608
ONKOLOGIE3418043010760120167227269329388409453473
www.onkologiecs.cz48658043010765133201214262311348396415464514532576617652669709748
461818026012657116
MONOKLONÁLNÍ341207012687162236312379435510583653708780814
GAMAPATIE1176207012670140230300362428482514572
Monoklonální34136501065292134175211242281323363394435453
gamapatie80936501063878133173208245273291322
nejistého11463650106407298116148181213254295
významu145636501063776110151191245286
a1757365010639
monoklonální181136501065293134175211243282323363394436453
gamapatie227936501063879133174208245273291323
klinického26163650106356684125143177213245287327
významu295836501063776110151191246286
„34063508960
V480621010950
ostatních54962101095086117161191241262303353
případech92162101095281103154199250296337387
je132762101092368
kauzální141462101094388137176222243293314
souvislost17476210109368713718120223848076101092171107138
polyneuropatie637761010957108130173224270320350399451495525546591
s1247761010942
M-Ig1308761010979109132184
daleko1511761010957100122167210259
méně1789761010981127178224
jednoznačná48090101092267118167217254304347387436479
a977901010940
její10369010109196485106
terapeutická116090101092771100144194240290319340380422466
ovlivnitelnost1644901010946881101301742242442743183404801041010950100136166
je666104101092469
omezená.7541041010952127173213258309352372
U11451041010960
těchto1224104101093277118168197246
pacientů1490104101095397138159204255284334
není1843104101095298148170
výskyt480118101094388123165210242
polyneuropatie741118101094797118161211256305334383434477506527572
obvykle1331118101094697139185227249294
asociován1644118101094074124164185234276319369
s4801321010936
průkazem536132101095989141184230270316393
relevantních949132101093683105152196241292323374396437488
autoprotilátek14571321010951101132182235266316347369391435466512555
a4801461010945
autoimunitní5461461010962114147199223301354407430463516539
etiologie1106146101096497120173197250305328376
postižení15041461010970124162195218260308361384
se19091461010955103
spíše480160101093686108145190
nepředpokládá.689160101094793144174218270321372414437480531574594
Postupy1301160101094593129159209260302
používané1622160101094898148187208251295345390
v4801741010943
léčbě542174101092874115167213
demyelinizačních7741741010957103179220265287308358379418464504554576616666
typů1459174101093682134184
polyneuropatií16631741010957108130173224270320480188101093081134180211233255
nejsou7551881010958105128164216267
proto1042188101095991142173223
dle1285188101095981128
publikovaných14331881010959111164187209253303347392444487528579
studií480202101093769121174197219
dostatečně7192021010959111148181227258305348400447
účinné.11862021010958101123175227275294
Popisován15012021010956106160183220272316362414
je1935202101093077
pouze4802161010953106159200248
efekt749216101095988136181216
rituximabu98621610109436698150195219298344398451
v14572161010958
ojedinělých1535216101096488136190213266314338383425478
případech,480230101095385108163209264312356408429
otázkou930230101096698145187232284337
však1288230101096098145189
je1498230101093886
správnost16052301010952106139185230284336374407
stanovení480244101093769116168221266312365388
diagnózy888244101096385131184237289329377
u12852441010962
těchto1367244101094188131184215266
pacientů16542441010963109152174222275306358
(tedy480258101092654100152196
otázka,696258101095687132172215260280
zda995258101094697142
také1156258101093782125170
nešlo13452581010957104140162213
o15772581010957
primárně1653258101095889111187231261313359
demyelinizační480272101095196171213257279300350371410455495545566
typ1065272101092772124
postižení).1208272101094898134165186224269320341370387
Pacientům1614272101094588128149194245274323398
lze480286101092262108
obecně6082861010957110158201252299
nabídnout9272861010958103156178231282334385416
pouze13632861010959111163203250
fyzioterapii1633286101093380123145196227273304349480300101095377102
