genetické profilování nádorů mozku je základem pro lepší predikci biologického a klinického chování nádoru a potažmo stanovení strategie jejich sledování a léčby. Klíčová slova: gangliogliom, anaplastický gangliogliom, upgrading nádoru, glioblastom, IDH wild-type. Patient with upgrading ganglioglioma Ganglioglioma is a rare primary brain tumor. It is commonly located supratentorialy, in the temporal lobe (>70%). The main clinical manifestation is a drug-resistant epileptic seizures. A rare, anaplastic, form is considered based on histological anaplastic signs of the glial component. Our patient with WHO grade 1 ganglioglioma underwent several surgeries for the gradual neoplasm progression. The histological examination shows the tumor development and its gradual up-grading into an anaplastic form (WHO grade 3), of which biology corresponded with the IDH wild-type glioblastoma. Current molecular-genetic tumor profiling is underpinnings for predilection of the biologic and clinic behavior and also for the assessment of follow-up and treatment strategy. Key words: ganglioglioma, anaplastic ganglioglioma, tumor upgrading, glioblastoma, IDH wild-type. Úvod Gangliogliom se řadí, dle aktuální klasifikace WHO z roku 2021, mezi primární glioneuronální a neuronální nádory s incidencí 0,3–0,6 % všech mozkových nádorů. Jedná se o velmi pomalu rostoucí, většinou dobře diferencovaný tumor (WHO grade 1) (1). Mikroskopicky se sestává z dysplastických neuronálních (ganglio-) a neoplastických gliálních buněk (gliom), nejčastěji astrocytů (1, 2, 3). Nejčastěji se vyskytuje u dětí a mladých dospělých (3). Ve velmi vzácných případech se vyskytuje agresivně se chovající druh, tzv. anaplastický gangliogliom. Zanello et al. ve své retrospektivní analýze 222 gangliogliomů uvádí, že byl anaplastický gangliogliom diagnostikován u 18 pacientů (13 dospělých a 5 dětí), tj. 8 % všech gangliogliomů (4). Tento údaj je nejvyšší ve srovnání s dalšími pracemi. Luyken ve své retrospektivní analýze 184 gangliogliomů zachytil pouze 2 primární anaplastické formy a další 3 v rámci progrese při 2letém sledování, tj. 1–3 % všech gangliogliomů (5). Pro gangliogliomy jsou typické histologické anaplastické znaky v gliální složce, které zahrnují vysokou mitotickou aktivitu, nekrózu a mikrovaskulární proliferaci, a to jak prvotním histologickém nálezu, tak při recidivách nádoru (1). Gangliogliom se může vyskytovat kdekoliv v nervovém systému. Typická je však supratentoriální lokalizace, především v temporálním laloku (> 70 %). Nejčastějším prvotním klinickým projevem jsou farmakorezistentní epileptické záchvaty (1, 2). Zlatým standardem současné terapie je maximální bezpečná chirurgická resekce s náMUDr. Marek Šlachta Neurochirurgická klinika, LF UP a FN Olomouc marek.slachta@fnol.cz Cit. zkr: Onkologie. 2023;17(3):205-208 Článek přijat redakcí: 17. 3. 2023 Článek přijat k publikaci: 21. 3. 2023
RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=