543
ONKOLOGIE3418043010760120167227269329388409453473
www.onkologiecs.cz48658043010765133201214262311348396415464514532576617652669709748
481828026012657116
MONOKLONÁLNÍ341207012687162236312379435510583653708780814
GAMAPATIE1176207012670140230300362428482514572
Monoklonální34136501065292134175211242281323363394435453
gamapatie80936501063878133173208245273291322
nejistého11463650106407298116148181213254295
významu145636501063776110151191245286
a1757365010639
monoklonální181136501065293134175211243282323363394436453
gamapatie227936501063879133174208245273291323
klinického26163650106356684125143177213245287327
významu295836501063776110151191246286
pathy,34062101095195125175216231
Monoclonal593619011074668621010949100150191212263313357378
gammopathy,106562101095397172247297349393423473514529
Skin1616619011047166362101094265115
changes17976210109439313618634076101095197133
(131).49276101093275116158178195
V706761010957
případě78276101095888110162207258304
POEMS1106761010954117163236280
syndromu140676101094286137189219269345395
mívá1820761010982104148192
M-Ig340901010973103127179
velmi53890101095095117193214
často77290101094791127158208
lehké99990101092874125168213
řetězce123190101093682112157197238283
λ1533901010949
a1602901010950
častěji167190101094792128159204226247
je193890101092874
v3401041010943
této402104101092772102151
skupině572104101093375125176198248294
pacientů885104101094892133154199250279329
zastoupen1233104101093580116146195245297343393
M-Ig1646104101096999122173
typu1838104101092772124175
IgA,340118101092171124144
než503118101094590128
je649118101091863
tomu730118101092673147195
v9441181010939
průměrné1001118101094776125198242271320365
populaci1384118101094796147196216258298318
s17201181010932
MGUS.17701181010968125181224242
V3401321010950
kostní408132101093987122152201222
dřeni649132101094776120169190
bývá858132101094789135178
<5%10541321010950106187
plazmocytů.1260132101094869112150225274315359391440458
Typická1737132101094178129150190232275
pro340146101095180129
POEMS4881461010944106150222266
jsou773146101091853102152
fokální944146101092272114158179228249
osteosklerotická1212146101094681111155205240282305350379428457478518560604
kostní1834146101093987123153340160101095072
ložiska.431160101092878117138174217262281
Charakteristickým7311601010959110153183228270303349379401436467489530572618695
znakem1445160101094596140183228304
je1768160101092874
elevace1862160101095174120340174101094388128173
vaskulárního532174101095094130172222244288317368389441491
endoteliálního10431741010951102153203233278300321365386437458510560
růstového1622174101093686122153202245289340390
faktoru340188101092669110141188217266
(VEGF),624188101092172116172216241257
výše899188101093983118162
jeho1079188101091862111159
koncentrace1256188101093885134174217265294322365404447
koreluje1721188101093885114158178227247291
s3402021010936
aktivitou396202101095194128150195217248299350
nemoci7662021010957104182233275297
(132,1083202101093376117163182
133).1285202101095395140164182
Na14872021010966112
obr.16182021010957110141157
3.81795202101095473122
je1937202101092976
osteosklerotické340216101094985116161211247289312358388437467488529571615
ložisko,974216101092676114136171213262280
které1273216101094679124154199
je1491216101092672
pro1582216101095585135
POEMS17362161010952115160232276
typické.340230101093075127149190232276295
Působení480244101094897133183236282333354
VEGF8542441010957102161206
na10792441010956100
vaskulární1199244101094994130172223244288318369390
permeabilitu1609244101095710413421125730135237434025810109214272122
a4812581010945
angiogenezi545258101094494145166216267313364409449470
může10342581010976126165210
být1263258101095294127
příčinou1409258101095382104144165215265316
edému1744258101094697143219268
postihující3402721010952104141172194245296318340382404
myelinová7632721010983126172194216267319362407
vlákna,1190272101095174118162214259279
což1489272101094797136
je1645272101092976
poškozuje.17412721010958110147190240340286101093990112158177
A5362861010962
zřejmě618286101094576121144220266
se904286101094289
podílí10122861010958110162184208229