a6043001010972
v6983001010973
případě7933001010981114138193241297346
výskytu11613001010972122161207257293346
pozitivních15293001010981136177202235259307361385430483
senzitivních480314101093787143187212247272321377402447502
symptomů10053141010979128210266301355436491
charakteru15193141010984139187221270317354404438494
parestezií480328101095399131178216248295337360382
či883328101095274
neuropatické9783281010962110162194245300346378400443487534
bolesti15323281010963117140188226259281
také1834328101094187132178
antineuralgickou480342101094393123144194240290320364385436457498540589639
terapii.1138342101093074104148200221243262
3.3.4340369901104870122145195
Získaný554369901105276115162210262307
angioedém881369901104699152177229277332380458
a13593699011046
získaná1425369901104166105152200252300
von340383901104697150
Willebrandova5093839011080104129153201256289336389443495541589
choroba1117383901104294147180232287334
Získaný480398101095173110155201254297
deficit7973981010961109137163205228259
C110773981010962108
inhibitoru1205398101093083135157211234266317349401
může16263981010986138179226
být18733981010961105140
způsoben340412101093890140175225276322372
protilátkovou731412101094878127157178199242272314362405453503
aktivitou1253412101094183115136179201231280330
M-Ig1602412101096998122173
s17944121010932
inhibičním1845412101091868118139340426101095173113163184259
vlivem61842610109406283127171247
na884426101094790
tyto993426101092772105154
proteiny.1166426101094878127157202223273314329
Zřejmě1514426101094776121143218264
s17974261010932
nimi1848426101094768143164
vytváří340440101094389122168213242264
komplexy623440101094897173224247292335381
a10234401010950
akceleruje1092440101095092132177199244274325347392
katabolismus1503440101094994123168219270292313349424474509
těchto340454101093074116166195244
proteinů603454101095282131161206227277327
(105–108).94945410109256811015620324428633435813044533012222
A4804681010957
protilátkovou557468101096394146178200223269300344395440491544
aktivitou1121468101095599133156202225257308361
M-Ig,15024681010984116141195215
hlavně1737468101096284130174228276
typu340482101093178132184
M-IgM,5454821010981112137190266288
se853482101094391
vysvětlují964482101095299137183230262284336359381
některá13654821010958106151185231263309
pozorování16944821010959112152204235286340496101094387137159
vznik518496101094889139160202
získané739496101094465100142187237283
formy1041496101093181111187228
von1288496101094997148
Willebrandovy14554961010981103124146191243273317367419469511557
choroby340510101094090140170220271314
(109).673510101092568110157181198
3.3.5340537901104870122145197
Nemoc5565379011062110188241283
chladových859537901104194118166219272318367408461
aglutininů13395379011047100124177210234287311364416
V4805521010950
případě549552101095383104156200251297
nemoci865552101095197172222264285
chladových1169552101094191113156208258300346386436
aglutininů1624552101094596117167197218268289339389
vyvolává340566101094388135183205248290333
expozice692566101094284136186224245285329
chladu1040566101093786107150201250
ischemické130956610109185393143188263284324366410
problémy17385661010948771261781992453405801010975117
prochlazených476580101094979128170220241285324369420461501551
akrálních1046580101094284115159180230252292342
částí1407580101093883118149170
těla159658010109287294138
a17535801010941
indukuje1813580101091970121171340594101094292113159
intravaskulární51759410109186897127170212256291333383404447477527548
hemolýzu1084594101094692167217238281322371
vazbou1474594101094084123174225275
M-IgM1767594101096999122173246
na340608101095094
autoantigeny453608101094190120169214264293314365411461503
erytrocytů.975608101094373118151181230272317350399418
Typické1412608101094380132154195237281
projevy,1712608101094980129151196240286300
akrocyanózu,340622101094384114162202246289338387423472490
okamžitou849622101094587130204242262291339388
