349
www.onkologiecs.cz3408043010765133201214262311348396415464514532576617652669709748
ONKOLOGIE5159804301072060120167227269329388409453
4756558026012657113
MONOKLONÁLNÍ4204207012686162236312379435510583653708780814
GAMAPATIE5039207012670140230300362428482514572
Monoklonální270836501065292134175211242281323363394435453
gamapatie317636501063878133173208245273291322
nejistého35133650106407298116148181213254295
významu382336501063776110151191245286
a4124365010639
monoklonální417836501065293134175211243282323363394436453
gamapatie464636501063879133174208245273291323
klinického49833650106356684125143177213245287327
významu532536501063776110151191246286
Normolipemická4080621010959110140215265287308360406482503544586631
xantomatóza473062101094589139168217293336366415453498
je524762101092671
asociována533762101094783133174195245394076101094488138182
s4142761010942
M-Ig4203761010979109133185
a4407761010950
abnormalitami4476761010950102153204234310354376397428472548570
komplementu506576101094998174226248294370417467497547
s3940901010936
nízkými399590101095071110152198274295
hladinami431090101095071115166187237281356377
C4.470690101095398117
M-IgG4842901010972102126177236
se509790101093682
na519890101095093
procesu531090101095282131173217253303
podílí39401041010951101153174196217
svou4176104101093276125175
protilátkovou4369104101094878127157178199242271313361404452502
aktivitou4890104101094082114135178200230278328
a52371041010940
interakcí529610410109186797141170214256295316
s39401181010936
různými3995118101092979118169210286307
lipoproteiny,432211810109214293144196226275305350371422463478
s48191181010935
nimiž4874118101095071146167206
tvoří5099118101093076125154176
imunitní5294118101092196146196217247297319
komplexy3940132101094393170222245291335382
s43411321010943
následnou44041321010957102138160206259311362413
akumulací4836132101095194145222273295339381403
v52581321010951
makrofázích532813210109831281712032533940146101092671110132172222
a41811461010950
s42501461010942
případnou4311146101095787108160204256306356406
aktivací4736146101094992124145189233274295
komplementu.5050146101094997173224246292368414464494543562
Ložiska3940160101094290127147181222265
makrofágů42231601010971113154184232257300350398
akumulujících4639160101093980129202250271319340360399419458507
lipidy516416010109173787108158200
vytváří53821601010939831151602023940174101092951
typická4010174101093075127149189232276
ložiska4305174101092272110131167209254
pěnitých4578174101095197147169199244284334
buněk49311741010951101151197240
(117).5190174101092568105145171188
3.43940199501435979136
MGCS41041995014395169238295
způsobená44271995014349116180224288355414478532
alternativní4987199501435681118174209274328364389443509533
cestou39402135014354110154193255319
aktivace42862135014356107148173227282336393
komplementu47062135014352115214279305364462521585620684
(Complement394022750142323969227301456740332275014260155215240290385436497530
Alternative458722730145684655227501422559107141202262296319370419
Pathway509722730145615155227501426094155237296345
activation39402415014260110146170220278312336396457
–44202415014261
CAP)45042415014265132188215
3.4.13940271901104870120143187
C341472719011054104
glomerulopatie4270271901105377130208256289342367419473521553577625
(C3G)4915271901102880130190217
C3G4080286101095299157
je4256286101092671
vzácná4346286101094788133174224268
skupina4633286101093982132183205255298
chronických4951286101094494123173223244285327373413462
onemocnění5433286101095310314939403001010974124164214259308329
ledvin4288300101091863114157178228
charakterizovaná4534300101093786129158202243275319349370408457499542592635
depozicí5187300101094792143193231252291312
C35518300101094895
proteinu3940314101095180129158202223273321
v42803141010940
glomerulech.4338314101094768117192237267316337382423472491
Dle4847314101095778123
denzity4989314101094792142180201231275
depozitů5283314101094792143193230251281330
se3940328101093681
rozlišují4040328101092776114136156192241263284
243433281010943
subtypy:4405328101093382133163208260302322
DDD47463281010957117178
–49433281010942
nemoc5004328101094793168218259
s52823281010933
ukládánímdenzních53343281010946891111552062503940342101095070145210255305344393414454503
depozit4462342101094792143193230251281
a47623421010939
C3GN-C348203421010965111168227256311358
glomerulonefritida.51963421010947681171922372673163373863940356101095096123153175205226277321340