i12602861010928
na13082861010957101
tvorbě1428286101093783133163216263
kožních1710286101094999138189210251302
hemangiomů,340300101095096171215265316337387463512531
které890300101094275119149194
jsou1103300101092157107157
pro1279300101095081130
POEMS14283001010947110155227272
typické.1719300101092974126148188230275293
Osteosklerotická340314101096298129174224260302325371401450480501542584628
ložiska988314101092575113135170212257
jsou1264314101092662112162
zřejmě1445314101094372118139215260
důsledkem17253141010955104139161206258340328101094287162
VEGF521328101095297155200
–7403281010947
indukované806328101092273124173216265307351402447
osteoplastické1272328101095187118163213265287331366397418459501545
diferenciace.1836328101095374101146340342101093076127169190235276321340
Nevíme7003421010967113157180256303
ale,1023342101095072119137
proč1180342101095989140182
je1381342101092975
osteoskleróza1476342101095793125170222258301324371401452491537
ložisková340356101092170108129163205253295338
a6973561010940
ne756356101094691
difuzní.86635610109476794144182232252271
Zvýšené1155356101094787133168213262308
sérové1481356101093277107155198241
hladiny1741356101094667110161182231272
VEGF340370101095096153198
zde557370101094192137
mají7133701010978121143164
zásadní896370101094186122166217267289
roli1204370101093181103124
(131).1347370101092769110152171188
Proč1554370101095079129170
k17433701010944
tomu1806370101093281157206
dochází3403841010951101143193237277298
a6583841010950
jaká727384101092872115160
je906384101092974
souvislost1000384101094292143187209245266317353384
s14033841010942
M-Ig,14643841010980109133185204
se1687384101094389
zatím1795384101094591121142218
pouze3403981010952104155195241
spekuluje.601398101094395142186237259310333379398
Je1019398101094087
to1126398101093787
následek12323981010958102138160207260307351
nějaké16023981010957104127171214260
autoprotilátkové18813981010951101340412101093080133164214245266288333363406456500545
aktivity905412101095093127148193216246293
M-Ig12174121010980110135187
nebo14244121010957103156208
ovlivnění16524121010956100122144189241287339360
nějakého340426101095096117161203248298348
systému707426101093680116146191267316
ligand104242610109224393137187239
–13004261010945
receptor?1364426101092974116160212242291321352
3.6340451501435979138
MGCS5064515014394169238295
s8284515014346
nejasným9024515014366124149203247310361460
patofyziologickým3404655014366122157219251309361386450476540607632685735792892
mechanismem125946550143100159214277331395420463560619717
3.6.1340495901104870121144188
Poruchy5474959011052103136189231284328
hemostázy8954959011052100178231269303351393442
Monoklonální4805101010972123173223266289339389433454504525
gamapatie1024510101095498173217268312342363409
způsobují1452510101094193143179229281331353374
někdy1845510101095399142340524101095297
poruchy4575241010959112143195237289332
hemostázy,8095241010958106184236273305351392439454
nejčastěji12835241010958106129171217254286332355377
krvácivé1680524101095083131176219241286332
komplikace,340538101094392169221243265308353395440458
ale818538101095072119
jindy956538101092950101153197
zase1173538101094591127173
trombembolické1366538101093767117194246293370422473496517558601646
komplikace.340552101094291167218240261303348389433452
Příkladem480566101094980104150175221275323402
může9035661010991143185232
být11565661010967112147
GpIb-mediovaná13245661010974128153207240319368423446498543590643689
selektivní340580101093683105152195228250295346368
adsorpce7285801010950102138189220273315360
von11085801010950100151
Willebrandova12795801010983106128149196248279324375427478521566
faktoru1865580101093378121340594101093081112164
na5245941010958103
klonálních647594101095073125177222244296318360411
plazmatických1078594101095982127168246291321343385429476517569
buňkách16675941010959111162206252294345
či340608101094162
blokáda422608101095981132176221274318
von7606081010950100152
Willebrandova9316081010984107129150197250281326377429480524568
faktoru1519608101093379122155205236287
M-Ig18266081010980110134186
(134–137).340622101092668108155203245285329354371