aglutinaci1255622101093989110158187207256299338358
při163262210109477696
vystříknutí17476221010939841181481771982403406361010950100130151
krve510636101094778125169
na698636101095699
misku8166361010981102137179230
a10656361010948
známky1132636101094494138213256301
intravaskulární1452636101092777106136180222266302344394416459489539560
hemolýzy340650101095096171221243286327373
ve732650101094388
zkumavce839650101093881131206250292332376
ilustruje123465010109224392128159188239260306
obr15596501010950101131
3.4.1709650101094765112130
Tato480664101094686117169
vazba6696641010955101143197243
nastartuje9336641010962108145178224255290342365413
komplementem13676641010954105183237261309387436488520567645
mediovanou3406781010975120172193242285328378428477
intravaskulární83667810109186897127170212256291333383404447476527548
hemolýzu.1402678101094793168217239282322372391
Proto1812678101094473122152200
také340692101093074117162
vzestup521692101095090136172203253305
koncentrace845692101094998148189234285314344388429474
komplementu1338692101094998174225248293369415466496546
při1903692101095888109
infekcích34070610109217197142184223244284334
zvýší693706101093580126161182
intenzitu89470610109186897141191230251281330
hemolýzy1243706101094692167216238281321366
a16287061010940
prohloubí1687706101094777126176198247297340720101095376
anémii4367201010953105153231254276
(110–112).733720101093478117162212256295337362381
Hemolýzu11347201010968116195247270315358410
lze1565720101092970117
zastavit1703720101094795132164210255278310
podáním3407341010952103156200251272349
léčebné708734101092875117162214266312
protilátky1039734101095989139170192213257288331377
proti1435734101095989139170191
C516467341010959107
složce1772734101094365115154195240
komplementu,340748101094291166218240285361407457487536555
neboli914748101094793145195217238
anti-C51171748101094191120141170226273
protilátky,1463748101094878128158179200243273315361376
zvané1858748101093581125340762101095096
eculizumab.455762101095192142163184223273348392443462
Tato936762101095088118167
protilátka1122762101095787136166187209252282324369
má15107621010980124
potenciál16537621010957108138182233274295338360
rychle340776101092973112160181225
zastavit584776101093478112142185226247276
hemolýzu878776101094691164213234276316364
způsobenou1260776101093585134168217267312361410459
chladovými17377761010936851051471972462140440101094389165187
aglutininy2346440101094898120169200221271292342383
(112).2748440101093073110150174191
Pokud29584401010953101144194245
nejde32224401010955101122174219
o34604401010954
kritický3533440101094778100130151191234279
stav,2140454101093666110153167
podává2326454101094899151194236280
se2625454101093379
obvykle2722454101094799141187230253298
kombinace3039454101094088164215237287330371415
rituximabu,34734541010926487812817019226731021404681010952102122
dexametazonu22814681010958104147191267314345389429479530580
a28814681010950
bendamustinu29504681010958105156208252328378414445466517567
s35374681010942
cílem359846810109476992138215
potlačit21404821010953106137160205247270301
tvorbu2462482101093886137168222275
M-IgM,27574821010982113138191267289
který3066482101095185132163211
má32974821010985131
vlastnost3448482101095276121158191243295332365
chladového2140496101094090112155207257299344395444
aglutininu2604496101094394115165195216266287337387
(111).301049610109266810514316331704953012222
3.3.62140523901104870122145195
Kryoglobulinemie2355523901105387136188241266318372425450474527575653677725
Při2280538101094979101
smíšené24015381010943120142180227279326
kryoglobulinemii2747538101095082129179232255306359411433455507554631653675
typu3442538101093784137189
II3651538101092951
se3722538101094390
M-IgM21405521010973104128180255
váže2414552101095196136182
na26165521010957102
Fc2737552101095192
část2849552101094792129160
polyklonálních30295521010958110133177221244295347391413464486528579