Nemoc42993561010958104180230271
je4589356101092167
způsobená4675356101093789139174224276322373416
aktivací5111356101094284117138182226266287
komplementu54173561010941901663940370101095275123200248300330382
alternativní4342370101095173104150181234279309331377429451
cestou4813370101094894131163214265
(Complement5105370101092676123198248269312387429479507
alternative394038410109476896136165213260288308350390
pathway4346384101095098126174237284324
–46863841010948
CAP).47513841010953106152174191
C3G49623841010956103161
se5142384101093985
vyskytuje5246384101094793129171217250300321367
jak3940398101092265108
v40673981010943
dětském4129398101095196127164206250326
věku,4474398101094388131181200
tak4693398101093074116
i48283981010921
u48693981010949
dospělých.49373981010951101137188234256299339389408
U40804121010957
pacientů4155412101094790130150194243272320
ve4493412101094083
věku4594412101093982124173
>5047854121010949105149
let495241210109186292
je5062412101091862
často5143412101093679113143191
asociovaná53524121010939731221621822313940426101094285134176
s41344261010932
indolentní4184426101091766115164185229278306355375
IgGmonoklonální4577426101091868125214262311360401423471520563583632652
gamapatií5247426101094688161204253296325345365
(122–125).3940440101092668108154197239279325349367
V40804541010952
některých41524541010958105150184231262309351403
případech4575454101095991113167213266314357409
se5004454101094391
totiž5115454101093788120142182
podařilo531745410109601131662122432653940468101092274
prokázat4034468101096092143188234276323354
aktivitu4408468101095296130152198221253305
M-IgG47334681010982113138191253
proti5006468101096091143174196
některým52234681010958106150184231263310389
regulačním3940482101093075127177198242283333354430
proteinům4389482101095888138168213235285335410
této4818482101093782112161
alternativní4999482101095071101146176227271301322366417439
cesty54574821010947911273940496101093077
aktivace4037496101095194128150195241282328
komplementu,43854961010950100178231254301378425477508559579
jako4984496101092974117167
je5171496101092976
faktor5267496101093479123157207238
H.5525496101096787
A39405101010955
podařilo40155101010958109162206235257279329
se4364510101094288
také4472510101093681124169
prokázat4660510101095889139182227267312342
příznivý5022510101095888110149200221266312
účinek5354510101095697118169215259
léčby3940524101092167108160202
cílící416152410109436487108149170
na4350524101095397
klonální4466524101094568118169212234284305
produkci4790524101095484134186235278317338
M-Ig.51475241010976106129180200
Pokles5366524101095199142165210246
koncentrace3940538101094291141182227277307336381421466
M-Ig44255381010976106129181
v46255381010947
séru4691538101093985115165
byl4875538101095598120
spojen5014538101093991141163209259
s52925381010940
regresí5351538101093378130159205241262
této3940552101093074105154
nemoci4113552101095096171221263284
(122).4416552101092568108154178195
3.4.23940579901104870120143195
Atypický4155579901105890138193218260307356
hemolyticko-uremický45305799011053101179231256303338363404451502534588621669747772814861910
syndrom3940593901103885138192226278356
V40806081010950
případě4148608101095180101151195245290
atypického4456608101094372116167188228269313362411
hemolytického4886608101094994169218239281313333373414458508557
uremického54616081010949781223940622101097595135176220270319
syndromu4277622101093679129180208257332380
je4676622101092267
zvýšená4761622101093984129164209259301
incidence5081622101092171111131181226275315359
monoklonální545862210109761253940636101094998139160209257299319368387
gamapatie4345636101094688161203252295323343387
a47496361010939
v48066361010939
některých4862636101094690131162205233277316364
případech524363610109477596145188237281321369
se3940650101093579
podařilo4036650101094694144185213233252300
prokázat4353650101094674122162205242285313
protilátkovou4683650101094674121149169188230257297344385431479
aktivitu5179650101093979110129171191219266
proti54636501010946741213940664101093050
faktoru4008664101092771112144192221270
H42976641010959
(126–130).4374664101092668107151198239278323347363
Interakce4756664101092271100143172216257296339
M-Ig51146641010973101124175
s53076641010936
proteiny53616641010952811301592032233940678101095090
alternativní404967810109476897141170219262291311354404424
aktivační4491678101094889121141184227267316336
dráhy4846678101095583127176216
