543
www.onkologiecs.cz3408043010765133201214262311348396415464514532576617652669709748
ONKOLOGIE5159804301072060120167227269329388409453
8756558026012657114
MONOKLONÁLNÍ4204207012686162236312379435510583653708780814
GAMAPATIE5039207012670140230300362428482514572
Waldenströmova164936501065794125165197239271304340381435475512549
makroglobulinemie,221336501065293128164205245276315351392424441482514569586618635
klinické28623650106346684125142177213245
příznaky,31223650106336986119160200236275286
přehled342236501063369101142173205245
léčebných36823650106306297129165207244277318
možností401536501065293124165206239271289
a4319365010639
vlastní437336501063768110144176218235
zkušenosti462336501063267109141172213254287320337
s4975365010632
léčbou50223650106296297133174215
ibrutinibem52523650106165288128161179220237273305360
nechali340566101095095137186230251272
vyšetřit631566101094086122167197227248278
i9285661010918
případnou96556610109487899151195246296346395
přítomnost1379566101094878100130178254304353389420
kryoglobulinu.1818566101093970115164340580101095070119170220240261310358377
Pokud736580101094491133182232
ji987580101091839
prokážeme,1044580101094877125167211250294368413431
je1493580101091963
nutno1575580101094694124173222
tomu1816580101092674148197
trvale340594101093059106150171217
uzpůsobit576594101094786138188224274326347377
formu972594101092474104180230
transportu1221594101092757101151186238288318351401
vzorků1641594101094182131161204254
do1914594101094999
laboratoře.340608101092165116167197241271320349395413
Laboratorní340635901104292143193226275307357390440464
průkaz821635901105083133179228269
kryoglobulinů1107635901104679125174225249299350401425449500550
Kryoproteiny480650101094878123172223253301331375397446487
jsou986650101091953103152
bílkoviny,115765010109486992134182224246295336351
které1527650101093971115145189
reverzibilně173565010109267111415818722724934066410109517394144190
precipitují,549664101094979124166187239261291341363384404
popř.972664101094899151181196
gelifikují1187664101094893116137164188231281303325
při1531664101094878100
teplotách1651664101092772123146196226270311361
nižších340678101095072112150172213264
než6246781010956103143
37787678101095397
°C904678101092276
a10006781010949
po10696781010958110
zahřátí1199678101094491141172217247269
se1488678101094289
znovu1597678101094596147191242
rozpustí.18596781010936861253406921010951102139170192212
Klinicky57269210109477193143165207250296
nejvýznamnější888692101094895118163209251302347423474520543579601
jsou1509692101092056107158
kryoglobuliny,16876921010940721191692212432943407061010952104127149201244260
o6217061010957
kterých699706101095084131162210251303
bude10227061010960112165212
stručně1255706101094376107159201253300
pojednáno15767061010959112135182236288333385437
v3407201010943
následujícím403720101094994130152199252302325347389410487
textu.910720101092974118152202222
Kryoprecipitační1152720101094880127177229260306349371423445477522563614636
vlastnosti18087201010942651101461783407341010950101138169192
však552734101095087132175
může7477341010983133173220
vykazovat987734101095097141187227278322367397
také1404734101093783126171
fibrinogen1595734101093459111142165216267319366417
(40–47).340748101092670119168219263289307
Podle480762101094896148169215
Broueta714762101095383132182228259303
et1036762101094979
al.113576210109476887
(39)1242762101092974118143
dělíme14047621010954100122143218264
kryoglobuliny16877621010946771231722232452953407761010951102123144194235
do5957761010950100
tří71477610109306081
typů814776101093075128178
(Tabulka1011776101092573111162212234276321
6.4).1351776101094665112136153
U22805661010959
typu2358566101093782135186
II2563566101092951
a26335661010951
III270356610109285073
hovoříme27955661010957107151200231252328375
o31895661010957
smíšené32655661010942118140177224275321
kryoglobulinemii.36055661010949811271772140580101095072122174224245266316362438459480499
U22805941010958
kryoglobulinů2357594101094374119168220241291343393415436486535
