532
www.onkologiecs.cz3408043010765133201214262311348396415464514532576617652669709748
ONKOLOGIE5159804301072060120167227269329388409453
8356558026012657114
https://doi.org/10.36290/xon.2022.05844885060106335476111136151177197468350401083876964777506010615476710112649035040108377290129165202238276301335372412432471507543580600636673710
MONOKLONÁLNÍ4204207012686162236312379435510583653708780814
GAMAPATIE5039207012670140230300362428482514572
Waldenströmova164936501065794125165197239271304340381435475512549
makroglobulinemie,221336501065293128164205245276315351392424441482514569586618635
klinické28623650106346684125142177213245
příznaky,31223650106336986119160200236275286
přehled342236501063369101142173205245
léčebných36823650106306297129165207244277318
možností401536501065293124165206239271289
a4319365010639
vlastní437336501063768110144176218235
zkušenosti462336501063267109141172213254287320337
s4975365010632
léčbou50223650106296297133174215
ibrutinibem52523650106165288128161179220237273305360
Waldenströmova3409230298213332396538663803905991108212201425156216841808
makroglobulinemie,2197923029820633245955269082989410311173131113761439157817031909197320982159
klinické34011830298130198262400464570699821
příznaky,121011830298143233296407549673801932983
přehled224211830298143233359499563689831
léčebných312211830298661912994235667058249271067
možností423811830298206343453595731833919985
a34014430298127
vlastní51514430298127192317420506647711
zkušenosti12741443029811324338248561175188798910761141
s246414430298104
léčbou26161443029866191299442580718
ibrutinibem3383144302986520729743552158772678993110571263
prof.3401842013766108171209235
MUDr.5971842013793168245288311
Zdeněk9301842013763129187252310370
Adam,13221842013772137195290319
CSc.1,16631842013766125175205186018500803618951842013729
MUDr.19461842013793168245287310
Ing.2278184201373296161189
David24891842013777135191221287
Zeman,27981842013764121217275339368
Ph.D.2,31881842013764128156235261345118500803634891842013729
prof.35401842013766108171209235
MUDr.37971842013793168245288310
Luděk41301842013756119185243303
Pour,44561842013763125190231255
Ph.D.1,47331842013764127156234260498618500803650201842013729
prof.3401992013766108171209235
MUDr.5971992013793168245288311
Marta9301992013793152193236294
Krejčí,12471992013767110168199249280309
Ph.D.1,15781992013764127156235261183120000803618661992013729
MUDr.19171992013793168245287310
Martin22491992013793152194236267331
Krejčí1,26021992013768111169200250281287820000803629121992013729
doc.29631992013765129179209
MUDr.31941992013793168245287310
Zdeněk35261992013764129187252310370
Řehák,39191992013765122187245305336
Ph.D.3,42771992013764128157235261454120000803645771992013729
MUDr.3402142013793168245287310
Renata6722142013766124189246286345
Koukalová,10392142013768129193253311342405462520549
Ph.D.3,16102142013764128157235261187421500803619102142013729
MUDr.19612142013793168245287310
Viera22932142013770101159201259
Sandecká,25742142013759118182247305356416474503
Ph.D.1,31002142013764127156234260335321500803633872142013729
MUDr.34382142013793168245287310
Martin37702142013793152194236267331
Štork,4123214201376099162204263295
Ph.D.1,44402142013764127156234260469321500803647282142013729
MUDr.3402292013793168245287310
Gabriela6722292013775134200242272330361419
Romanová4,11132292013765129223282346409466524163723000803616742292013729
MUDr.17252292013793168245287310
Zuzana20572292013764127179238302360
Adamová,24402292013772136195289353409467496
Ph.D.5,29592292013764127156234260322223000803632582292013729
MUDr.33092292013793168245287310
Zdeněk36412292013764129187252310370
Král,40342292013767110167198226
CSc.1428322920137651241742044480230008036
1Interní340245307833371244601332687122176211272297
hematologická6922446013361116207260295354380440502527576626680
a13952446013353
onkologická14722446013360121172230256317379404452503557
klinika,2052244601335279104164189239293316
LF23912446013352105
MU25192446013389159
a27012446013353
FN27772446013354124
Brno2924244601336096157217
2Ústav3402603078333732596013371113150203254
laboratorní650259601332678140201237290325384420481506
medicíny11792596013392147210235283308369418
