612
ONKOLOGIE3418043010760120167227269329388409453473
www.onkologiecs.cz48658043010765133201214262311348396415464514532576617652669709748
441818026012657116
MONOKLONÁLNÍ341207012687162236312379435510583653708780814
GAMAPATIE1176207012670140230300362428482514572
Monoklonální34136501065292134175211242281323363394435453
gamapatie80936501063878133173208245273291322
nejistého11463650106407298116148181213254295
významu145636501063776110151191245286
a1757365010639
monoklonální181136501065293134175211243282323363394436453
gamapatie227936501063879133174208245273291323
klinického26163650106356684125143177213245287327
významu295836501063776110151191246286
jako34062101092265108156
je51662101091965
tomu60062101092776152202
u821621010947
autoimunitní88762101094191121170191267316367388418468489
cytopenie139562101093883116165217263314335380
asociované17946210109427712716919034076101094992136186232
s591761010936
lymfoidními64676101092164140167217238289339361436457
chorobami112276101094191141171220272316391413
(85,155476101092570116133
87).170676101094691117134
3.3.3340103901104870122145197
Neurologické5561039011062110163197249274326380404446493540
poškození11151039011054107145193244285333386410
Diferenciální480118101096081107153182227277317338381402452473
diagnostika971118101094869112162212261297327348390434
neurologického1424118101094792142171220242291342363403445489539589
postižení3401321010952105142174196236283335358
je718132101092976
velmi814132101095197120197220
obtížná.10541321010957111142164205257302322
Je1396132101094189
plně1505132101095982134181
v17061321010951
rukou1777132101093789133183235
neurologů.340146101095096146175225247297348398417
Jejich776146101093783105126167217
diagnostické1012146101095576119170220270306337358398441485
postupy15161461010955106142173222274316
jsou1851146101092661111161
založeny340160101093882103152190234284324
na683160101094689
primárním79016010109487798172215244294314388
stanovení1197160101093262105155204246289339360
typu1575160101092671122171
neurologické1765160101094691140169218340174101092170121142182224268
poruchy626174101094898128177218267308
dle953174101094768113
klinického108517410109396182131152192234278328377
a14811741010940
elektrofyziologického1539174101094264109151183212261287333373394444340188101092171123144184227271322372
obrazu7311881010952104134178217267
postižení.10171881010954104140171192231276327348367
Dle1403188101096285130
tohoto1552188101093382132182212261
typu1832188101093378130180
určí340202101094978117137
možný4962021010970119157206246
podíl761202101094797147168190
autoprotilátek,970202101093988117165216245293322343363406435479520541
které1529202101093971114143188
se1735202101093277
snaží1830202101093281123162182
prokázat,340216101095181131174218258303332352
případně711216101095686107158203254304350
souvislost1080216101094090140184206241263313348379
s14782161010940
prokázaným1537216101095686136179223263308358399475
monoklonálním3402301010974124174223266288338387430452501522596
imunoglobulinem955230101091892141191240291312362413462483504554599674
a16472301010940
dle1706230101094768113
toho1838230101092775125175
se340244101093681
s4412441010935
hematology495244101095096172215245294316366417461
domluví9752441010950100176198247291313
na1307244101095094
léčbě.1420244101092167108159205223
3.3.3.1340271901104770119142192215258
Asociace615271901105592142183206256296340
neuropatie972271901105095146179229280330362385430
a3402859011049
monoklonální4062859011075125176227273297348399449473524548
gamapatie972285901104999175225276327358382426
Monoklonální4803001010975127180232277301353406452474527549
gamapatie10493001010961106185230284330361384432
je1501300101093179
často1600300101095096134166217
asociována1838300101095390142340314101094163114158203254299
s6593141010943
různými721314101093788128180223300322
typy1063314101093783137180
symetrických1263314101094388166213244275297338382429469521
i18033141010928
asymetrických18513141010951871323403281010975121151181203243285331371421
periferních780328101095299129150177222252303324365415