komplementu5080678101094795169220241286361406455484533
může39406921010976125164208
nabývat4167692101095699150192238282311
více4497692101094970110154
klinických467069210109487091141161201243288328377
projevů,5066692101095787136157202245295314
zatím5398692101094590119139214
je3940706101092267
o40257061010948
této4091706101092973103151
jednotce4260706101092166117166215244283326
známo4605706101093787129204253
jen4876706101092166115
málo50097061010975117138187
(122–130).5214706101092566105151193233273318342358
3.53940731501435979138
MGCS41067315014394169238295
způsobená44287315014350117181224289355415479533
zvýšenou49897315014349108166210269333397461
tvorbou3940745501433795158194260326390
cytokinů43587455014354111152214265292356419
Akronym40807621010957102135187240284364
POEMS44657621010964130178253300
je4786762101093886
složen4893762101095275128169217270
z51847621010955
termínů:5260762101094593125204227280332352
Polyneuropathy,394077590110503990776101094971114165211261291340392437466516557572
Organomegaly,458177590110674649776101092980124174224299345397440462505520
EndocrinoObr.5191775901104652387761010950101151193222244294344340605011265120155174
3.553260501125275128
Xantomatóza70561001074488134159203275320346389424468
kůže118961001073883118155
u1360610010747
pacienta142361001074692130148186232257300
s1739610010733
MGUS1788610010769122174212
typu201661001072766112158
IgG,219061001072065118136
později234261001074692127171209226245
se260361001073269
objevil268961001074691109148186204222
u2928610010746
tohoto299061001072871118163189233
pacienta323961001074692129148186232257300
i3555610010720
nekrobiotický35916100107488612314919334072001074564109135153190227266
xantogranulom62272001073781127153196242268310357402420465537
Obr.3402211011264119153171
3.6528221101124769119
Nekrobiotický691221601075592128154196241259303328345381417455
xantogranulomvíček,1161221601073377122146189234258300345390407451522571588625660696713
který188922160107346196121160
bývá2064221601074277117159
často2239221601073476105131173
spojen2428221601072770115132170215
s26582216010728
astmatem.270122160107427196166210235271341357
Pokudmasy3073221601073982118162207290334363399
xantogranulomu3487221601073377122146189234259300340232601074691108152223267
zasahují623232601073781110154199243260278
i9162326010721
do952232601074792
očnice,1059232601074784129146182218233
může13072326010774118151187
být1510232601074782110
narušen1635232601074893117162191227273
zrak.1923232601073762104140157
a)2095232601074869
Nekrobiotický2179232601075795131156199244262306331348384420458
xanthogranulom2653232601073882127151196241286310352397442459503574
víček324223260107405894130166
u34232326010748
pacientky3486232601074792129146183229253288327
s3402436010731
MGUS3862436010767120171207
typu609243601072563108153
IgM777243601071862129
b)922243601074465
Orbitální1002243601075784129148174217235281299
xantogranulom1318243601073681127152196242267310356401420465536
infiltrujíci187024360107196587106124150176221239258295313
také2199243601072770107144
svaly2359243601073170114132169
orbity,2544243601074571116135161200213
bez2774243601074584120
další2911243601074590108138155
diseminace308224360107466493131202220266311349385
Nekrobiotický1970352001005598142173220268290336366389425468513
xantogranulom=2498352001004183130159205252283325372418441487556618
xantogranulom3131352001004183130159206253283325372419441487556
a19703616010042
přítomnost202836160100477799128175244291337372401
M-Ig2445361601006694118165
a)377257401124873
b)377352601125479
Obr.3405674011264117152170
3.7528567401124669118
Žlutavémorfy689567901074562106131173210246329374399423462
xantogranulomu1167567901073376122146189234258300345389407451521565
v17485679010734
podkoží.1798567901074286132167211244262277
Při209156790107396380
FDG-PET/CT2187567901073689142169212250290314359401
zobrazení2603567901073275120145187221257303320
xantogranulom2939567901073376121146188233258300345389407451521
intenzivně347556790107166185121166200218255300337
akumuluje340578901074582128199244263308326364
FDG,720578901073994148165
a9015789010746
proto963578901074571115141185
je1164578901071756
jeho1236578901071856103148
vývoj1400578901073877118162180
velmi159657890107387593164182
dobře1795578901074590136161198
hodnotitelný2009578901074792138184229255273299336354400436
pomocí2461578901074591163208246264
FDG-PET/CT2741578901074094148176220259300325371414