457
www.onkologiecs.cz3408043010765133201214262311348396415464514532576617652669709748
ONKOLOGIE5159804301072060120167227269329388409453
4956558026012657115
MONOKLONÁLNÍ4204207012686162236312379435510583653708780814
GAMAPATIE5039207012670140230300362428482514572
Monoklonální270836501065292134175211242281323363394435453
gamapatie317636501063878133173208245273291322
nejistého35133650106407298116148181213254295
významu382336501063776110151191245286
a4124365010639
monoklonální417836501065293134175211243282323363394436453
gamapatie464636501063879133174208245273291323
klinického49833650106356684125143177213245287327
významu532536501063776110151191246286
tvorbě340622101093076126156208255
tedy,614622101093782134178193
že826622101094591
M-Ig9366221010980110134185
působí11416221010958108144195247269
jako1429622101092973115165
stimulační161362210109427395171221242286327378399
protilátka.340636101095283134164186208253283327372393
Roli7526361010956107130152
stimulujících92463610109427496173224246297319341383404446497
protilátek1441636101095989140171193215259290336380
známe18406361010946981423406501010975121
z4806501010940
patofyziologie539650101095296126175201247288310359381431483504550
tyreopatií1108650101093176106151202254298328349370
i14976501010922
jejich153865010109236890112152202
očních1759650101095192142163204254
komplikací.340664101094291167219241262304349390411430
I7896641010928
zde836664101094596142
se997664101094288
předpokládá1104664101095888133185237288331353397449492
stimulační161566410109427395170220241285326376397
role340678101092979101147
odpovídající5066781010949101152203246268319362384405446467
autoprotilátky992678101094393123172224254303333354376419449491537
(142).1548678101092567109152176193
Monoklonální4806921010973124175225268291342393437459509530
gamapatie10306921010957101177221273317347369415
taktéž1464692101093681124157202242
provází1725692101095888138181226266287
získané34070610109396095137182232278
onemocnění6377061010955105151226276318368414464485
nazvané1141706101095599138184228278324
cutis1490706101093885113133166
laxa1673706101092572113159
přeloženo1851706101095786132340720101092171110155206256
jako615720101092872114163
volná803720101094187108157204
kůže,102372010109479413117111947201010919
které1232720101094881126156201
se1452720101094288
manifestuje15597201010982125175197223269305336386408453
sníženou340734101093686107146191242292342
elasticitou701734101095072116151182203244265295344394
kůže,1114734101094798136182200
ale1333734101094970116
i14687341010926
dalších15137341010956100121156178218268
tkání.1800734101093577122172193212
Příčinou34074810109477697137157207256306
je664748101091964
narušení747748101094689118168202248297318
elastických1084748101094163106141171192232273318358407
vláken1510748101094061104146190239
vlivem176874810109406282125169244
M-Ig.3407621010974104129181201
U5617621010966
některých6477621010957104148181227258305346397
pacientů10647621010958104146167214266296347
s14317621010943
γ-HCDD1493762101095080142197258320
způsobují1833762101094598150340776101093686137188210231
dermální5907761010956102132208251273323344
depozita9537761010956102154204242264294338
monoklonálního13107761010981131182232275297347398442463513534586636
γ19657761010947
těžkého2140622101093074114156201251301
řetězce2460622101093378108153192233277
destrukci27566221010954100136167196246289329350
elastických3125622101094870113149180201241284329369419
vláken3563622101094769112154199249
působením21406361010951100135184235281331352426
komplementu2585636101093886161212233278353398448477526
a31306361010939
elastáz3188636101094263106141171215254
(153,3460636101092364104148165
154).3644636101094282129152169
Syndrom2280650101094483133184213261335
Schnitzlerové2634650101094081129179199228268289334363412454497
je3150650101091863
definován3231650101094792118141191240281325374
kombinací36236501010939861612140664101095273124168209230
M-IgM23906641010979109133184258
s26676641010943
rekurentními2729664101093681125175205251302331382403479501
výsevy3249664101095097133179223269
kopřivkových35376641010949981511812022472140678101094291133179219269
morf24286781010972122152181
s26286781010933
perivaskulárními2680678101094894124146189233269311361382426455506527602623
neutrofilními3322678101094793143173202252278302323373394469491
infiltráty,214069210109217198121143173202247276321336