neuropatií.1214328101095197147176226278322351372394413
Nejčastěji16463281010960106128168213248279323345367
je340342101092268
postižení4283421010958110146178199239285336358
periferních8053421010958106136158185232262314335377427
nervů12523421010957103134181232
prokazováno1504342101095889139183228268319362407458508
u3403561010949
pacientů408356101094993133154200250279329
s7563561010932
M-IgM,807356101097099123174247267
zatímco1093356101093580110131206247296
u14073561010947
M-IgG1473356101096999122173232
a17243561010941
M-IgA1784356101096999122173228
je340370101092270
asociace430370101095188139182204249291338
s7883701010943
neuropatií8513701010958105157188239292338369391413
méně12843701010984131184231
častá1535370101094894130163208
a17633701010952
kauzální1835370101095096147340384101093984106157178
spojitost537384101094394146168189220269305336
je893384101092874
u9873841010956
nich1062384101095778119170
méně12513841010982129180226
jednoznačná.1496384101092875127178228266317361402453497516
Výskyt340398101095197134177225259
polyneuropatie6193981010959111134179232279331361412466512542564612
či1251398101094869
vícečetné1340398101095174116162205251283334382
mononeuropatie17423981010983135187239340412101095197148178228281326356378424
se783412101094389
u8924121010957
pacientů9684121010958103145166212264294344
s13324121010942
M-IgM13944121010979110134186260
popisuje16734121010958110163185221271293339
přibližně340426101095181103154176197236286332
v6914261010947
15%.757426101095090173193
Naopak9694261010963107157209253295
monoklonální12834261010979129180229272295345396439461511532
imunoglobulin183442610109251001493404401010950100151173223275325346367417
je777440101092066
prokazován862440101095080129172217256306349393443
až1324440101094281
u14254401010948
10%1492440101094587170
pacientů1681440101095095135156202252282331
s3404541010936
jinak39545410109274898142184
idiopatickou59845410109267899149200245274295336378427477
polyneuropatií,10944541010956107129172223269319349398450494524545566585
což1698454101094594132
významně1849454101094995136340468101095195171222269
přesahuje628468101095889135171217268318340387
populační10344681010958110163214236280321372394
výskyt1447468101095197134177223257
(1–3%).1723468101093376118164248272289
Polyneuropatie340482101094998120164216263314344395447493523545591
jsou951482101092864116167
u11374821010957
pacientů12144821010958103145166213264295345
s15794821010942
M-IgM16414821010980110135187261
až1922482101095090
v3404961010943
70%402496101094387169
asociovány590496101094176126167188238280324374415
s10244961010933
výskytem1076496101094086121163209242286361
protilátek1456496101094878128157178199243272317359
proti1834496101094878128157178
myelin-asociovanému3405101010975117161183204254284327363413454475525568612662708784833
glykoproteinu1192510101094870113156205256287336366411432482532
a/nebo1743510101094173121167219270
proti340524101095181131161182
glykolipidům,541524101095778121165213235257308330381430506525
tj.108552410109365877
gangliosidům11815241010957100151201223244294330351402452527
případně1727524101095887109161205256340538101095199
sulfatidům.459538101094394117145191222244297348426446
Ve9255381010959103
více1048538101095174116162
než12305381010958105146
polovině13965381010960112135187231254306354
případů17705381010959901131662123405521010951101
se460552101094389
jedná568552101092975127178222
o8095521010957
demyelinizační8855521010958104180222267289311361383422468509559581
autoimunitně14855521010950100131180202278328379400431481528
podmíněné3405661010953105159237259311358411458
a8185661010952
tedy890566101093783137182
kauzálně1092566101095097148189235258310357
léčitelné1469566101092976119141173219242294341
typy1830566101093885139183
polyneuropatií,3405801010952104126170222269320351401454499530551573593
jejichž95258010109297698120161212252
správná1224580101094395126171214266310
identifikace1554580101092880127179209230258282326371413458
umožní3405941010950125176214265286
patofyziologicky6455941010958102132181208254295317367389439491512553595641