–16202596013355
Oddělení16992596013376138200255281336397421
klinické2144259601335178103164188237288341
biochemie,2508259601336389149198258313405430485506
LF30382596013351104
MU31652596013389159
a33482596013353
FN34242596013353123
Brno3571259601335995156216
3Oddělení3402753078333732746013376139200255281336397422
nukleární8182746013361121172199254306341402427
medicíny,12692746013391146209234283308368418435
Masarykův17272746013388141184237273328379440492
onkologický22432746013360121172231257317379404452503558
ústav,28242746013361103140193244261
Brno3108274601336096157217
4Oddělení3402903078333752896013376139200255281336397422
klinické820289601335279103164189237288341
hematologie11852896013361116207260295354380440502527582
–17902896013355
specializovaná18682896013344106161211236288313338385444496549609661
ambulance25532896013353144206266292344404453507
pro3083289601336399158
koagulační32642896013352111164225285310362411471496
poruchy,37842896013362123159220269329378395
LF42032896013352104
MU43312896013388158
a45132896013353
FN45892896013354124
Brno4736289601336095156216
5Chirurgické3403053078333733046013364124148184244280340365414465518
oddělení,9143046013361123185240266321381406428
Nemocnice13663046013372127219279329389414463516
Frýdek1905304601335487142202257309
Místek22373046013388114156193247298
a25583046013353
Chirurgické26353046013364123148183244279340365414464518
oddělení31763046013361123185240265320381406
Vsetínské36053046013362102157193218278321371425
nemocnice40533046013361116208268318378403451505
Waldenströmova3403555012185132155212263319359393426481565621668718
makroglobulinemie10793555012191140187221276334357413471527550574629680765788839
(WM)19393555012136123203230
je2191355501213182
lymfoplazmocytární2294355501213179164194249307331379423507563609659696745778835858
lymfom3173355501213179164193249333
s35283555012147
tvorbou3596355501214192146180237294349
monoklonálního39673555012191147203259306332387444492516571595652708
imunoglobulinu46973555012130114169225281338362417475531555578634689
typu5408355501214090149205
IgM340369501212480161
(M-IgM).5223695012125103136161218298325343
Klinické88636950121517699154177221267316
projevy1223369501215487141165215262313
zahrnují1557369501213989144176232287310333
anémii,19113695012145100151234257280301
trombocytopenii,2233369501213062116200256312358407443497554605661684707727
hepatosplenomegalii,29813695012152102159208240294333390414464519574658708765813836859882902
lymfadenopatii3904369501212168152181230286336392447504552585608631
a45563695012144
v46223695012144
pokročilých46873695012154110157191245291313336384427482
případech5190369501215487110167215272322367422
hyperviskozitu,3403835012155101159210242294317356402456498521554609630
někdy9913835012152103150205252
kryoglobulinemii1265383501214377128182238262317374429453475531581664688711
a19973835012145
B-symptomy.2063383501215184124172256313346400483529545
Výjimečně26293835012153101125148231282327383433
může30833835012180135178227
nemoc33323835012152102186241286
infiltrovat3640383501212075104130153186219273320369401
CNS40623835012155120168
(Bing-Neel4252383501212578101156212244312363414437
syndrom)4711383501213684140197229284367393
či5125383501214264
plíce.5211383501215377100145194214
Diagnóza54463835012163871353403975012156111166208258
nemoci6193975012156106190245291313
je954397501212474
postavena10493975012157113153186235282331387435
na15053975012155103
průkazu1629397501215790146192241285340
infiltrace1990397501212379108134157190223271316365
kostní23763975012147101140174229252
dřeně2649397501215789139195245
lymfoplazmocytárním2915397501212471155184239296321369412495550596646682731763819842926
lymfomem3862397501212371155184239322373457
a43403975012148
na44093975012156104
průkazu4534397501215790145192241284339
M-IgM.48953975012180113139195276298
Mutace3404115012180136171221266316
L265P679411501214598149199252
MYD889534115012179133201254307
je1282411501212273
prokazatelná1378411501215589144193243287338371422447503552
u19524115012153
90%20274115012150103197
nemocných22464115012154105190246292349395440496
s27644115012138
MW28244115012179164
a30104115012146
také3078411501213281129179
