440
www.onkologiecs.cz3408043010765133201214262311348396415464514532576617652669709748
ONKOLOGIE5159804301072060120167227269329388409453
8556558026012657115
MONOKLONÁLNÍ4204207012686162236312379435510583653708780814
GAMAPATIE5039207012670140230300362428482514572
Waldenströmova164936501065794125165197239271304340381435475512549
makroglobulinemie,221336501065293128164205245276315351392424441482514569586618635
klinické28623650106346684125142177213245
příznaky,31223650106336986119160200236275286
přehled342236501063369101142173205245
léčebných36823650106306297129165207244277318
možností401536501065293124165206239271289
a4319365010639
vlastní437336501063768110144176218235
zkušenosti462336501063267109141172213254287320337
s4975365010632
léčbou50223650106296297133174215
ibrutinibem52523650106165288128161179220237273305360
sobuje34062101093688141192215262
autoimunitní621621010951102133183205282333385406437489511
poškození1152621010958110147190240279326378399
organismu,157162101095788140185236258294371422441
jak34076101092265108
je46776101092874
popsáno560761010957108160196240291341
v920761010949
české98876101094792128170214
i1221761010928
slovenské126876101094263113156201251287329373
literatuře16607610109284979124154198228278307352
(13–27).34090101092669110157201246272290
Prací64990101095585130171193
analyzujících861901010951102146168212254305327349390412453504
četnost138590101094792123175225262293
protilátkové169890101095889140170192214258288340104101094291134179
aktivity538104101095093125147191213243288
monoklonálního8461041010981132182232276299349400443465515536588639
imunoglobulinu1504104101092710315320325330532637742947934011810109214394144
je503118101092975
velmi597118101095196118194216
málo,8321181010982127148199217
vybrali1069118101095096149180224246268
jsme1356118101092964140187
z15621181010946
nich1627118101095778120170
práci1817118101095888133174195
dánských340132101095194144180222267307357
autorů716132101094393123172202252
(tabulka98713210109265498150200221264308
6.3).1314132101094666114137154
Monoklonální14871321010973123173223266289339390433455504526
imunoglobulin340146101092196146196246297319369421471492514564
typu923146101092772124174
IgMmá1117146101091869142234277
mnohem14141461010972122172223268344
častěji1777146101093782117148193214236
vlastnosti340160101094466111147179230281317349370
autoprotilátky7301601010951101132182235265316346368390434465508554
než13041601010957104144
monoklonální14671601010983134186237280304355406451473524545
imunoglobuliny340174101092196146196246297319369421471492514564605
typu964174101093075127178
IgG1161174101092172132
nebo1312174101095095147198
IgA1529174101092173128
(26).1676174101092570115139156
Pro228062101094878128
chirurgy242862101094293115146197227279323
je277162101092470
důležité2861621010953103125172212234266311
vědět319262101094591143190221
o3433621010951
této350462101093278109159
nemoci,3683621010952982140761010976128171193213
že237476101094693
často248876101094893131163214
bývá2722761010959103152197
provázena294076101095990142186232273320372417
krvácivými337876101095082130176218241286334412435
projevy.214090101095284135159207252300316
Na2477901010968114
jejich261290101092977100123166218
etiopatogenezi285190101095385108160214260291343396444496544586609
se348090101094492
podílí35929010109601131671902140104101092245
jak2206104101093278123
hyperviskozita,23511041010960104160209241291315353398450490514547594615
tak2988104101093986132
interakce3141104101093084116163196243288330378
M-IgM35401041010983116142196273
s21401181010936
trombocyty2196118101093768118195248300343389423469
a26851181010951
proteiny2756118101095990141172218240292334
koagulační31101181010950100145197248271315357408431
kaskády,35611181010949951321752212140132101095298115
čímž2276132101095174153195
dochází24921321010961114158211257300323
k28361321010953
projevům2910132101096194146170219265318397
získané3328132101094972110155203256305
von36541321010953105159