s29115941010936
monoklonální29665941010975125176226269291341392436457507528
komponentou35135941010942911672182692140608101095096146176225275
(typ2434608101092756101153
I26066081010924
a26496081010945
II)271360810109244671
je2803608101092469
tato2892608101093176105154
monoklonální30656081010978128178228271294344394438459509530
komponenta361560810109449316821406221010951102152198249278322
nejčastěji2482622101094995117157201237268312334355
třídy285662210109305981132175
IgM.3050622101092172145166
Udává32356221010957108152194238
se,3492622101093681100
že3611622101093883
asi3713622101094379100
u21406361010951
10%2211636101095599186
pacientů24176361010960106148171218271302353
s27916361010943
Waldenströmovou28556361010985129152205253305342374405457536588632683736
makroglobulinemií361163610109841301742140650101093080132154205258309331352403450527548570
vykazuje2730650101095097140186226277299345
monoklonální30956501010983133185236279303353405449471522544
IgM3658650101092880154
kryoprecipitační2140664101094274120169221252297339360412434464509550600621
vlastnosti2781664101095072116151183233283319350372
(může31726641010932105155195240
jít343166410109295081
o35316641010956
kryoglobulin36066641010949801261762140678101095173124177228250272323
typu2483678101093783136188
I26906781010929
nebo27386781010957104157209
i29666781010928
typu3014678101093783136188
II),32216781010929517795
jak3335678101092974117
popisuje34716781010959111164186222272295341
Dimopoulos2140692101096082157207259309359381431467
(32).2626692101092570114138155
Při228070610109487799
podezření23987061010958109161207246276322372393
na28117061010956100
přítomnost2930706101095888110140189265316366402433
kryoglobulinu3382706101094980126175227248299351401214072010109214393144
nebo23037201010957103155207
kryofibrinogenu2529720101094980127176203227279310332382433485531582632
indikujeme3181720101092778130151194245267313389436
jeho3636720101092975126176
průkaz2140734101095181131174218258
v24177341010948
laboratoři.2484734101092770122172202246276325355376395
Ten2898734101095090141
je3058734101092772
v31497341010949
principu3217734101095686108158199220271321
jednoduchý,35577341010927731251752252140748101095098138186227241
ale2399748101093960105
vyžaduje2522748101093984123167217265286331
odběr,2871748101094596146191220234
transport312374810109265598146181231280309341
a34827481010939
zpracování35397481010935851141571972442140762101094387137159
vzorku2318762101094182131161204254
při2591762101094979100
372711762101094487
°C.281776210109217495
Vždy2931762101094887137181
odebíráme3131762101094799144196218248292367413
vzorek3563762101094182131161206249
srážlivé2140776101093665109148170191235279
a24397761010947
nesrážlivé2505776101095399135165209248270291334379
krve2903776101094677124168
k30907761010946
získání315577610109436499141186236257
séra,3431776101094085115159179
resp.3629776101093378114165184
plazmy.3940566101095071113151225265279
Je4237566101092974
doporučen4329566101094695145194223271311354403
odběr4750566101094595145190218
nalačno4986566101094688108150190238286
a52915661010939
do5348566101094694
zkumavek546056610109357612439405801010975118160205247
bez4206580101094894133
separačního4358580101093378130174203247287337358409459
gelu,4836580101094792114163182
aby5037580101094192134
se5189580101093379
předešlo5286580101094878123175220256277327
možným39405941010974123161210251325
interferencím.428459410109186796139169197242271315365405425499518
Zkumavky4821594101094687136210253294337381
i52215941010917
odběrové5257594101094596147192221270312355
jehly3940608101092267118140183
musí41426081010979128164185
být4346608101095597131
před4496608101095585130182
odběrem46976081010953105157203233278353
předehřáté5070608101095585130182227278307351381426
na5515608101095497
373940622101094690
°C!404962210109217494
V41636221010948
laboratoři4230622101091963114165195239268317347369
je4618622101092065
třeba4702622101092858103154199
po49206221010949100