ale2495692101095071117
bez26316921010957104143
depozit27936921010957103154205243265295
imunoglobulinů31076921010927102152202252303325375427477498519569619
či3745692101094667
komplementu.2140706101094289164214236280355400449478527545
Zásadní2704706101094689124168218267288
patofyziologickou3010706101094891120168194239279300348370419469490530571619668
roli369670610109267596117
zde2140720101093990135
hraje2294720101095383127149194
zvýšená2507720101094288134170216266310
tvorba2836720101093379128158209254
IL-1,310972010109256888130144
ale3272720101094768114
není3405720101095399149170
jasné,3595720101092568104154199218
jak2140734101092163104
to2262734101092673
souvisí2354734101093179128170191225245
s26177341010931
M-Ig,2667734101096795118167186
který2871734101093769112141185
obvykle3074734101094595136181222244288
bývá3380734101094788133175
M-IgM3574734101096795118168238
a21407481010943
jen2202748101092268118
zcela2339748101093979124146190
výjimečně2548748101094389111132208253295345390
M-IgG29587481010972102125176236
(155).3213748101092567108152176193
Na22807621010958100
obr2397762101094494122
3.11253676210109415897132
jsou268676210109175098146
kopřivkovémorfy2849762101093783133161180222263309350392479527555582626
u34927621010944
našeho3554762101094586119163211259
prvního2140776101095078123171191240288
pacienta2445776101094688127146190238266308
se2770776101093174
syndromemSchnitzlerové.2862776101093172121170198245318362434491530578626645673712732775803850891934950
3.6.33940327901104870121144196
Získaný4155327901105276115162210263307
capillary4483327901103988139163187211261294340
leak4841327901102368118164
syndrome5023327901103680131181215265340385
Většina4080342101095197130169192245291
pacientů43923421010960106150173221274305358
se4770342101094593
získaným4884342101094770108152200252296375
systemic5288342101093477113143185261284324
capillary3940356101093885133155177198246276319
leak4276356101091961108151
syndrome4444356101093273122170199247320362
(Clarkson482435610109237294141171213248296345
disease)5186356101094567101142190224265290
má54953561010973117
prokazatelný3940370101095385138183231273321353401425478522
M-IgM44833701010983116141196272
v47773701010953
séru.4851370101094594126179201
Capillary50813701010951100151174197220270301346
leak5446370101092872122166
syndrome3940384101093374123171200247321362
je4322384101092066
charakterizován4407384101093888132163207250283328359381420470513558608
epizodami5035384101094294117156206258302378400
zvýšené54543841010936831293940398101093682133179
vaskulární4139398101094186122165216238282312363385
permeability,4544398101094996127203249294346368390412443489504
což5068398101093887126
způsobuje5214398101093789140176226279330352398
závažnou3940412101093883126170210260310360
hypotenzi4320412101094788141192222267317356378
a47184121010941
šok.4778412101093383126147
Nedávno49454121010956103154198241292342
byla5306412101094991114157
popsána54834121010948993940426101095188133184229
i41894261010926
chronická4235426101094596127177228250292335381
forma,4636426101093182113189234254
které4910426101094781126157203
se5133426101094188
projevuje5241426101095687137160207251302325371
refrakterním3940440101092976104135180223257302333385407483
edémem,44434401010950102149225272349369
výpotky4832440101094894148199230273320
v51724401010948
serózních5240440101094087118168207258280321372
dutinách39404541010952106140164218265310364
a43264541010965
závažnou44134541010959108154202245300354408
hypoalbuminemií.48434541010971116173228276300355410490514568618698723747769
Jak3940468101093480125
u40864681010959
akutních4166468101095297150182235258301354
intermitentních4541468101092982114161193272296328375429460513536579632
forem,5194468101093587119167246267
tak5482468101093985130
u39404821010951
chronických40124821010949102134186240263306351400442495
forem4528482101093588120168247
byl47964821010961106130
velmi49474821010952100124203226
často5194482101094996134167219
prokázán54344821010961931463940496101094288129175227
monoklonální41874961010983134186237282306357409454476527550
imunoglobulin.47574961010928105156207259311334385438490513535586607
Ataky5384496101096392138182229
capillary3940510101094085137160182204249279326
leak4285510101092066111154
syndromu4459510101093378130182212263339390
se4869510101093380
daří4969510101094993123146
mírnit5135510101097395125177199230
