﻿603
www.onkologiecs.cz3408043010765133201214262311348396415464514532576617652669709748
﻿ONKOLOGIE5159804301072060120167227269329388409453
4356558026012657115
MONOKLONÁLNÍ4204207012686162236312379435510583653708780814
GAMAPATIE5039207012670140230300362428482514572
Monoklonální270836501065292134175211242281323363394435453
gamapatie317636501063878133173208245273291322
nejistého35133650106407298116148181213254295
významu382336501063776110151191245286
a4124365010639
monoklonální417836501065293134175211243282323363394436453
gamapatie464636501063879133174208245273291323
klinického49833650106356684125143177213245287327
významu532536501063776110151191246286
Tabulka34061801124992146200225274323
3.568161801125074126
Pokračování85362301074386123150193230273311355401419
Endokrinologické18627780984188135181223253275321367389435482503540581622
poškození25017780984693127168213249291338359
monoklonálním287777809868114160206248270316363404426472493562
imunoglobulinem34557780982189136182228275297343390437458479526568637
Inzulinový371901095176093136154170213257293331
autoimunitní7209010953679104146163229272315331357400417
syndrom11549010953067111155179221288
(173)3711001095215790129148
Epizodické2128901095378199132174219236272306344
stavy2490901095305693129167
zmatenosti,26759010953299135160198241284315341358372
pocení30649010954488125164207223
závratě,33059010953270106130168192230243
letargie,21281001095175682119142186203242255
palpitace,24011001095448198142160185222259297310
křeče27291001095335897134172
–2918100109540
známky297610010953276112178212251
hypoglykemie324410010954378123167212229265300338404421460
M-Ig38859010956288106151
se40539010953070
váže41409010953674107145
na43039010954379
inzulin.4400901095175993136153170213227
Výsledná46459010954178108125165209252289
hyperglykemie49519010954378123164187231248284319357423440479
podporuje388510010954488133177221246289306346
další42481001095448097127143
uvolňování440910010954279122140182226262299342359
inzulinu.47851001095176093137154170213256270
Nakonec507310010955188122164208247284
pro388511010954468111
nadbytek401311010954380124168204232270304
inzulinu43351101095165992136153170212255
dochází460811010954386123166203236254
k4879110109534
hypoglykemii493111010954377122167211228264299338404421437
Hematologické179212180985496165207235281302348395416453495535
formy234412180982672101170209
poškození257012180984793127168213249291338359
monoklonálním2946121809868114161207248271317363405426472493562
imunoglobulinem352512180982089135181227274296342389436457478525567636
Získaný3711341095436089123161204239
von62713410953679122
Willebrandův76713410956684101118157201226263306350393430
syndrom121413410953067111155179221287
(99,3711441095215898109
134–140)49814410953973113155190225266286
Modřiny,2128134109562106151174192234269280
krvácení24251341095345999136172210254270
z2713134109532
mukóz,2763134109565108142184216232
krvácení30121341095345999136172210254270
do330013410954387
měkkých3404134109566105139175213249292
tkání21281441095255997140157
vlivem23021441095365471108147212
snížené25321441095307389122161204244
koncentraci279314410953476120156194238262286323360377
faktoru31871441095215993121162187230
83435144109539
M-Ig388513410956288106151
namířený405313410954380145162188227270304
proti437513410954468111135152
von454513410953679122
Willebrandovu468513410956583100117157201225263306350393430473
faktoru51761341095215893120162186230
s3885144109530
jeho393214410951757100143
následným409314410954379109126166211254288355
odstraněním446514410954388118144168205248288331348413
nebo489614410954382127171
interference50841441095176084122146170209233272315351389
s3885154109530
jeho393215410951757100143
vazbou409315410953673107152196239
na435015410954379
trombocyty44471541095244891157201245282320348387
či485115410953652
kolagen49211541095347694130175214257
Získaný3711661095436089123161204239
atypický6271661095366199144162198232270
hemolyticko-uremický91516610954382148192210245274291327361403430474497536602619655689727
syndrom166016610953066110155178221287