zaměřenou1306594101094490165211240286336387437
terapii1762594101093681111156207229250
s3406081010935
potenciálem394608101094899128172223263284327348393468
stabilizace881608101093363107158180201221260305345389
či1289608101093758
dokonce1366608101094797139188238278322
zlepšení1707608101093557102153189234284305
klinického34062210109426586136157198240285335385
stavu744622101093869114156206
pacienta.969622101095499139160206256286330350
Tato1338622101094785115164
situace152162210109385989139183223268
je1808622101092470
zásadně1897622101094186340636101093680131182227
odlišná5866361010955107129150185235278
od8836361010955107
axonálních1009636101094992141192235257307328368418
polyneuropatií14466361010957108130173224270320349399450495524545567
(které34065010109256799143172217
jsou575650101091953103152
obecně746650101094596142183232277
daleko1041650101094890111156198246
častější1306650101093780115145189210245265
a15906501010940
mohou16486501010971121171220269
se1936650101093277
vyskytovat340664101094388123164209241289331374403
i7626641010917
u7986641010946
pacientů862664101094891131151196245274323
s12036641010932
M-Ig),1254664101096897120171194211
u14836641010946
nichž1548664101094666106155193
je1760664101091863
terapie1841664101092770100143340678101095172117
ve476678101093983
většině578678101094084113150170220265
případů86167810109487798149193244292
pouze1172678101094898147186230
symptomatická,1421678101093275150201231279354397426447487528572591
onemocnění3406921010949100146221271313363409459480
přirozeně839692101095382104134183221266317362
progreduje1221692101095282132183213258310359381427
a16676921010944
zástava1730692101094085121152196238282
progrese340706101095282132184214259296342
či701706101094769
dokonce7897061010958108151201252293338
zásadní1146706101094591127172224274296
zlepšení1461706101094567113165202248299320
stavu1800706101094374119161212
nervových340720101095096126172221264310349399
struktur75972010109366797147189222272301
je1079720101092369
málo11677201010976120141191
pravděpodobné.1377720101095282127169219265316367419469521571617635
Správná340734101094598129174218270315
klasifikace674734101095074119155177205229273319361406
typu1100734101093784137189
polyneuropatie13097341010959111134178230277329359410463509539561608
je1937734101092976
tedy340748101093075127171
u5307481010956
pacientů6057481010958103144165211262291341
s9667481010942
M-Ig10277481010979109133184
mimořádně12317481010981103179229259303355405451
důležitá17027481010957107128174214236266311
a3407621010943
může4027621010974123162208
klíčovým62976210109406384124173216262338
způsobem986762101093788139174224276322398
ovlivnit1403762101094890112134177228249279
prognózu1702762101094979129180230280340776101093988
pacienta.448776101095297137158204254284328348
Demyelinizační8157761010961108183225269291312363384422468508558579
neuropatie1413776101095298148178227279323353374419
asociované18517761010945811312140398101094163114158204255302
s24623981010943
M-Ig25253981010981111136188
představují2733398101095990137190226258304347399422444
do31973981010958110
značné3327398101094697142184235283
míry36293981010984106136183
kontinuální2140412101094394147177200252303349371423445
spektrum,2605412101094497145190224255307385405
které3031412101095084130162209
však3260412101095188135179
lze3459412101092869116
arbitrárně35954121010952831361591912140426101092974103154199
rozdělit2358426101093281119170216238259289
do26664261010953103
několika2788426101095298140189211232275319
charakteristických3126426101094393136166210252285330359381416447468509551597636686
syndromů,2140440101093680131182212262338388407
které2566440101094982127157202
jsou2787440101092964115165
mimo29714401010982103179229
jiné3219440101092950100146
asociovány3385440101094985135177198248291335386427
s21404541010937
různými2197454101093789129181224303326
typy2543454101093784138182
autoprotilátek.27454541010951103134185239270321353375397442473520564586
Zejména33514541010958105128205253305351
se3722454101094391
jedná2140468101092267119170213
o23724681010951