převzetí5039622101094979124167208253284305
vzorek5363622101094182131161206249
ponechat39406361010951102152198240290333363
nejméně4322636101094894116191237288333
304674636101094591
minut4784636101097495145195225
(recentní502863610109245196138182233262312333
doporučení53816361010949991512013940650101092980120165215236
uvádí4196650101094791135186207
dokonce4422650101094999142190241282326
dobu4767650101094999151201
249876501010944
hodin)5050650101094797149170221244
při5313650101094979100
375432650101094487
°C5539650101092073
a39406641010943
poté4002664101094999129174
centrifugovat4195664101093782132162191213240290341391434478507
při4721664101094979100
374840664101094387
°C.494666410109217394
Získané5059664101094768103145190240286
vzorky5364664101094081130160203249
(sérum3940678101092661108138190267
a42266781010951
plazmu)4297678101095881126166243294318
poté46356781010958110141186
uložíme4841678101095779130170192269315
do51766781010958109
lednice,5305678101092875128179201243288307
kde3940692101094292138
je4097692101092672
denně41886921010955101151201247
pozorujeme44546921010956106144194224274296342417463
po49366921010956106
dobu50626921010955105156207
jednoho5288692101092672124174224274324
týdne.3940706101093075126176222240
Zatímco41997061010956101131152227268317
kryoglobuliny4535706101094980126175226248298350400421443493534
I.5088706101092848
typu5155706101093681134184
vytvoří53587061010950961291752243940720101093052
kryoprecipitát4012720101094981128178231262309351373425448479524555
zpravidla4586720101094699130175218241293315360
do49667201010958109
druhého5095720101095888140191238290341
dne54567201010958109156
(obr.3940734101092672124154170
6.6),4129734101094665112136153
kryoglobuliny4301734101094273119168219241291342393414435485527
II.484773410109214363
a49297341010943
zejména4991734101093984106181227277321
III.53317341010921436585
typu5435734101093075127178
mohou39407481010975125176226276
vytvářet4235748101094086119165209238283314
kryoprecipitát4568748101093970116165217247292333354406427458502531
až5119748101094079
s52177481010933
několikadenní52697481010947931361842062272703143940762101095196147197218
latencí.417776210109236796141191232253272
Kliničtí446876210109517495145166206238259
lékaři4746762101092369112157186208
by4973762101095395
měli50877621010977122144165
vědět,5271762101094590142187218237
že5527762101094086
na3940776101095195
výsledek4055776101095198135157203256303347
budou44227761010958110163214265
čekat4707776101094793137182213
přibližně4940776101095889111164186208248299346
153067761010953
týden5379776101093783135182233
Tab.34059701124991145167
6.452459701124973123
Typy69160201074070115150
kryoglobulinů85660201073662101144189207251296340358375420464
a1336602010744
jejich1395602010717557189126171
charakteristika158160201073681126150192228255291316333362387404440483
Typ3717390984278126
Frekvence5747390984168110152196237283320362
Klonální9997390984769115161203224270292
původ13077390984793135180228
třída1614739098285778126167
Obvyklé304973909856104145188230253295
koncen-trace30498390984186132169210257284312341383419461
Hlavní35877390985475117157204225
klinické3829739098406384130151188229270
příznaky3587839098477697134181222264307
Asociovaná43317390985186132169190236277318364406
onemocnění47537390984592134203249286333375422443
I37196209517
10–25%5749620953975118153193262
Monoklonální99996209562106150193228246289333369387430446
Nejčastěji16149620955191108144181211237275292309
IgM19409620951761124
kappa,20829620953471116161198212
vzácněji23129620953671109145188228245262
IgM25919620951761124
lambda,161410620951753119164208245259
IgG,189110620951761112127
vzácně203610620953670108145188227
IgA228110620951761108
nebo240710620954282126170
volné25951062095367997139179
lehké27921062095175699133172
řetězce16141162095246287125158194232
5–20g/l30499620953980116154208237256
Gangréna,35879620955087130174198237280316331
akrocyanóza,35871062095367096138175213250293337368406421
Raynaudův358711620954077112156193235280322359