(126–130)3711761095215791129172206240279300
Anémie,212816610954790130195212252265
selhání24101661095307087130167210227
ledvin265416610951757101138156199
M-Ig388516610956288106151
zasahuje405316610953270100138181224241280
do435116610954386
alternativní44551661095365379117141184221245263299343360
cesty483316610953573104130168
aktivace50191661095367098115152189225263
komplementu388517610953476142187205244310350393417460
Nemoc37118810955191157200237
chladových6261881095357895132176219256294330373
aglutininů10161881095378198141166183226243286328
(110–112)3711981095215788124167202233266286
Akrocyanóza,212818810954781106148185223261304347379417431
aglutinace25771881095368098140165183225262298336
erytrocytů293118810953963101129153196233271299341
v3290188109536
chladu33441881095357896132176219
intravaskulární21281981095176084108145181218248282325342379403446463
hemolytická260919810954382148191209245273290327361398
anémie,302519810953679119185202241254
většinou212820810953675100131147190234277
IgMκ-MGUS242220810951762124162184248298348384
či282420810953552
MW2893208109563128
M-IgM388518810956288106151213
namířené411618810954379145162188226270309
proti444318810954468110135152
antigenu461318810953679103120164204247290
erytrocytů492018810953963101129154196233271299342
Ii,52791881095173448
v3885198109536
chladu39391981095357896132176219
dojde417519810954487105149188
k4381198109533
navázání443219810954379115152186224267284
a4733198109536
akrocyanóze47871981095367096138175213250293337368407
a5211198109537
na526519810954380
to536219810952567
naváže388520810954379115152186224
komplementem412720810953376142186204244310349392417455521
mediovaná4665208109566105150167210246284327363
hemolýza504620810954382148191209245280318
TEMPI37122010953776139179195
syndrom58422010953067111155179221287
(164–166)8892201095215792133175210245286306
Teleangiektázie,21282201095377289129165208252269308343370407441458498511
erytrocytóza,265622010953963102130154196233271299341373411425
zvýšená309822010953372111141181224260
hladina33762201095436096141158201237
erytropoetinu,212823010953963101129153196241285325350367410452467
MGUS,2612230109562113163198213
perinefrické284223010954485108126169208230255272309343381
kolekce32412301095347694133167203241
tekutin34992301095256398141166183226
a2128240109536
intrapulmonální21822401095175984108145189233250315359403439456499516
zkraty27152401095336793130154193
Nejasná388522010955191108144174217253
Poškození206425180984589123165210246288335356
ledvin243725180982062110152173220
monoklonálním2673251809868114161207249271317364405426473494562
imunoglobulinem325225180982089135182228275296342390436458479525567636
Glomerulopatie37126410955068111177217241284301345389427451468508
vazbou89626410953674107152196239
protilátek115326410954468111135152169206230268303
na147326410954380
bazální157026410954482115153170213230
membránu371274109566105171215240277320363
(4,7512741095215972
83,8412741095397790
84,9492741095398094
181,106027410953974110120
182)119727410954075113133
Hematurie,212826410955090156192217260284301340354
proteinurie249926410954469111136174191234276300317357
Protilátka388526410954063106130147164201225259297
proti420026410954468111135152
bazální437026410954481115153170213230
membráně4617264109566105171216240277320360
C337128610954686
glomerulonefritida47428610954461104170210234277295338381421442467485510527571608
(4,3712961095215872
122–125,46029610953973112151186220259272
181,74929610953975111120
182)88729610953974112132
Hematurie,212828610955090156192217260284301340354
proteinurie249928610954469111136174191234276300317357
Protilátka388528610954063106130147164201225259297
proti420028610954468111135152
C3437028610954586
konvertáze447328610953476120155194218246283317355
nebo484628610954282127171
faktoru50342861095215993121162187230
B,528228610954054
nebo388529610954383127171
H4074296109550
nebo414129610954383127171
I4330296109517
komplementu,436429610953477143187205244310350393417460474
způsobující485629610953277120150193238281299315351368
C3524229610954586