Do4806361010959109
této608636101092670100148
skupiny775636101093273122173194243284
lze1078636101091756100
zařadit1197636101093579108151202222252
krvácivé1467636101093969115158198219262306
projevy1791636101094877126147192340650101094389
vlivem44865010109456788132176252
adsorpce719650101094596132182212264305349
faktoru1088650101092772114147196226276
X13836501010953
na1455650101095195
amyloidové15696501010944120161183233255306356399443
fibrily340664101092751104135157179223
(138).583664101093276117164189207
Monoklonálním8096641010981132184235279302353405450472523545622
imunoglobulinem14506641010928105156207258311333384437489511533340678101094994167
zhoršená526678101093483132161197241290333
funkce877678101092272120162200244
trombocytů1139678101092654103177227276316360392440
je1598678101091862
klasickou1679678101093860102137157196237285333
komplikací,340692101094291167218240261303348389410429
spojenou788692101093385135157203253303353
ale1160692101094263109
s12886921010934
vyššími1341692101094287123159180255277
hladinami1637692101094869113164185235279354375
FLC340706101094486137
a4977061010950
M-Ig.5667061010980110134186206
Není7917061010967113164186
jasné,996706101092973109160206225
zda1240706101094698142
i14017061010928
nízké1448706101095779118162207
hodnoty16747061010957108160211262292338
mohou3407201010975125176226276
ovlivnit635720101095699121142186236257288
funkci942720101093283133176215236
trombocytů.1197720101093666116191243293335380413463481
Ne16977201010966112
vždy1828720101095090141184
se340734101093681
u4417341010950
konkrétního510734101094291142184215260291341362414464
pacienta993734101095196136157203253283327
podaří13397341010952103155198228249
narušenou1607734101095194124174209255305355406
funkci340748101092677127169209230
hemostázy589748101094894170220255286331370415
přesně1023748101095080125161211256
pojmenovat12987481010950100122198243294344387431460
a17777481010942
definovat.1838748101094994122145340762101095099141184213232
Někdy5917621010956100143192235
se844762101093278
jen940762101091964113
smíříme10727621010932106127159180254299
s13907621010932
konstatováním,1441762101093987137171201245274323365408458478553571
že340776101093984
monoklonální4437761010980130180230273296346397440462512533
imunoglobulin9957761010926101151201251302324374426476497518568
komplexně1583776101094795171222245290333384429
ovlivňuje2140482101094991113134177227276297343
hemostázu,2501482101094792167216252282326365414433
že2952482101093580
výsledkemmůže3051482101094085121142187238280324399489538576621
být3691482101094889122
jak2140496101092264106
hemoragická2264496101094691165215244287337357397439482
diatéza2765496101094767110139182221265
neboli3049496101094691141191213233
krvácivé3300496101093969115158198218261305
komplikace,3623496101093986161214051010109507191132175214257275
tak2433510101092568109
opak2560510101094495137178
trombembolické2756510101092654102175225270343393442463483522563606
komplikace,3380510101093885158208229249290333372415432
které2140524101094275120149195
mohou23545241010979129180230280
mít26535241010979100130
jako2802524101092670112161
následek2982524101095498133155200252298341
akutní3342524101094790140170220241
plicní360252410109567899139189211
embolii21405381010946125179232255277300
anebo24605381010952105152206259
chronickou27405381010949101132184236259301345396448
sukcesivní3209538101094496140182228266288334387409
plicní36395381010960841061482140552101095172
embolizaci22325521010952129182233256278317363405427
s26785521010943
rozvojem2741552101093686125172222244291368
plicní3129552101095881102144195217
hypertenze33655521010957100153200231264310361401448
(138–140).2140566101092668108154202243284332357374
3.6.22140593901104870121144196
Kožní23555939011054105146199224
postižení25985939011054107145179203245293346371
V22806081010951
mnoha23506081010983134185236281
případech2650608101095989111163208261307349400
patologických30706081010958103133183206257309331372415461502553
jevů3642608101092975119171
způsobenýchM-Ig2140622101093888137171219270315364404442491576605628677
se2835622101093276