syndrom396311620953067111155179221288
Lymfoproliferativní43319620953667133153195239263304321337358396419456480496532575591
onemocnění49399620954184123188231267309348390406
(MGUS,433110620952181131180215228
Waldenströmova4576106209565100116159198240269295318359425467503539
makroglobulinemie,4331116209566101135159201245261303347390406422464503568584623635
myelom498311620956498136153196261
aj.)5261116209535526585
II37112820951734
25–60%57412820953979120162202271
Monoklonální999128209562106150193228246289333369387430446
+1463128209548
polyklonální99913820954488106142177195239282319336379396
Monoklonální1614128209562106149193227246289333369386429446
Ig207812820951761
(zpravidla21561282095225499124161197214258276312
IgM248612820951661123
kappa,161413820953472116161198213
vzácně184413820953671109146189228
IgG)209013820951761112133
chovající224013820953679122159196213230266283
se254013820953070
jako26271382095175488130
autoprotilátka161414820953679104146191215258282299316353377411449
proti208114820954468111135152
polyklonálnímu225114820954488106142177195238282318336379395461504
IgG277214820951761112
(vykazuje16141582095215695130168201245262301
tedy193315820952463107144
aktivitu20941582095367098115152170195238
revmatoidního23501582095236298165201226268285329372389434477
faktoru)16141682095215993121162187230250
1–5g/l304912820953976115168198216
Purpura,358712820954082106151194218256270
artralgie,38751282095366087112149166210227267280
poškození358713820954488118152195226265308325
jater,39291382095185478116140151
ledvin,358714820951756101138156199213
neurologické381714820954383126149192210253298315351385423
postižení358715820954488118144162194233276293
Systémová433112820953771101127166231275311348
autoimunitní469712820953679104146163229271314331356400417
onemocnění513112820954386126192235272315355398415
(Sjögrenův43311382095215774117162185224267310346
syndrom,469513820953066110155179221287301
SLE,501413820953772110124
RA)515613820954089110
Lymfoproliferativní433114820953666131151192235258299315330350387410445468484519561577
onemocnění492414820954082121185227262304341383398
(NHL)533814820952069118153172
Solidní43311582095378198115159202219
tumory456815820952467133176201239
Nemoc433116820955191157200237
chladových45861682095357895132176219256294330373
aglutininů49761682095378198141166183226243286328
Infekce:43311782095176081120154190228242
HCV,459017820955197140150
HBV,475817820955091131141
HIV491717820955067109
Esenciální433118820953768108151188204241258301318
smíšená466618820953095112144183226263
kryoglobulinemie49461882095346098141186203246291334351368411450516533572
(Neznámá433119820952172112145189226291328
příčina)46761982095456986122139181218238
III3712102095173451
25–60%57421020953979120162202271
Polyklonální99921020954082100136171189232276312330373389
(nebo:99922020952162102146190204
oligoklonální**9992302095436077121164199218261304341358401418450483
+999240209548
polyklonální)106424020954488106142177196239282319336379396421
Jedna161421020952867112155192
nebo182321020954383127171
více20122102095365489128
tříd21572102095254966110
<1g/l304921020954897150180198
Purpura,358721020954082106151194218256270
artralgie,38752102095366087112149166210227267280
poškození358722020954488118152195226265308325
jater39292202095185478116140
Systémová433121020953771101127166231275311348
autoimunitní469721020953679104146163229271314331356400417
onemocnění513121020954386126192235272315355398415
(SLE,43312202095215792130144
RA)449322020954089110
Gastrointestinální433123020955087117143167209227269294332362388405448485502545562
choroby491023020953679122147189234269
Solidní43312402095378198115159202219
tumory456824020952467133176201239
Infekce:43312502095176081120154190228242
HBV,459025020955191132142
HCV,474925020955197140150
HIV,491725020955067109118
EBV,505325020953777118128
CMV5198250209546109150
aj.53652502095365468
Esenciální433126020953768108151188204241258301318
smíšená466626020953095112144183226263