imunoglobulinů3627552101092810515621405661010950101153175226278329351372423473
typu2633566101093682135186
IgG2839566101092880140
a29985661010950
vzniká3068566101095091142164207252
revmatoidní3339566101093782126203247278327349401452473
faktor.2140580101092774119154206238255
Depozice24165801010978126181235275298342389
těchto2826580101094693137190222274
imunitních31215801010937116168221244277330353396449
komplexů359158010109591111902140594101095173119162212
monoklonálního23725941010981131182232275298348398442464514535587637
IgM3028594101092879152
s31995941010942
polyklonálním32605941010958109131174217240290341384406456477552
IgG2140608101092273133
ve2293608101095095
stěnách2407608101094374119170214255305
cév2732608101094792136
vede2887608101095095148194
k31006081010949
aktivaci3169608101095093126147191236277298
komplementu348760810109499817422624929521406221010977125178209261
a24216221010953
tvorbě2494622101093886137169223271
perivaskulárních27856221010961109141164209255293337389412457488541564606658
infiltrátů3463622101093082110135158189221267298350
charakteristických2140636101094193138168214257291337368391427459481523566613654706
pro2866636101095990141
leukocytoklastickou3027636101092875127171221264310344395439463508544576598640684734785
vaskulitidu2140650101094388123166216238259289310362411
(96,2571650101093176123142
113–116).2732650101095391131178219257300323341
Podrobněji30926501010954103155184234286337383405426
se3537650101094288
problému36446501010958881382140664101095275121198249
kryoglobulinemie2408664101095082128178231253304356408430451502549626648694
věnujeme3122664101095096147198220267344390
v35326641010951
textu3602664101093783126160211
o21406781010949
Waldenströmova22086781010983125146197243293329359389439514564607651
makroglobulinemii,28786781010981125167199248299321371423473494515565611687708729748
protože36456781010958881372140692101093079118164
kryoglobulin2323692101094980126176227249299352402424445496
bývá28386921010958100148192
nejčastěji30496921010957103125166210246277322344366
typu3434692101093782135185
IgM,3639692101092879153173
kam2140706101094287162
jsme2321706101092157132178
umístili25187061010949124145180211232253275
i28127061010920
obrázky28517061010949101131175214257302
tohoto3172706101092978129179209258
postižení.34497061010950101137168189228273323344363
3.3.72140733901104870122145194
Xantomatóza23537339011055101154187238316363396448489537
a29107339011046
xantogranulom2976733901104592145178229283316364416469493545623
Monoklonální22807481010972122171220262284333383426446495516
protilátky2814748101095584132161182202245273315359
mohou31927481010978128177226276
způsobit3486748101094293142176226276297327
intracelulární214076210109217098127170209253273322342385413463483
akumulaci2641762101093980129203252272315354374
imunitních3033762101091791140189209238287307346395
komplexů3446762101093886160210231276317366
složených2140776101093656105143187237277316365
z25237761010937
monoklonálního25787761010973123172221263285334384427447496516567616
imunoglobulinu3213776101091993142191240291311361411461481501551599
a39404401010943
z40024401010936
lipoproteinů405744010109193990140190220268297341362411459
(lipidů).453544010109234464114135186234257273
Tímto4826440101094364138167215
patofyziologickým50594401010949931221701952402803013503714204714915313940454101094288163
mechanismem41224541010981126167216259309329364439484559
se4700454101094186
dnes48054541010956106151186
vysvětluje5010454101094994129173217247268317338383
vznik5411454101094989139160201
xantomatózy3940468101094388140170220298343374424463510
a44694681010955
xantogranulomatózy,4543468101095398150180230283314359411462484535613658688739778825840
které5403468101095386132163209
jsou3940482101092256105155
taktéž4113482101092670111143186225
asociovány4356482101094074124164184233275318367408
s47824821010932
M-Ig.4832482101096998121171189
Xantomatóza5039482101094891140168216291334363411448492
je5549482101091963