zatímnepodařilo2929622101093579107127201264309359408458501529549570618
přesně3566622101094675119154202246
definovat2140636101095196123147197247290334364
patofyziologickou25236361010956100130179206252292314364386436487508549591640690
roli3232636101093584106127
M-Ig33786361010977107131182
v35796361010948
procesu.36466361010957871362140650101094085121170189
Týká2348650101094688131175
se2542650101093682
to2643650101093079
hlavně2741650101095172116158209255
skupiny3015650101093678128180201251293
kožních3327650101094291129180201241291
neutrofilních36376501010951961462140664101093059109135159181231252292342
dermatóz,2501664101094995125200244274323361381
do2901664101094999
níž3019664101094869108
se3146664101093480
řadí3245664101092771123144
pyoderma34086641010967109158210255285361405
gangrenosum,2140678101095094144195224269320370405454530549
Sweet27086781010941106151197228
syndrom,2955678101093276127178208257333352
subkorneální3326678101093282133176225254305351394416466487
pustulární21406921010951102138169219241285314365387
dermatóza25466921010958104134210254284333372417
a29826921010950
erythema3052692101095182128161211257333378
elevatum3449692101095274120163208238288363
diutinum2140706101095172121152173223272348
(141).2507706101092568109150169187
S22807201010945
výjimkou2345720101095198121143220264314365
Sweetova27307201010952118164212243294338383
syndromu3133720101094388140193223274351402
je3555720101092976
více3651720101095174116161
než21407341010951100142
80%23037341010957107195
případů2519734101096294118173220274327
neutrofilních28677341010960109162195227280309335358411435478531
dermatóz34197341010961110142222269301353393
způsobeno2140748101093992144180232285333385436
monoklonálním25977481010983134186238282306358410455477529551628
imunoglobulinem324574810109291061572092603133363874404925155372140762101095198176
typu2337762101093784139191
IgA,2548762101093083140162
což2731762101094899139
signalizuje2890762101094466119171216239262302354378425
roli3336762101093788112134
IgA,3491762101092982139162
IgA3673762101092983140
receptoru2140776101092974116160212242291322372
a/nebo2531776101094173121167219269
slizniční282077610109335476115165186227277298
imunity3138776101091893143193214245290
při3447776101094979100
vzniku3567776101094081132153195245
neutrofilních3940482101095097148179209260287312334385407448499
tkáňových4459482101093175120171222265312353404
infiltrátů4883482101092273101125148179209254285335
(141–144).5238482101092770113154197240282332356374
Ale3940496101095679127
jsou4087496101093067119172
i42794961010929
případy4329496101096091114168214268313
subkorneální4662496101094496149194245277329377423446498521
pustulární52034961010960112149182234257302334387409
dermatózy3940510101095198129207252283333372419
s43795101010944
monoklonálním44435101010983134186238282306357409454477528551628
imunoglobulinem50915101010928105156208259312335386439491394052410109214394141217
typu4177524101093177130181
IgG.437852410109237513545155233012222
Přítomnost4080538101094878100131180257308359395427
M-IgG45265381010980110134186246
je4792538101092875
diagnostickým4886538101095880124176227277314345367408451497574
kritériem54805381010949811033940552101093075105126172248
pro4207552101095888137
skleromyxedém,4363552101094385108154184233309351396440492538614633
který5015552101094982126156202
je5236552101092974
charakteristický53295521010947971411712152573940566101093076106128164196218259302348
papulárními43085661010958103156207229273304355377453475
a48035661010950
sklerodermoidními4873566101094285109155186236289336366443494516568619641718739
kožními3940580101094291129179200275296
ložisky4255580101091868106128163205250
na4524580101094790
podkladě4633580101094899151193216259310356
depozit5008580101094793144195233254284
mucinu,53115801010972121162183233282301
proliferace3940594101095181130152173200245275319359403
fibroblastů436259410109234798128177229251294330360410
a47915941010940
fibrózou485059410109234798128177215264314
s51835941010933
potenciálními52345941010949991291732242642853283503940608101095071146168
systémovými4127608101093579115146191266316359405481502