podáváním538551010109491001531983940524101094387138160235
nitrožilních4195524101094769100130180218240262312334375425
imunoglobulinů4640524101091994144195245297319369421472494516566616
v52765241010941
imunomodulačních533652410109199414519524539405381010975126179229252296338388410452503
dávkách.4463538101095397141185230272323343
Zatím4826538101095298128150226
ale5072538101094668115
není5207538101095299151173
znám5400538101094192136212
podrobně39405521010952105158190241295347395
patofyziologický43555521010960106137188216264307330381405457510533575619667
mechanismus,50425521010984132175227272324347384461513550571
který3940566101094276121152198
vyvolává4158566101094188135185208252295340
nárazové4518566101094792122167207257301346
zvyšování4884566101093783130167217261306357378
kapilární5282566101094086138160183227257309330
permeability,3940580101095299131208255300353376399421452499515
což4475580101094898138
vede4633580101095197151198
k48515801010950
přesunu4921580101095990137174225277328
proteinů5269580101095990141172218241293344
a39405941010943
tekutiny4003594101092974118169200222273316
do43385941010950101
intersticia4459594101091970101146177215246268310332376
a48555941010942
hemokoncentraci.4917594101094995172223266316368409455506536567612654675695
Červené3940608101095298128176221272319
krvinky4279608101094173120143194238284
do45836081010950101
intersticia4703608101092071102147178216248270311333377
nepřestupují,5100608101094996148179225262294344397448471493512
a39406221010943
tak4003622101093076119
se4142622101093682
při4244622101095283105
atace4369622101094474119161206
capillary4595622101094186138161183205250280327
leak4942622101092168112156
syndromu5117622101093681133185216266343393
se5530622101093683
zvyšuje3940636101093985132169219242289
koncentrace4249636101094190142183229280310341386428473
erytrocytů4742636101094475121155186236278324358409
a51716361010942
hemoglobinu52336361010948951722232752973483940650101095275127178
(hemokoncentrace).4139650101093385132210262307357409452498550582613658701747772790
Vazba49506501010958101142196242
získaného5212650101094770107150197249296349400
capillary3940664101094085138160182205249279326
leak4286664101092067112155
syndrome4461664101093579131183214264341388
na4869664101094993
přítomnost4982664101095182104135185261313363400432
M-Ig54346641010971102127179
a39406781010943
dobrý40036781010958109162193239
léčebný4262678101092875117162215267309
účinek4591678101095698120171217261
nitrožilních4872678101095779110141191230252275326348389439
imunoglobulinů533067810109271021522022523940692101095072122174224245266316366
svědčí4325692101093479123175216237
pro4581692101094979129
kauzální4729692101094085134174219240290311
roli5059692101092878100121
M-Ig51996921010971100124175
u53936921010948
této5460692101092873104153
velmi3940706101094388110185206
vzácné4165706101094484130170220266
choroby.4450706101094090140170220272314329
Lékaři4080720101094389133178208231
by43307201010959102
si4451720101094365
měli45357201010983130152174
na47287201010957102
tuto4849720101093788119169
diagnózu5037720101095880124176227278317368
vždy5425720101095092144188
vybavit3940734101094388140183225246276
u42357341010946
pacientů4299734101094892132152197247276325
s46437341010932
nejasnými4694734101094691113156191240281356377
edémy,5089734101094293138213254268
zvýšenýmhematokritem,53767341010935811261612063940748101094989163226271344386415462504534554583626700718
hypoalbuminemií4676748101094585136185228248298347420440489533606627647
a53417481010939
hypotenzí,53987481010945851361853940762101093074125164185204
což4163762101094088127
může43097621010974123162208
přejít4536762101095080125147168198
v47537621010942
šok4814762101093585128
s49617621010935
rabdomyolýzou5015762101092872124176226301343392414457498547597
(156–159).3940776101092567107152200241281324348365
Zvýšená4323776101094788133168213263306
hodnota4648776101094695147196245275319
hematokritu4985776101094792166210239287329360381411460
můObr.54647761010971120340607011265120155174
3.953260701125276127
Skleromyxedémové7046120107397594132158202274309348385431469540586623660
formy13816120107246995166202
u1599612010747
pacientky166261201074893131149187233258295334
s2012612010733
IgG206161201072166120
kappa219761201073983129175220
mnohočetným2434612010773119164211256294330357403439510
myelomem.2960612010773109146165210282320391408
Z3384612010747