charakteristická3940496101094089132161204245277321350371405435455495536580
intracelulární4538496101092272100129172212255277325346388417467487
akumulací5043496101094586136210259279322362382
cholesterolového54434961010942911403940510101092166102132176205254275325367411461511
materiálu44695101010981124153197226247290311360
v48475101010949
makrofázích,49145101010981124166197246271315354375415464482
které5415510101094880124153198
se3940524101093681
akumulují4039524101094486135209258279327348368
v44265241010944
kůži4488524101094392130151
v46575241010944
okolí4720524101095092140161181
vaziva4919524101094588126147190233
šlach5170524101093757100140189
a53775241010944
tvoří5439524101093176124153174
ložiska3940538101092170107127161201245
pěnitých4203538101094791140160189233271320
buněk4541538101094796144189230
neboli4789538101094590140189210230
foamy5033538101092571117189226
cells527453810109357392112144
(117).543553810109216299137161177
Xantomy4080552101095398150181232311354
bývají44555521010960104153198221244
distribuovány4719552101096082119152183206259312364408454507550
difuzně,5289552101096082110163204256304323
dominantně39405661010951101176198248291341371421467
v44265661010940
ohbích4486566101094697148170211260
končetin,4766566101093988138179224254275325344
ale5129566101094163108
i52565661010919
na5294566101094791
trupu5404566101092757107158208
a39405801010944
obličeji.40045801010957110133155197242265287307
Na43305801010967113
obr44625801010958111142
3.54624580101095372122
je4766580101092976
náš48625801010957102139
pacient50205801010959105147168215267297
s53375801010943
kožní54005801010950100139191213
xantomatózou.3940594101094285136165214290333363412450499550569
Akumulace40806081010956100152229280303348390435
takto4535608101093883127161211
definovaných47666081010959106134159210262306351403446487538
imunitních532460810109281061572092312623940622101095071112162
komplexů4121622101093988163215237282325375
(M-Ig4516622101092293123147198
+47336221010951
lipoprotein)480362210109183990141193223272302347369419442
může52646221010972122161206
být5489622101094890123
však3940636101094480126169
také4128636101093782126171
asociovaná4319636101095087138180201252296341392436
se4775636101094390
zánětlivou4884636101094692143190221242264309359410
složkou5313636101094365116155199248299
v39406501010943
pěnitých4002650101095097147168198243283333
infiltrátech435465010109207096120142172201245275320361411
a47846501010942
získat484565010109375994136181211
charakter5075650101093989132162206248281325355
nekrobiotického54496501010949951383940664101092979131152202232253294336380431481
xantogranulomu4440664101094286136165214265295339389439460510586636
(117–121).5095664101092567105145186228268310329347
Nekrobiotický40806781010959104147177226278299348378398439480525
xantogranulom4624678101093982131161209260289333382431453502577
bývá5220678101094889136179
často5418678101093780116146194
lokalizován3940692101092171114159180201240290333377427
periorbitálně,43866921010955102132153203233285307337381402452498516
ale4921692101094870115
může50556921010980130169214
postihovat528869210109561061421731942442943940706101094490121
i40817061010928
nitro4129706101095880112143194
orbity,4343706101095789142165196243259
ale4622706101095174121
může47637061010984135176223
být50067061010959103137
lokalizován5163706101092980125171194216256307352397449
kdekoliv3940720101094292138181230252273317
v42767201010942
těle.433872010109297395141159
Na45177201010958102
obr46387201010949101131
3.64788720101094664111
je4919720101092167
periokulární5005720101095097127148198241291313356386436458
forma548272010109257510539407341010975119
nekrobiogického40787341010957103146177226278300350402423464506551601652
xantogranulomu.4749734101094892142172221272302346397446468518594644663
A54317341010962
na55127341010957100
obr39407481010949100129
3.74087748101094361105
je4211748101091863
xantogranulom4292748101093881130159207257286330379427448497571