u32794115012153
většiny3355411501214696130172196252298
pacientů36764115012155105150174225282315371
s40694115012138
MGUS41294115012179145210259
typu4410411501213282141198
IgM.4630411501212279161184
Ne48524115012166118
všechny4992411501214686138184240296343
osoby5357411501215394150208255
splňující340425501214097122178234258283328352
kritéria714425501214883108142192226251300
WM10364255012185166
vyžadují12244255012149101147197255311335360
léčbu.1606425501212476122180236258
Při1886425501215587112
absenci20204255012149107147199255301325
jakýchkoliv2367425501212675122174218274322377402426475
symptomů2864425501214190175233267322407463
se3349425501214092
doporučuje34634255012157113172229262319365420445497
jen3982425501212576133
sledování4137425501214165116175231279328385409
a45684255012149
léčba4639425501212576123180230
se4891425501214192
zahajuje,5006425501214394150199224280305356377
až5405425501214993
se5521425501214092
objeví3404395012155113138189238263
symptomy625439501214493178236270325409456
způsobené11034395012147105162201258316368425476
MW.16014395012185170187
Standardní1810439501215486136192250299332389446470
terapií2302439501213787121171229253277
je2601439501212980
antiCD2027034395012153109142166226293342393
protilátka3118439501216195151184208233282315363413
v35534395012152
kombinaci36284395012151105190248273329378424448
s40984395012144
bendamustinem41644395012161113170227276360416456491515571623707
nebo48944395012159111169226
cyklofosfamidem51424395012149991481742302603163563884383404535012183108165216301
a6634535012150
dexametazonem,7354535012157109157206290342376426471526583634719741
nebo14984535012157108166223
antiCD2017434535012150106139163223289338389
protilátka2155453501215892147181205229278312359410
s25874535012141
inhibitorem2650453501212481137161219243277332366417502
proteazomu.3174453501215892147181231280325380465521543
U37394535012166
pacientů38274535012158108154178229285319375
s42244535012141
časným4287453501214695135191238323
relapsem4632453501213485110159216257308393
po50474535012158115
této5184453501213585119174
léčbě5380453501212577123181233
je340467501212476
vhodné4384675012149106162220276328
začít788467501214495140164198
léčbu1009467501212475122179236
ibrutinibem.1267467501212582116173207231287311369421505528
Purinová3404815012153107140163219274321369
analoga7314815012152107155179234291339
jsou1091481501212967123178
sice1290481501214467112161
účinná,14724815012159104127182237285306
ale1800481501215276126
od19474815012159117
jejich2085481501212979103126171226
použití23324815012161117172215239272295
se2648481501214494
ustoupilo2763481501216099133187242299322346401
ve31854815012153102
prospěch3308481501216194149188244295341396
méně37254815012188139194245
toxické3991481501213791137160205251300
léčby.4313481501212778123180226243
V45774815012160
roce4658481501213792137186
202248664815012155105154205
preferujeme5092481501216194144174224257312336386470520
indukční340495501212378135189236279334357
léčbu718495501212071116172227
rituximabem,96749550121295285140187210293341398449532553
bendamustinem15414955012153104160216264347402440474497552602686
a22484955012145
dexametazonem.23144955012153103150198281331365413456511566617700721
V30564955012153
případně3130495501215386109166214271326376
netolerance35274955012152102136190214264296345400445493
rituximabu404249550121295285140187210293341398453
používáme45164955012154109165207231279327410460
obinutuzumab49974955012152109132187242275330372427510558615
v3405095012148
případech,409509501215486110167215272322367422443
když873509501214499146191
tento1085509501213079135167221
lék1327509501212171118
schválí1466509501213681136183231254277
plátce1764509501215478126158202251
zdravotní2036509501213996128176223277309365388
péče.24455095012153104150199219
Waldenströmova26855095012181127150207257313351385417472555610657706
makroglobulinemie34125095012180128175209263320343398455510534557612662745769819
má42525095012180128
zvláště4401509501214090114162201235284
u47065095012152
mladších47795095012180103151208246269314369
osob5169509501215291146203
indolentní5393509501212075132187340523501212474130162217240
průběh,602523501215689145201252308329