depozita388530610954483127172203221246283
v4186306109536
glomerulech423930610954461104170210234277295334371414
Nemoc37131810955191157200237
denzních62531810954484127160204220256299
depozit94231810954383127171203221246
(Dense37132810952171106148174208
deposit59332810954175116157184199223
disease)8303281095405783117158185218239
(4,3713381095215872
69,4603381095397889
72–76,56733810953978116152188202
181,78733810953974110120
182)92433810953974112132
Hematurie,212831810955090156192217260284301340354
proteinurie249931810954469111136174191234276300317357
Protilátka388531810954063106130147164201225259297
proti420031810954468111135152
C3437031810954586
konvertáze447331810953476120155194218246283317355
nebo484631810954282127171
faktoru50343181095215993121162187230
B,528231810954054
nebo388532810954383127171
H4074328109550
nebo414132810954383127171
I4330328109517
komplementu,436432810953477143187205244310350393417460474
způsobující485632810953277120150193238281299315351368
C3524232810954586
depozita388533810954483127172203221246283
v4186338109536
glomerulech423933810954461104170210234277295334371414
Fibrilární3713501095375498122140157193217261278
glomerulonefritida66635010954461104170210234277294338381421442467485510527571608
(4,3713601095215872
181,46036010953974111120
182)59836010953974112132
Hematurie,212835010955090156192217260284301340354
proteinurie,249935010954469111136174191234276300317357370
zhoršení288635010953376120144175214257274
funkce317835010952164108142177215
ledvin,341135010951756101138155198212
obvykle212836010954387124162197216255
při24013601095446885
IgG-MGUS250436010951761112138202252302338
Fibrilární38853501095375498122140157193217261278
depozita418035010954483128172203221246283
M-Ig448135010956288106151
v4649350109536
glomerulech470335010954360104170209233277294333370413
Imunotaktoidní37137210951783125168212236273307335377394438481498
glomerulonefritida88737210954360103170209233277294337381420442467484509527571607
(Immunotactoid37138210952137101165205247287310349383408447464504
glomerulonephritis)8903821095405697161195218259276316358392433475498515538554581600
(4,15043821095215872
71,15933821095397686
181,169638210953974110120
182)183438210953974112132
Hematurie,212837210955090156192217260284301341354
hypertenze,249937210954378123163187215253296330368381
proteinurie,289837210954468111135173190233276300317356370
zhoršení328537210953276119144174214257274
funkce357637210952165108142178216
ledvin,212838210951756101138156199213
obvykle235838210954388124163197216256
při26313821095446886
IgG-MGUS273438210951761112139202253302338
Mikrotubulární388537210956280113139181206249293336353390414457474
depozita437737210954383127171203220246283
imunoglobulinů467737210951783125168212257274317362405422439482524
v3885382109536
glomerulech393938210954360104170209233277294333370413
Proximální37139410954063106140157223259277319336
tubulopatie72539410952467112155172216260298322339379
způsobená112139410953277120150193238279322358
lehkými14973941095175699133172239255
řetězci17703941095246287125158194211
(Light-chain3714041095215774118161185208246289325342385
proximal77440410954468110144162227264281
tubulopathy),107340410952467112155172215260298322365400420433
zde37141410953276115
patří50441410954481106130147
i668414109517
Fanconiho70341410953770113149191235251294338
syndrom105841410953067111155179221287
(4,13634141095215872
61,14524141095397483
62)15534141095397797
Aminoacidurie,2128394109547113130173216253290307351393417434474487
hyperfosfaturie,263239410954378123163187212254284307345369412436453493506
normoglykemická315539410954387111177221266283319354392458475511545583
glykosurie,21284041095446197131174204246270287327340
proximální248540410954569111145163228265282325342
renální284440410952462106142159202219
tubulární308140410952467112155172208232276293
acidóza33914041095377390134177209247
obvykle212841410954387124162197216255
FLC240141410953772115
MGUS2534414109562112162198
typu275041410952463108151
FLC291941410953772115
κ3052414109537
Přímé38853941095406381146186