Willebrandovy2140146101097699121143190243274319370422473516563
choroby,2723146101094697148179229282325341
k30841461010947
trombocytopatii,3151146101093666117193246297340385419469522567598620642661
či2140160101094062
k22221601010940
jiným228216010109194192134211
poruchám25131601010949100131182224274318394
hemostázy.2927160101094894170221258289334374420436
Takže3383160101094381124168214
komplexní36161601010940901662140174101095275122166218240
vyšetření2401174101095098135182214244291343365
hemostázy27861741010958105182233270302348389435
by32421741010958102
mělo33641741010983130153205
obsahovat358917410109571101471933940621010951104150197229
u4190621010960
těchto427162101093987131184216268
pacientů4560621010962109152175224277309362
i4943621010930
analýzu4995621010953106153176222266319
funkce533562101093689142188230278
trombocytů.394076101093060111187240291334379413464484
Koagulopatie4080901010950100146198249272323377422453475522
těchto462290101093783126178208259
pacientů4901901010959104146168215267298349
nám5270901010958103180
občas54709010109571113940104101094084120
bránila4079104101095686130180201223266
provést4364104101095686136179223259290
trepanobiopsii4673104101093564109161205256305357379429481516537559
pro5251104101095686135
riziko540510410109345695116159207
krvácení.3940118101094273120164204249299321340
Léčebná4299118101094994135180231282326
plazmaferéza4644118101095779123162238281308353383429468513
s51761181010942
náhradou52371181010957100150180224275325375
odebrané39401321010949101147199229273323369
plazmy4328132101095375118158233274
pacienta4622132101095297137158204254284328
konzervami4969132101094493144183228258304348423445
mražené543313210109771061503940146101093986138185
plazmy4145146101095982127168246288
a44531461010952
albuminu4524146101095274127179256278330381
tuto4925146101093788120170
koagulopatii51151461010950100146198250272324377423453475498
často3940160101094187123155206
odstranila,41661601010957110147179210255307329351396416
a46021601010951
pak46731601010959105149
jsme4842160101092965142190
bez50521601010959107147
problémů5219160101095990141195218265342394
provedli3940174101095181131174218270291313
trepanobiopsii.4272174101092959104156200250300352374423475511532553572
Graf340203001126196143173
6.1531203001124972116
Znázornění691203501074590134169212237283320365382
zlepšující108820350107355289134163207224241278295
se1398203501073167
prognózy1481203501074469112157202247280319
pacientů1815203501074489126143180225250294
s21242035010731
MWa21702035010767138197
zásadním2383203501073478107151195240258328
vlivem272620350107375472109145215
věku,2957203501073772108153168
v31402035010737
němž3192203501074683153187
je3394203501071755
stanovena346420350107305598143187224260306350
diagnóza3829203501074462106150196240273317
Grafy340214501075378120142181
s5362145010730
poděkovánímpřevzaty582214501074489134171207250287330376393463523547583621657700725763
z13612145010734
publikace:1410214501074590134152169205248285320335
Castillo1760214501074891120146163180197241
JJ,201721450107295873
et2105214501073763
al.218321450107446277
Overall2275214501075795131156198215233
survival252321450107307498138155192235253
and2791214501074590134
competing2941214501073678149194231257274319363
risks332021450107254270105137
of3472214501074466
death3554214501074481126151196
in3765214501071863
patients3843214501074489114131168214238268
withWaldenströmmacroglobulinaemia:41272145010761781031482352772943383764214504755005436136997447808058488939109549991044106110791124116812051276129313371351
an340225501074591
analysis446225501074490134151187217234262
of723225501074467
the805225501072570108
Surveillance,928225501073882107146182200217235279324361396411
Epidemiology1354225501073983100145182252270314332376421457
and1826225501074590134
End1976225501073883127
Results2118225501074380111154171196227
database.2360225501074488113156200245274311326
Br2701225501074267
J27842255010730