následujících2442468101095195130152197249299321342382403444494
typů2955468101093176128179
demyelinizačních3153468101095297173214259281302352373412457498548569610659
neuropatií:2140482101095096146175225277321351372393411
3.3.3.22140509901104769118140189211260
Distální2416509901106084120150198221272295
symetrická2727509901103679153197228259282321366414
převážně3157509901104981124168216256306350
senzitivní2140523901103679130169192222245289339362
primárně2519523901104981103178227259309353
demyelinizační2888523901104993168210253276299349372411460500550573
polyneuropatie2140537901104999122166215259309341390440490521543587
s27435379011036
M-IgM27955379011072102127176249
(Distal2140552101092683104137165211232
acquired2388552101094785131179199228268316
demyelinating2720552101094788161200240261282330377405425473520
sensory3257552101093374122155201230273
neuropathy2140566101094889137165212260307336383422
with2578566101096484112160
M-protein2754566101097099148177223251291312360
–31305661010945
DADS-M)31925661010958107165206235307331
Tento2280580101094483132161208
typ2507580101092670121
neuropatie2646580101094690139168216266310338359403
provázený3067580101094776125166209247291341381
senzitivní3466580101093277126164184214234277326346
ataxií2140594101094373117160182203
a23625941010940
tremorem2421594101092757102177227257302378
představuje2818594101094878123175210241285327378399445
nejčastější3282594101094793114155199234265310331366388
typ3689594101092672124
M-IgM21406081010973103126178251
asociované2410608101095086136178199249292337387433
polyneuropatie.28626081010958109131174226272322352401453498528549595613
DADS34956081010966120180224
je3738608101092974
distálním2140622101095172107138182204254275350
typem2509622101093277129176251
níže2779622101095273113158
uvedené2956622101095195140192237288334
chronické3309622101094292121171221243283325370
zánětlivé36986221010940852140636101095096127148169213258
polyneuropatie24186361010957108130174225271321351401453498527549594
(CIDP).3032636101093283104165213237255
Asi3306636101096199120
u34456361010956
1/2–2/33521636101095279126169212245291
těchto2140650101093074116166195244
pacientů2403650101095599140161206257286336
jsou2758650101092560110160
prokazovány2938650101095484133176221260310353397447488
protilátky3445650101095585134164185206250280322367
zaměřené2140664101093884159204233278329374
proti2533664101094979128158179
myelin-asociovanému27316641010972113158180201251280324359409451472521564608658704779829
glykoproteinu35796641010947691121552032140678101095282132162207229280330
(Myelin-Associated24896781010933104147193215236287317373410446497539560604634679731
Glycoprotein3240678101096588131171221273303353384429451501
–37676781010945
MAG).21406921010972127183208225
Tito238469210109416494142
pacienti2545692101094892133154199249278299
se2863692101093378
liší29606921010918397495
z30746921010935
hlediska3128692101094768114165186221263307
odpovědi3454692101094798149200242286338359
na2140706101094992
terapii225070610109267099142193213234
a25027061010940
jejich256070610109196385105145194
identifikace2772706101091868112162190211237260301345385428
je3218706101091963
proto3300706101094776125154202
důležitá3520706101094795116161199220249292
(5,214072010109267088
88–99).2247720101094693234372010109452389720101094693118135
Dominantním22807341010961113191213265310362392444466543
klinickým284373410109507496148170212255302381
příznakem3243734101096091113153205250294340417
bývají368073410109591032140748101094489111133
zpočátku2293748101094698150192238268311363
zejména2675748101094692115192239290335
bolesti30297481010959111133180217249270
a33197481010951
parestezie.33897481010959104135181218249295335357404423
Progrese2140762101094980132186217265303351
onemocnění25127621010962115163242295338391439492514
je3047762101093482
obecně31507621010962116165209261309
pomalá,34807621010964118197242266311332
během21407761010953102155203282
1–2244377610109602501776101094625457761010948
dekád26137761010966114159206260
však2894776101095795142187
u31017761010964