toxické408839410952567101119155189227
poškození433339410954488118152194226265308325
proximálních467539410954469111145163228265282325342378421
renálních511339410952462105142159202219255298
tubulů388540410952568112155173215
volnými41174041095377997140174241258
lehkými439240410951757100134173239256
řetězci46664041095236287125158193210
(FLC)48944041095215893137160
Membránová371426109562102168212237274317360396434
nefropatie82242610954383104129171216254278295334
(Membranous37143610952182122188232257294337380424453
nephropathy)84243610954382127170194236281318343386421441
(4,13014361095215872
83,13904361095397891
84,14984361095408194
181,161043610953974110119
182)174743610953974112132
IgG3κ-MGUS.212842610951761112151188210274324374410425
Poškození257042610954082112146188220259302319
glomerulární290642610954461104170210234277294331354398415
membrány3339426109565105171215239277320354
s2128436109530
proteinurií217543610954569111136174191234276300318334
Protilátka388542610954063106130147164201225259297
proti420042610954468111135152
A2437042610954787
receptoru44754261095236299137181206248272316
fosfolipázy48084261095216494117159177194238275309347
Choroba37144810954688130154195239276
z663448109532
ukládání7124481095417592128171207249266
monoklonálního994448109565108150193227245287330365382424440484526
imunoglobulinu153744810951681123165207252268310354397413429471513
(Monoclonal37145810952180121163203238254294336376393
immunoglobulin77945810951679143184225266307323364405446462479520
deposition131445810954074115156183199222238279321
disease16494581095405783117158185218
–1882458109540
MIDD)37146810956077127178198
(4,5844681095215872
69,6734681095397889
72–76,78046810953978116152188202
181,100046810953974110120
182)113746810953974112132
Hematurie,212844810955090156192217260284301341354
hypertenze,249944810954378123163187215253296330368381
proteinurie,289844810954468111135173190233276300317356370
renální328544810952462105142159202219
poškození,212845810954488118152195226265308325339
nejčastěji248445810954383100136173203229267284301
u2802458109543
κ-MGUS286245810953760123174223259
Granulární388544810955074112155197214251274318335
depozita423844810954383127171203220246283
imunoglobulinů453844810951783125168212256274317362405422439482524
v5080448109536
glomerulech513344810954461104170210234277294334371414
Progresivní37148010954063106150174213243260297340357
glomerulonefritida74648010954360104170210233277294337381420442467484510527571607
s1371480109530
depozity141848010954483128172203221246284
M-Ig172048010956288106151
(Progressive3714901095215981120162185218246273288323356
glomerulonephritis7414901095405797161196219260276317359393434476499515538555581
with13374901095557195136
monoclonal1487490109564104146186221237278319360376
immunoglobulin37150010951680144184226266307324364405446463479521
deposits)90650010954075116157184199222250269
(4,12055001095215872
181,129450010953974111120
182)143250010953974112132
Hematurie,212848010955090156192217260284301341354
hypertenze,249948010954378123163187215253296330368381
proteinurie,289848010954468111135173190233276300317356370
poškození328548010954488118152195226265308325
funkce212849010952165108142177215
ledvin236149010951756101138156199
Obvykle212850010955499135174209227267
při24125001095446886
IgG3κ-MGUS251550010951761112152188210274324374410
Granulární388548010955074112155197214251274318335
depozita423848010954383127171203220246283
imunoglobulinů453848010951783125168212256274317362405422439482524
v5080480109536
glomerulech513348010954461104170210234277294334371414
Neurologické193651180985497143172218240286333354391432473
poškození242651180984793127168213249291338359
monoklonálním2802511809868114161207248271317363405426472494562
imunoglobulinem338151180982089135181227274296342389436457478525567636
CANOMAD37152410954694145200262310362
(5,7505241095225972
89)8405241095397798
Chronická212852410954688112154198215251285323
ataxie,24685241095376198134151191204
neuropatie,268952410954383126150192237274298316355368