Haematol.2829225501075398135205250275317335350
2015;169(1):81-89.3195225501074080116149162197232270293329346358399435456499538552
doi:3762225501074589107120
10.1111/bjh.13264.389722550107417793128159190221245290307353368403437475513555571
(9)448322550107236182
Overall39337334712955491129152188205221
survival3933495471295297093132148184221237
probability39332414712954367108152189233249265281306343
Overall39357154712955491129152188205221
survival3935477471295297093132148184221237
probability39352234712954367108152189233249265281306343
Overall305557154712955491129152188205221
survival30555477471295297093132148184221237
probability305552234712954367108152189233249265281306343
Overall306637334712955491129152188205221
survival30663495471295297093132148184221237
probability306632414712954367108152189233249265281306343
Median2204269109562101145161197239
OS:246026910955389101
72578269109538
years263326910953472107130160
5-years22042787095396398136172195225
OS:244527870955389101
69%256327870953876143
10-years220428830953974100135173208231261
OS:248228830955389101
31%260028830953872140
Log-rank227947670953677121146170206249282
P2577476709538
<2631476609748
0.00126964767095304382123158
Log-rank494147670953677121146170206249282
P5239476709538
<5293476609748
0.00153584767095304382123158
Log-rank494427870953677121146170206249282
P5241278709538
<5295278509748
0.00153602787095304382123158
0645404009539
51186404009539
10170840400953974
15224940400953972
20278640400953977
0644594009539
51185594009539
10170859400953974
15224959400953972
20278659400953977
03314594009539
23745594009539
44175594009539
64615594009539
85045594009539
10545759400953974
03318404009539
53859404009539
10438240400953974
15492340400953972
20546040400953977
Years143241370954074110133163
from16114137095214586152
diagnosis17794137095435995138180223252268297
Years143260390954074110133163
from16116039095214586152
diagnosis17796039095435995138180223252268297
Years410160390954074110133163
from42806039095214586152
diagnosis44486039095435995138180223252268297
20–49132861880953977119160197
years154161880953573108131161
20–49400461880953977119160197
years421761880953573108131161
1991–200066957590953972111147183218256296336
2001–2010333157590953977117152188223261296331
50–59205561880953977119157192
years226461880953573108131161
50–59473161880953977119157192
years494061880953573108131161
60–69132862780953978121162200
years154562780953472107130160
60–69400462780953978121162200
years422162780953472107130160
70–79205562780953976118153190
years226162780953573108131161
70–79473162780953976118153190
years493762780953573108131161
≥1328636509748
80139363670953069
years147963670953573108131161
≥4004636509748
80406963670953069
years415563670953573108131161
Years410641370954074110133163
from42854137095214586152
diagnosis44534137095435995138180223252268297
95%402542850953977134
CI417542850954561
1991–2000402543810953972111147183218256296336
95%473742850953977134
CI488742850954561
2001–2010473743810953977117152188223261296331
95%131543810953977134
CI146543810954561
Survivor191543810953778100138154189230253
function218443810951961103138163179220262
0506398747129539
0.255063702471295395292131
0.55063373471295395291
0.755063050471295395290126
1506268247129539
0.005065929471295395291131
0.255065654471295395292131
0.505065364471295395291129
0.755065082471295395290126
1.005064805471295394987128
0.0031695929471295395291131
0.2531695654471295395292131
0.5031695364471295395291129
0.7531695082471295395290126
1.0031694805471295394987128
03180398747129539
0.2531803712471295395292131
0.531803403471295395291
0.7531803120471295395290126
13180276647129539
(A)4082444098247497
(C)4114464098246994
(D)30704464098247697
(B)30872444098246992
Tab.340669501124991145167
6.2524669501124973125
Příznaky69267000107436683117163207243281
Waldenströmovy9886700010772114131175213258287312337380451495532570
makroglobulinemie15746700010770114150176219264281325370415432450495532603620657