většiny31867761010958105137176199251295
pacientů350277610109661121551782262793940398101093182
způsobuje40433981010946100152189241295347370418
závažnou4481398101094794138184225277329381
disabilitu4882398101095982119165219241264286318370
zejména5272398101094694117195242295340
z39404121010938
důvodu3997412101094897140189241290
těžké4306412101092671110152196
ataxie4521412101094069113156177223
DKK47634121010956105155
s49374121010933
poruchou4989412101094898128178218268317367
chůze.5375412101093787136175220238
Přítomnost394042610109487798128177253303353389420
anti-MAG4379426101094999129150179253309365
protilátek4763426101095888137167188209253283327370
popisují51524261010958108160182217266288309
některé548042610109571023940440101094275120149195
práce4154440101094979123164208
i43814401010919
u44194401010948
části4486440101093882117148169
pacientů4674440101094994134155201251281331
s50244401010933
M-IgM50764401010970100124175248
asociovanou53434401010941771271681892393940454101094385134183232
axonální4190454101094081129178221241290310
či4519454101093656
smíšenou45934541010932106126162207256305354
axonálně-demyelinizační4965454101093981129178220241290334363416460534574618394046810109214393114154199240290312
senzitivní4271468101094288139179200231252296347369
či4659468101094768
senzitivně-motorickou4746468101094389140179201231252297348394424501552582631662683724767816866
polyneuropatií.39404821010951101123165216261311340389440484513534555574
Otázkou4532482101095990134173215263313
však4864482101094075119161
zůstává5044482101093584119150194235279
validita5342482101094083104125176197227270
hodnocení3940496101094998148197246286329378399
demyelinizačního4357496101094791165205249270290339359397441480529549600648
podílu5024496101094796147167189238
postižení5280496101094796131161181219263312332
v39405101010943
této4002510101093074105154
skupině4175510101093577127179200250296
pacientů,4490510101095195136157202253282332351
protože4860510101095181130160209247293
zejména5172510101093883105180226277320
po55115101010951101
delším3940524101095094116150170244
trvání4202524101092655100143192212
postižení4433524101094796131161181219263312333
narůstá4784524101094688117166200230273
axonální5076524101093981129178220241290310
podíl,5404524101094897148168190209
zatímco3940538101093884113134209250299
preexistující4258538101094878123169212233269299349371392432453
demyelinizační4730538101094893169210255277298348369408453493543564
rysy5313538101092672108151
postižení5483538101094999394055210109366688126172222243
již420255210109224382
nemusejí4303552101095096172221257302324346
být4668552101095193126
jednoznačně4813552101092268120170220258308352392442488
patrné.5320552101095195125155205251269
3.3.3.33940579901104770119142192215265
Asociace4222579901105592142183206256296340
chronické4579579901104090123173224248288334377
imunitně4974579901102398149200224255306350
podmíněné39405939011049100151227250302346398443
demyelinizační4400593901105094170213257281305357380420470510561585
ataktické5002593901105081130177210233273319363
senzitivně-motorické3940607901103680131172196227250296347391421497548579629662685725771815
polyneuropatie47726079011050101125169220264315348398449500531555599
s39406219011036
oftalmoparézou,3993621901105079112161186261312363413446490532582633656
M-IgM,46666219011073104129180254278
chladovými3940635901103989113163214264309355430454
aglutininy44116359011050100124175206230281305356399
a48276359011049
průkazem4894635901104982132179228268313389
antigangliosidových39406499011049100131154205255306356380405455492516566617661708747797
protilátek4754649901105083133165188212262294338384
(Chronic3940664101092674122150197245266304
ataxic4260664101094775121162182220
neuropathy,4497664101094889136165212260307335383421437
ophthalmoplegia,4951664101094795143171218265286359406454475516563584631651
M-Ig3940678101097099122169
paraprotein,4126678101094794123169216245292320360381429448
cold4590678101093884105152
agglutinins,4759678101094794141162209237257306326374407426
and3940692101094795143
disialosyl4099692101094768101121168188235269309329