a9525235012148
proto1021523501215790145178232
je1274523501212474
nutné13705235012155110143198249
volit16405235012148102126149182
léčbu1843523501212474120176232
s20965235012139
co2157523501214498
nejmenší22765235012156106130213264320358381
toxicitou.2679523501213387132156200223256310366387
Klíčová340540201246190117162219271323
slova:683540201244068126178230256
Waldenströmova9605405012181127150206256311350383416470553608655703
makroglobulinemie,16845405012180127174208262318341396453508531554609659742765815834
hyperviskozita,2539540501215298155206238289313351397451492515548597618
kryoglobulinemie,3178540501214377127181237260315372427450473528578661684734753
bendamustin,39525405012154104160216264346401439473496551571
rituximab,454454050121295386140187210293341397416
obinutuzumab,49815405012152109132187241274329371426509557613632
ibrutinib.340554501212380113168202225280303359379
Waldenström´s3405822012489138163221273330372407444500585609645
macroglobulinemia,10045822012484135178215271328354411469525551577634685770796847872
overviewof18945822012456106155192246272323397471503
clinical241658220124436995152177221272298
symptoms,2732582201244193178236271327412453478
and32295822012450107165
therapy3412582201243593144181231289339
and37695822012451108166
our39535822012455112149
experience41205822012451101160212248274325382426476
with46155822012474100135192
ibrutinib4826582201242583120176211238295320378
therapy5222582201243593144181232290339
Waldenströmmacroglobulinemia3405995012184131155212263319358392426481565667716761794849906930986104411001124114712031254133813621410
(WM)17725995012126112192219
is2013599501212160
a20955995012146
lymphoplasmacytic2163599501212169153210267322380405453493576625670720757781826
lymphoma3011599501212169154211267323407455
with3488599501217195129185
immunoglobulin36945995012121105188244299355412436492549605630653709
M44255995012177
(IgM)4524599501212649106187215
monoclonal47615995012180136192248294317373429478502
protein.5285599501215487143176226250306327
Clinical340613501215882106162186232281306
features668613501212980129162218252302343
include1033613501212379125149205263314
anemia,13696135012148104155240264313335
thrombocytopenia,1726613501213389122178262320377424474512567625677734758806828
hepatosplenomegaly,25776135012154106164214247302343400425476533589674725783832857905922
lymphadenopathy,3521613501212372157215271320378429486542600650684740786803
in4346613501212379
advanced44486135012147105154204260306356414
disease4884613501215680120171220260312
hyperviscosity,52186135012155101160212246298323363340627501214599140164198249266
kryoglobulinemia,628627501214985136191249273329387444468492548600684709758780
B-symptoms1430627501215791131181266324358413497537
and19896275012151107165
in2176627501212683
rare2281627501213585118169
cases2472627501214897137189229
the2724627501213591143
disease2889627501215983123175224264315
can3226627501214898154
infiltrate3402627501212682112139164198231281314364
CNS37896275012160126176
(Big-Neel3987627501213185110167200268320372397
syndrom)4406627501214392149207240296380407
or4835627501215891
lungs.4949627501212682138195235257
Presence5229627501215588139179231288334384
of340641501215585
IgMmonoclonal447641501212279161264320377433479503560616665689
protein1159641501215488144177228252308
associated1489641501214686126183229253302335385444
with1955641501217196130186
clonal2163641501214367123179228253
lymphoplasmacytic2438641501212170155212269325383408457497581630676726764788833
cells3293641501214393118142182
in3497641501212177
bone35966415012155112169220
marrow38386415012181130164198253327
confirms4187641501214397154184211244329369
the4578641501213187138
diagnosis.4738641501215579127184241297337361401423
The51836415012147105156
L265P5361641501214599149200252
mutation3406555012183139173223257281337394
in756655501213187
MYD888666555012188142210263316
is1204655501213171
detectable12976555012165116150201247284334391416468
in1787655501213188
more18976555012191148181232
than2151655501214298147203
90%23766555012159113194
of2592655501216393
patients27076555012165115149173224280314355
and30856555012156112170
is3277655501213171
found3370655501213793150206264