dalších344761201074793111140158195241
závažných37046120107388234072201073881116161196233278
komplikací63472201073478149194212230266310347365
nutno101572201074488114159204
zmínit1235722010732103121166184209
primární14607220107436886156201226272290
plicní17667220107426179115161179
hypertenzi,196072201074479124162188216252298332350366
které23417220107356298124160
je251772201071553
s2586722010728
touto263072201072467112138181
komplikací282772201073478149193212230266310347364
taktéž320772201072467103131167203
asociována342672201074272116154171216253297342387
Obr.3402900011265120155174
3.10532290001125174119166
Skleredém74329050107397594132158195240279350
indukovaný1109290501071965110156193237275318365400
monoklonálním15252905010772117164209246265310357402420467485556
imunoglobulinem,2097290501071990135181227273291336382427446464510548620635
který2748290501073866102128168
vymizel2932290501073878149167202239257
po3206290501074591
dosažení3313290501074691121166201238284302
kompletní3632290501073781153340301501074564102129175193
remise549301501073168139157186224
a7893015010750
recidivoval856301501073167105123168187225269306350369
v12413015010743
době1300301501075096141180
recidivy1496301501073168105123168187225264
myelomu.17773015010776112149168213284330346
Kůže2139301501074791126163
a23183015010750
podkoží2385301501075096142179223258276
pacienta2677301501075096134152190236261304
bylo2997301501075187105150
tak3163301501073275112
tuhé,3291301501073177123161177
že3484301501074177
nebylo3578301501075189135171189234
možné3403125010770114147192229
vytvořit584312501073573100140182207224249
kožní849312501073376109154171
řasu.103631250107226493136152
Pacienti1203312501073981117134171216240257
se1476312501072764
skleredémemmají155531250107286280117142178222259329366435518562579596
omezenou21673125010741111148184219264308353
hybnost,2535312501074377121167210239265280
protože2830312501074267109134176210246
jejich30913125010715526986123167
kůže3274312501073377110146
představuje3436312501074166101146174199241278322339377
krunýř,340323501073763109155191216228
s5843235010731
nímž632323501074664135170
se819323501073168
špatně903323501073176122148194232
pohybuje.1151323501074591138173219264282320336
Obvykle15043235010758104141181218237275
mívají1795323501077190128171189208
také2019323501072669106144
urputnou2179323501074571116162188234279325
zácpu2520323501073680118163209
11/20111709340901125092116166215262304
před938597301125488136189
léčbou1145597301122471112166218270
226325973011250
měsíce26995973011277124163188228275
po29915973011253105
léčbě3113597301122472112166214
09/201234273409011250100127177226273317
Obr.3940607011265119153172
3.11412960701124669113155
Kopřivkovémorfy432861201074285130155172209245288325361445489514538578
u4921612010742
pacienta497961201074287123140177223247289
se528461201072864
syndromem5364612010728641091541782213940722010772110180
Schnitzlerové.413672201074481126172189214250268305330374411447462
Pacienti461472201074789126144181227251269
mívají489872201077694131174191209
IgM512372201072368135
monoklonální5274722010776121167211248266311394083201074792110157174
imunoglobulin,413083201072395140186232278296341386432450468514529
výjimečně467583201074383100118189227265310348
monoklonální5039832010777122169214251270315362407425471489
Ig554483201072368
jiného39409420107183579116161204
typu,415994201072361105149163
trápí43379420107234788132150
je450294201071451
subfebrilie456894201072769113135171215239256273290327
až491094201074175
febrilie,50009420107195599123140157174211225
bolesti524094201074186103140170194211
kostí546694201073376105130146
a39401052010746
kloubů,4001105201074260105150195240255
zvýšené4271105201074080119149186232270
markery45561052010777121146183219244283
zánětu4855105201074084130167193238
a51081052010750
při517410520107507592
zobrazení5282105201074083128153196231267313330
skeletu3940116201073166103120158183228
mívají4184116201077693130173190208
zřetelná4408116201074064100126162179225269
osteosklerotická4692116201075079105141185214249268305330373398415452488531
ložiska,5239116201072367101118147181225240
případně5495116201074974923940127201074589133178215
smíšená4170127201072796112143180225268
ložiska445312720107155992109137171214
osteolyticko-osteosklerotická468212720107417095130174191227254271307342385412458487512547591619654671708733775800817853888931