antibodies4445692101094795122142190237285306347381
–48426921010945
CANOMAD).49036921010950103160220291342400424441
Je4080706101093482
to4183706101093990
velmi42937061010953100123201224
vzácná4537706101095396143186238284
porucha.48417061010961114146199241293339360
Nejčastěji52217061010970118141183229267299346369392
prokazovanými3940720101095283134179225265317361406458500579601
antigangliosidovými45617201010951103133155207252304356379401452489511564615659707785807
protilátkami5388720101095990141172194394073410109226797141187264287
u42467341010958
tohoto4324734101093788140191222273
syndromu4617734101094388140193224275353404
jsou5041734101092966117169
protilátky5230734101095990141172194216261292336383
proti3940748101095283134165187
antigenům41477481010951102133155207254306357434
GD1b,46017481010966128172220239
GD3,48607481010966128174193
GT1b50737481010966113160208
a53017481010951
GQ1b.53717481010966131174222241
Pacienti3940762101094891131153198249278299
mají42587621010975119141162
často4439762101094084120151200
výraznou4658762101094389120164203253303353
senzitivní5031762101093581131171192222243287338359
ataxii5409762101094473118160182203
a39407761010944
pozitivní40037761010959110149171202223268320341
senzitivní4364776101094289140180202233254299351372
symptomy4756776101094287164217247297374416
charakteru5192776101094798142172217260293339369420
Obr.2140618011265119153172
3.3232961801124770122
IgA249462301071963110
pemphigus.262062301074380151195241258303347376392
Zobrazenémorfy302762301074385130155197232267313350435479504528568
provázely361062301074368111148191226262279315
pacientku394162301074387124141178224248284328
po428462301074489
celou43886230107357188132177
dobu,458162301074387132177191
po478862301074388
kterou48916230107356298123166211
byla51176230107437896140
sledována52726230107294582127171208251296341
jakoMGUS.21407330107186196139217268318354370
Po252573301073980
transformaci26207330107234787132160181224249318361397414
domnohočetnéhomyelomubylapodána304873301074185166211254299342379414438483519564607689723759776819888932988102210391082113811821226127013141358
léčba,44207330107155287130174188
která46237330107336094119159
vedla479773301073469113130173
ke498573301073369
kompletní506873301073376145189206243267312328
remisi.541173301072257126143171186201
S2140843010739
vymizenímmonoklonálního219484301073472142158192227272289358441484529573609626670715759776820837883927
imunoglobulinu313584301071585128173217261278322366410427444489532
vymizely368284301073472142159192228245280
i3977843010715
pemphigovémorfy400784301074279148192237254298342378413496539564588627
a4648843010742
opět470584301074185122147
při48678430107416682
recidivěmyelomu49648430107225894111154171208243325360396413456526570
se554984301072763
tytonavrátily.21409530107266390131188230266290331355371388423435
Topotvrzuje258995301073674129173197235259294337353390
etiopatogenetickou29939530107345975118162205229271315351395431456473508542584628
souvislost363695301072769113149165193208251279304
kožníchmorfů395495301073375108152168203247328371395419463
smonoklonálnímimunoglobulinem,4431953010727108151196239274291334378421438482498567596664708752795838855898942985100210181062109911671181
stejně214010630107315692109154191
jako234710630107176197140
imunofluorescenční2503106301071787132177221243263307352377412443479514560596641658
průkaz3176106301074469114150193228
imunoglobulinu3419106301071888132178222267284328373418436453498542
IgA3977106301071862109
v41011063010737
excidované4153106301073875111128172216253296341379
pemphigové4547106301074482153197243260304349385422
morfě49841063010770115140164202
Histologie218312330985475109138184205251299320362
puchýřku256112330984794130177216246287334
při29121233098467697
IgGA302612330982168122174
pmhigu3217123309846115162183229276
Průkaz4839123201004677125169213251
IgA5106123201002371124
v52471232010042
dermis5305123201004891123192215251
Po5252254301004693
léčbě5361254301002265102152195
Před2208255001004677121170
léčbou2394255001002265103152199247