projevy4648608101095282131153199242288
(144).4955608101092568109158182199
Kožní4080622101094997136186207
změny43066221010936111157207248
odpovídající4573622101094799150201243265316360381402443464
skleromyxedému50566221010933759814317322229833938442948152639406361010975125
u40846361010949
naší4152636101095094129151
pacientky4322636101095195136157202253282325370
ilustruje471163610109214392128159188238260306
obr50366361010949101131
3.9.5186636101094665110126
Skleredém4080650101094486109154183228280325400
je4499650101091864
taktéž4581650101092771113145189228
způsobený4828650101093586136171221272318368409
zvýšenou5256650101093581126162207257307356
produkcí3940664101095181129181230272311332
mucinu42906641010972121161182232281
v45896641010940
kůži4648664101093989127148
a48156641010940
v48746641010940
celém4932664101093781103148223
podkoží,5174664101094798149191239277298316
jak5509664101091962104
ilustruje394067810109214292127158187237259305
obr4263678101094798128
3.10.4410678101094462103145163
Skleredémové4592678101094284107152182227279324400449492537
ztužení5148678101093567117156201251272
kůže5439678101093989128173
a39406921010943
podkoží4002692101094797149190238276297
v43186921010939
obličeji4376692101094697119139179223244265
znemožňovalo4660692101093585130204254292341390432476497546
pacientovi5225692101094791131152197246275324366387
normální39407061010951102133211255278329351
příjem4310706101095990112136182260
jídla.4590706101092951103125170190
Skleredém4800706101095195118165196243296343420
nejčastěji52407061010957104127169214250282328350372
postihuje39407201010951102138168190240289311357
trup4316720101093262112163
a44987201010946
ramena4563720101093277152198248292
(145–148).4874720101092870112156203244286334358375
Po5268720101095199
léčbě,5386720101092469111162208227
která3940734101094275120149194
vede4153734101094186138183
k43557341010941
eradikaci4415734101094474118169190232277318339
M-Ig,47737341010971100124175194
zmizely49867341010937113134173218240283
i52887341010920
projevy5327734101094979129151196240285
skleredému3940748101093679102149179225278325401452
(148–152).4411748101093376118167215257298343368385
U48167481010965
skleredému4901748101094285109155186232285331408458
i53797481010928
skleromyxedému54267481010943861091563940762101093079156198243288340386462512
je4472762101092874
představa,4565762101095888134186222253298340385404
že4989762101094591
M-IgG50997621010979109133185244
stimuluje536276210109437495171221394077610109217193138
buňky40977761010955105155198243
tvořící4359776101093480128158180220241
mucin46197761010979129169191241
k48797761010945
jeho4943776101092671122172
intenzivnější5134776101092575104149199238260304355400422457478
Obr.2140607011264118152171
3.8232960701124770121
Promnohočetnýmyelom249461201074266110193239283329373410447472518553636671708726770841
jsou33516120107154487133
typická349961201072462107125162198241
osteolytická37566120107427197133177196232260277314350393
ložiska,41656120107166094111140175218234
jak44156120107155995
ilustruje45266120107163378107133158203220258
snímek47996120107297390160198234
lebky.50496120107165398134173186
Pro525161201073963107
POEMS537361201074097137203240
syndrom214072201073168115160186229301
jsou245772201073666110156
charakteristická263072201073884129155197234262299325343372398416454490534
osteosklerotická318172201074676102138184214249268307332376402420457494538
ložiska,373572201072065100118147182227243
jak399472201071964101
ilustruje41117220107203883113139164210228266
snímek43937220107337896167205242
bederní465172201074785131169195241259
páteře492672201074792118155180217
s5159722010732
osteosklerotickou52077220107467710313918521525026930733337721408320107264482118162208
přeměnou236583201074571107179217263308354
jednoho273583201071856102148193240285
obratle303683201074591117159185203241
Zcela2140266601074580115133177
výjimečně233226660107377692110180217254299336
místo2683266601077188116141184
osteolýzy288326660107447398134178196232268306
je3205266601071654
osteoskleróza327426660107447499134179208243261298323366400443
u37322666010745
MM37922666010767134