in3656655501213188
the3766655501214197149
majority39376555012191140165221255280314365
of4324655501216393
IgM4439655501213289171
MGUS46326555012189154220269
patients.49236555012165115148172224280314355377
Not53296555012166122156
all5507655501215781105
patients3406695012157107140164215272305347
who7096695012180136193
fulfill924669501213592116146174198222
WM11686695012191171
criteria1361669501215184109143193227252301
require1684669501213889147203227261312
therapy;2018669501213995146180230287335357
these2397669501213995146187238
patients26586695012162112146170221278311352
can30336695012150100156
be32116695012163115
observed33496695012160118159210244296346405
until37766695012161117151175199
symptoms3997669501214695180238272327411451
develop.44706695012163114163213238294352373
Standard4865669501215588137194251300334391
therapy5278669501213995147181230288335
is340683501212363
antiCD204256835012153109143167226293342393
antibody8406835012153109143167224281339388
with12506835012178103137193
combination14666835012149104188246271327376409433489546
with20346835012179103137193
bendamustine22506835012161113170228277361417457491515572623
or2895683501216094
cyclophospamide30116835012149100145169225283340396436494544628652710761
and37946835012153109167
dexamethasone39836835012161112160210294345380436485525581638689
or4695683501215993
antiCD2048106835012153109143167226293342393
antibody52256835012153109142167224281339388
with340697501217498132189
a5516975012148
proteosome622697501215791146180230287328384468520
inhibitor.1164697501212480136160218243277332366383
In1569697501212581
patients16726975012158107141165216273306348
with2042697501217499133189
early22536975012150100133158206
relaps2481697501213384109158216256
after2759697501214979116167200
this2982697501213389113153
therpay3157697501213490141175233283330
we35096975012174125
use3656697501215595147
ibrutinib.3825697501212481115172206230286310368389
Purine42366975012153109142167223274
nucleoside45336975012155111157181233289330354411462
analogues50186975012148104153178234292348399439
are5480697501214882132
active340711501214894130154204254
but6167115012157114148
usage786711501215696146203254
is1063711501212463
declining11497115012157108155179203259283339396
in1567711501212481
favor1670711501213080127182216
of1908711501215686
less2016711501212476116156
toxic2194711501213489135160206
alternatives.2422711501214973107157191248297331355404454495517
In2961711501212581
the3064711501213490142
202232287115012152103152204
we34547115012175125
prefere3601711501215892143173225258309
for3932711501213086120
induction4074711501212481138194240276300356413
rituximab450971150121335892148196221305354412
and49437115012149105163
bendamustine51287115012157109166224273357413453340725501213357113165
and5277255012150106164
in713725501212582
case817725501214696136187
of1027725501215686
rituximab113672550121345993149197222306355413
intolerance1571725501212581115170195246280329386432482
we20757255012175126
used2223725501215797148207
obinutuzumab.24527255012156115139195251285341385441526575632653
Given3127725501216792141191248
WM‘s33977255012187167189227
natural36467255012157106140196229279303
history,3971725501215882122156211245297314
reduction4307725501213485143199245281305361418
of4747725501215787
therapy4856725501213591143177226284331
toxicity5210725501213489136160206230264315
is5547725501212565
an3407395012148104
important4677395012124108166223257294343400433
part9227395012158108141178
of1122739501215686
treatment1231739501213467118167201285336393426
selection.1680739501214092117168215251275331388410
Key3407562012462114166
words:5277562012483141180241285311
Waldenström´s8597565012193139163220271328367401434489574599634
macroglobulinaemia,15147565012192140186218274331355411468524548572627676727811835883905
hyperviscosity,24407565012163109168220253305329368414468508531565615631
cryoglobulinemia,3093756501215285136191248272328386442465489545596680704752774
bendamustin,38887565012165116173230279363418457492515571592
rituximab,450275650121406497153200224308357415435
obinutuzumab,49587565012163120144200256289345388444528577634654
ibrutinib.340770501212380113168202225280303359379