oftalmoplegie,30755241095426492129146212255300318357402419459472
při21285341095446886
IgM-MGUS,223153410951761124150213264313349364
chladových26125341095367996132177220256295330374
aglutininech30035341095368198140166183226242285325362405
a3425534109537
anti-347953410953780104121146
disialosylovým21285441095446090106143160203233270288331367406473
protilátkám261854410954469111136153170206231265303368
Protilátky388552410954063106130147164201225259298
proti420052410954569111136153
disialosyl43705241095446190107143160203234270288
gangliosidům467652410954380123167184201244274291335377443
POEMS37155610954094132195232
(5,6215561095215972
131–133)71055610953973108145180214251270
Polyneuropatie,212855610954082100135179219262286328373410435452491504
organomegalie,265055610954267110146189233299339384420437454493507
endokrinopatie,317455610953982126170204229247290333378415440457496509
kožní212856610953476108152169
změny,231456610953299138181216227
nejčastěji255856610954383100136173203229267284301
λ-MGUS,287656610953659123173223259273
Nejasná388555610955191108144174217253
Senzomotorická37157810953777120153195262305330371396413449483521
neuropatie91057810954382125149191236273298315354
(Sensorimotor3715881095215589130157197220237300341364403427
neuropathy)81258810954176117140179220261285326358377
(5,3715981095215972
72–74)46059810953978117153187206
Distální,21285781095526999125162179222239253
demyelinizační,239857810954483149184223240257300317349387424467483497
symetrická291357810953067133173198222240276310348
neuropatie327857810954383126149192236274298315355
(ataxie,21285881095215680117153170210223
postižení236858810954589119145162195233276293
motorických2679588109565109133175199217253287325361404
vláken31015881095365490124163206
jen332458810951857100
mírné,344258810956582106150189202
obvykle212859810954387124162197216255
při24015981095446885
IgM-MGUS)250459810951761124149213263313349370
Protilátka388557810954063106130147164201225259297
proti420057810954468111135152
myelin-associated437057810956495129146163204228270297325364399415455479512552
glycoprotein49375781095405790123162203226265289322338380
–5331578109540
MAG,53855781095611041505535578109514
gangliozidům388558810954480123167184201244276294338380445
nebo434858810954382127171
asialo-GM145365881095376783120137180206259321357
Sporadická37161010953781125149187231248284318356
získaná7456101095324979113151194230
nemaligní99361010954382148185202218262306322
myopatie1333610109565100143188225249266306
(Sporadic3716201095215595136159197238255288
late-onset6746201095165680113137180221248282306
nemaline99462010954176139180197213254289
myopathy)129762010956495135176217241282314333
(167–171)16456201095215792129166201234271287
Svalová212861010953772109126170206243
slabost23886101095304784128172202228
a2634610109536
atrofie,26886101095366185127149167206219
která29256101095336199123161
může3103610109566108141179
vyústit330061010953675118148174191216
v3534610109536
respirační21286201095246292137154178215251294311
selhání24576201095306987129166209226
a2700620109537
kongestivní275462010953476120164204234260277314358375
kardiální31466201095347296139156192209252269
selhání34336201095306987129166209226
Oční289663180985693140161
Korneální37164410954082107150190226243286303
depozita69164410954484128172204221247284
mědi992644109566105150167
(Corneal37165410952163102125167201242258
copper64465410953372113154189212
deposition)87065410954075116157184199223239280321340
(174)12256541095215790124144
Snížená21286441095378097130168211248
zraková23936441095325794128171207244
ostrost,26556441095427299123165195221236
difuzní29086441095446182126159203220
nahnědlé314664410954279122165205249266306
zbarvení346964410953378115139178217260277
rohovky,212865410952466109153189224262273
hypercupremie,241865410954378123163187222265310334372438455494508
často294365410953673103129171
při31316541095456986
IgG-MGUS323565410951661112138202252302338
Rohovková388564410954084127171207242284320358
depozita426064410954483128172203221246283
M-Ig456164410956288106151
se472964410953070