v48827481010939
podkoží4940748101094797148189237275295
končetiny5254748101093886135175219249269318359
a39407621010944
dále40047621010957102124170
obraz41947621010956109140185225
xantogranulomu4438762101094994145175224277307352403453475526603653
při5111762101095889111
FDG-PET/52427621010950110170202253297344371
CT39407761010952100
zobrazení.4059776101093888140170214253299349370389
Obr.2140616011265120155174
3.4233261601125579130
Monoklonální2507621010768113160205242261306353398416463481
imunoglobulin300462101072293139185230276294339385431449467513
typu353462101073069115160
IgM371162101072268136
může3863621010775120155192
mít407162101077594119
vlastnosti420762101074160105135161207252282308326
chladových455062101074187105150196241279318355401
aglutininů.496762101074995113158184202248266312357371
Typická535562101074375120139176213257
je214073101071856
akrocyanóza,221273101074683110154192230275321366401445461
fialový268973101074160105123168206246
ušní295173101074675121139
boltec310673101074692111137173211
v3333731010739
zimě.338873101073655126164179
Po358373101074488
odběru368773101074692137175201247
krve395073101073864105142
je410873101071857
zřetelné41817310107366298125161180226264
červené446173101073975101142179225263
sérum47417310107326995140212
jako496973101071964101145
známka513073101073683128199236280
intravaskulární54267310107206691116159214084101073882112147193211256282328346
hemolýzy250384101075290161206225262299338
i2857841010724
při28988410107507694
pokojové300884101075197134178196241279316
teplotě.334084101073268114133178204240256
Při36128410107487290
vystříknutí371984101074382113139165183221268313339357
krve409284101074269109146
na425484101075297
podložní436884101075096142161206240286304
skleněnou46888410107377392130176214260305351
chladnou505684101074288107152197243289335
misku540784101077795124160205
dochází214095101074591129176221257275
okamžitě243295101075088132204239257283320
k2768951010743
aglutinaci.282795101075197115161187205251296334352369
Problémem321295101074873117163182221293331403
pacientů363195101075197135153191238263309
s3956951010737
chladovými400995101074389108153199244282322394412
aglutininy443795101075197115161187205251269316351
jsou48059510107235398144
infekce,49659510107247093130168205241257
protože523895101075177122148191226263
při55189510107517795
infekci214010610107196587124161198216
se2372106101073169
zvýší2457106101073576115146164
tvorba2637106101072666111137182228
komplementu,2881106101073781153198217255326365411436482497
a33951061010745
tím3456106101072644116
se3588106101073168
zvýší3673106101073575115146163
i38521061010719
intenzita388710610107196590126173208226252295
hemolýzy4198106101074785156202220257294333
Chladové2200350901004792114155202247287328
aglutininy2542350901003884106151180202248269315354
IgM–2911350901001965132182
v31083509010038
chladu316135090100327899141187233
akrocyanóza,3409350901003880111156192234276322367403445466
aglutinace2200361901004289111158188211258300336378
na2594361901005193
sklíčku2703361901003983106128164208255
a29733619010047
hemolýza3036361901005194163210232274313357
ve3408361901004788
zkumavce3512361901004286133202245286321363
při2200372901004879100
pokojové2316372901004793137182205251293334
teplotě2665372901002971119142188218260
Problém2214393501004779127177200244316
pacientů2546393501005499136160204253283332
s28953935010041
chladovými2952393501004291115159208256300345417440
aglutininy3409393501004897120169200224272296344386
–38123935010046
infekce2214404501002271100144189226270
(horečka)2500404501003179127159203242287331356
zvýší2872404501004490135171195
koncentraci3084404501004996145183226275306339382420443
komplementu354440450100509716821724128522144155010069112160190238
a24684155010042
výrazně2527415501004287119162200249292
zvýší2835415501003782127162185
intenzitu303741550100216999142190229252283330
hemolýzy3384415501004690160207230273313357