(MW)2246670001072388159184
Příznaky4266838098457395131178219261304
vznikající74668380984179126147189231252273310331
vlivem10946838098406283125166234
expanze134568380984182130172218255297
masy1659683809867109143184
patologických186068380984788117162184230277298335376419455502
buněk237868380984794140182224
v2619683809840
kostní267668380984185119149195216
dřeni53869380984676118165186
či74069380983658
jinde8146938098224389137179
a1010693809840
vlivem10676938098406283125166235
cytokinů131869380983679110155197219266312
produkovaných164669380984777123170217258303343385431471507553
těmito221669380982869138159188233
buňkami246669380984793140181223292313
Příznaky30946838098457395131178219261304
vznikající341468380984179126147189231252273310331
fyzikálními376268380982568107128169211233279300369390
či416968380983657
imunologickými424268380982190136182228250296343364401442485554576
vlastnostmi483468380984162104138167213259293323391412
M-IgM526368380986693116163230
B-symptomy4087061095406697133200244269311377412
–838706109540
systémová8957061095306797123162227271307344
zánětlivá125770610953270113152177195212248286
reakce15607061095246298132168206
vyvolaná178370610953775115157175212255291
maligním2092706109565102119136180223240305
onemocněním,241570610954386126192235272315355398415480494
febrilie51071610952160104129146163180219
či74771610953552
subfebrilie,81771610952972116138177221245263280297336349
noční118471610954386123166183
pocení,138471610954488125163207223238
úbytek163971610954387122150188223
hmotnosti,1879716109543109152177220264294320337351
zvýšené224771610953372111141181224263
hodnoty252871610954386131174218242280
zánětlivých58872610953270113153178195212249287323366
markerů,971726109566103126161200224267281
zvýšené126972610953372111141180224263
CRP,155072610954586127131
ale16997261095365393
často180972610953673103129171
normální199772610954387111177214231274291
prokalcitonin230572610954469111146184201237254279321365381424
Hyperviskozita,405270610955086132172196235253282316358390408433470485
hypergamaglobulinemická372071610954377123163187230267332369413430474518562579596638678744761797831869
purpura460671610954588112157200224261
(epistaxe,354872610952158103120150176213249287300
krvácení38667261095345998136172210253270
z4154726109532
dásní,420372610954480110153170184
únava,440572610954285122157195209
bolesti463272610954488106145175201218
hlavy48687261095436096132171
Anémie80573810954790130195212252
chronických107473810953679103145188205241275314349392
chorob,148473810953679122146189233247
případně17487381095456986130168212255294
pancytopenie206073810954481125161199227269314354397414453
Neuropatie332373810955191134157200244282306323363
–3703738109540
v3761738109536
důsledku381473810954486116133172217251294
poškození412673810954488118152194226265308325
nervových446873810954383107146188225263299342
vláken48287381095365490124163206
M-IgM505173810956388107151214
Lymfadenopatie139575010953668135156194238277321364409446471488527
Nemoc380775010955191157200237
chladových40627501095357895132176219256294330373
aglutininů44527501095378198141166183226243286328
Hepatosplenomegalie130176210955090135172196238268312330370413456523562607644661677717
Kryoglobulinemie400576210954065104146191208252296340357374416456522539578
Zcela64077410954378116134170
výjimečně8277741095377593110176215252295335
infiltrace1179774109517608199116141165203239277
extralymfatického147477410953874102126163180216283304342366383420454492536579
orgánu207077410954367111147190233
(CNS,232077410952166117153167
plíce)25057741095446279115153172
Další304777410955288105135151
autoimunitní321677410953679104146163229271314331357400417
projevy365077410954469111128168204243
M-Ig391077410956388107151
uvedené407977410954279118163202245285
v4381774109537
citovaných44357741095365378120156193236271307350
publikacích480277410954488132150166200238275292328371
v5190774109536
tabulce524477410952562106149167203241
35502774109539