kryoglobulinemie49462602095346098141186203246291334351368411450516533572
(Neznámá433127020952172112145189226291328
příčina)46762702095456986122139181218238
MGUS371282209560107153186
–monoklonální570282209540116156197236269285325366405421462477
gamapatie106128220953979142182222262284300333
nejistého14082822095407489105131153185226266
významu;168728220953368100141180243283295
SLE19962822095346599
–2109282209539
systémový21622822095275986109141204244277312
lupus24872822095165696136162
erythematosus;26622822095345691115156189252292314353379418444456
RA313228220953881
–3227282209539
revmatoidní32802822095225488151190213251267307348363
artritida;36572822095396286109124147162202242255
NHL392528220954896129
–4067282209540
non-hodgkinský412028220954180121145186226267306339355396421453487
lymfom;462128220951548111130169232245
HCV487928220954891131
–5024282209539
virus50762822095334971111137
hepatitidy522728220954074114154177192215230270302
C;37129220954357
HBV44129220954886124
–579292209539
virus6322922095324870110136
hepatitidy78229220954074114154177192215230270303
B;109829220953851
HIV116229220954864103
–1278292209540
virus13312922095334971111137
získané14822922095304672103142182216
lidské1711292209516327297129161
imunodeficience;188629220951678118159198239272293309342357390431464496509
EBV240929220953471109
–2532292209539
virus25852922095334870111136
Epsteina-Barrové;273529220953574100123155171211251274313354376398437470502516
CMV3264292209543102141
–3418292209539
cytomegalovirus34712922095326691129192226266306321361394410432472498
*Frekvence3713022095316586118150186218259291323
jednotlivých7083022095154888129169191207223256291323363
typů10853022095235797137
kryoglobulinů12353022095335690129170185225265305321337377417
se166530220952760
může1739302209563102132165
značně191730220953172111144184217
lišit214830220951531577294
podle225630220953980120136169
toho,243930220952361102141155
od260730220954080
jakých27013022095155487121154194
pacientů290930220953979112128161202224263
jsou31863022095154180120
do332030220953979
laboratoře34123022095165695136158196218257279311
posílány373730220953980106121137177218249
vzorky399930220953365104126159193
(hematoonkologičtí42063022095206094157197219257298339371410426465506522554578593
pacienti481330220953980112128161202224239
mají5066302209563102118134
převážně52133022095406294128167198238271
typ3713122095235898
I,48231220951630
revmatologičtí5263122095225488151190213251267307347363395419435
pacienti97431220954080113128162202224240
a1227312209540
pacienti128131220953979112128161202223239
z1534312209530
infekčních15783122095165675108140172212228261301
ambulancí/klinik1893312209539102142182198237278311326352385402417458473505
převážně24123122095396294128166197238271
typy26973122095225797128
II283931220951632
a2884312209540
III)2937312209516324868
**Pokud37132220953163102141174215255
je64132220951550
termín7053222095245680143160201
oligoklonální9203222095405774114155188206246288328345386403
použit133732220954081122154170193
ve154532220953367
smyslu162632220952890122150166206
dva184732220954074113
a1975322209540
více20293222095345184117
různých21603222095236495137169202243
monoklonálních2418322209563104145186219236277318359376417433467508
imunoglobulinů,294132220951679120161202243260300341382399415456497511
vyčleňuje346632220953469102119153194234250285
se376532220952862
někdy384132220954175108148181
kryoglobulin40373222095335692132173190230271312329345386
takového44383222095236295135168202243284
složení47363222095284383115148189206
do495632220954081
podkategorie505132220954081123156195219252292333356373407
IIB54723222095173472
Obr.3403432011265119153172
6.1529343201124972116
a6633432011246
6.2727343201124972124
Kryoglobulinemie894343701074268107150195213257302347364381426464534551588
s14983437010730
kožními1543343701073680113158176246263
defekty1821343701074582104141177204242
způsobenými2079343701073479123152195240278323358428446
vaskulitidou2540343701073780109143188206223248265309353399