silnou48166441095304663106150193
afinitou50266441095375876119136161203246
k5290644109533
mědi5341644109565105150167
Krystalová37166610954065104134160197215258294331
keratopatie7206661095347296134158200245282307324363
(Crystalline3716761095216386121149173212228245261303337
keratopathy)7226761095336790128152191232273296337369389
(66–69)11266761095215999142184223243
Snížená21286661095378097130168211248
zraková23936661095325794128171207244
ostrost,26556661095427299123165195221236
opacita290866610954388125162178204241
rohovky,316666610952466110153189224263273
nejčastěji34576661095438299135172202228267283300
při21286761095446886
IgGκ-MGUS223167610951761112150172236286336372
Korneální388566610954082107150190226243286303
depozita420566610954484128172204221247284
M-Ig450666610956288107151
formujících46746661095216488155197215231267284320363
krystalické50556661095345997128154191208225261295334
struktury38856761095305680124158185228252291
Jiné17916878098315399141
formy194968780982571101170209
poškození217568780984693127168213249291338359
organismu255168780984574121162209230264332378
monoklonálním2946687809868114161207248271317363405426472494562
imunoglobulinem352568780982089135181227274296342390436457478525567636
Aquired37170010954790133150173212257
capillary64570010953673118135152169205229268
leak9307001095175793127
syndrome107470010953067111155179221287327
(156–159)3717101095215791130173207241278298
Opakované212870010955499136170213249286329369
ataky25147001095376198132171
anebo270270010953780119164208
chronický292770010953679103145189205242276314
problém:325870010954569111156174213279293
hypovolemický212871010954377123167203246263303369386422456494
šok264071010952973107
s2765710109530
generalizovaným281271010954483126166190227244261294336372410453487554
edémem338471010953883123188228294
a2128720109536
zvýšeným218272010953271110141180223258324
počtem252472010954488125152190256
erytrocytů279872010953862101129153195232270298341
v3157720109536
krevním32107201095345998134178195261
obrazu348872010954388112149183226
způsobených212873010953277120150193238278322356392435
hemokoncentrací258073010954383149192227269313349387430455479516553569
Nejasný388570010955191108144174217251
mechanismus4154700109565105142185222265282311376419449
Histiocytóza3717421095506797123140183220258286328360398
s786742109530
ukládáním8337421095437796132176213256273338
krystalů11897421095345998128154191209251
imunoglobulinů145774210951783125168212257274317362405422439482524
(Crystal-storing3717521095216386121149173212228253280304343366383424465
histiocytosis8507521095415884108124165199233259298325341367
neboli123275210954175116157174190
monoclonal1437752109563104146186220237277319359376
immunoglobulin37176210951680144184226266307324364405446463479521
storing9067621095285190114130172212
histiocytosis)11327621095425885108125165199234259299326341368386
(63–65)3717721095215997138180219239
Akumulace212874210954781124190233250286323361
histiocytů25067421095436089115133176213251279321
s2845742109530
depozity289274210954483128172204221246285
imunoglobulinu319474210951782125168211256273317361405422439482524
v2128752109536
krystalické21827521095345997128154191208225261295334
struktuře.25337521095305680124158186229252291304
Postižena285575210954081111138155187226269306
bývá317875210954480119156
kostní335275210953476106132176193
dřen,356275210954467106149163
exokrinní212876210953974117151177194237280297
žlázy,24427621095335086120158169
ledviny,262976210951756101138156198233244
trávicí28907621095254986122140176193
trakt,31007621095254986121148163
lymfatické328176210951752119140178203220256290329
uzliny36277621095437693110153188
a2128772109536
slezina21827721095304786120137180216
Akumulace388574210954781124190233250286323361
lehkých426374210951757100134172208251
řetězců45327421095236287125158193236
ve478574210953775
formě48787421095216388154194
krystalických50897421095345998128155192209226262296334370413
struktur38857521095305680123157185228252
v4154752109537
histiocytech42087521095436089115133176213250279317354397