551
ONKOLOGIE3418043010760120167227269329388409453473
www.onkologiecs.cz48658043010765133201214262311348396415464514532576617652669709748
421838026012657115
MONOKLONÁLNÍ341207012687162236312379435510583653708780814
GAMAPATIE1176207012670140230300362428482514572
Monoklonální34136501065292134175211242281323363394435453
gamapatie80936501063878133173208245273291322
nejistého11463650106407298116148181213254295
významu145636501063776110151191245286
a1757365010639
monoklonální181136501065293134175211243282323363394436453
gamapatie227936501063879133174208245273291323
klinického26163650106356684125143177213245287327
významu295836501063776110151191246286
obraz3403561010949100130174213
se572356101093277
podobá668356101094898149199250294
imunitními981356101091892142191212242291312387408
komplexy1408356101093987162213235280322368
mediované17943561010972117169190340370101094992135185230
glomerulonefritidě589370101094768118193239268318339389439484511541563593614664710
(4,131737010109236684
77).1420370101094389114131
Na1570370101095699
rozdíl1688370101092675113164185208
od1914370101094798
MIDD340384101097295155216
je575384101092267
PNMID6613841010948107180202262
omezena9423841010950125171211256306350
pouze13113841010951102152191237
na1567384101095093
ledviny.1679384101092167119163185235276291
Zcela480398101095091137159204
výjimečně703398101095197120142219266308359405
amorfní11283981010951127178209239291312
M-Ig14603981010980110135187
depozita16673981010958104157209247269300345
jsou340412101092257107157
ukládána516412101094688111154205249299342
v8774121010940
jiných93641210109194090131171220
tkáních,1175412101092769114163184225274293
jako1487412101091962104153
například1659412101094790141171192236259302353
umakroglobulinózy,3404261010949138181222252301351372421471521541562611660697741755
kdy1114426101093887129
vznikají1262426101093979128148190233254275
intradermální155542610109186796124167218262291366408429340440101095071
depozita430440101095197148199237258289333
M-IgM7824401010972102126177250
(78).1051440101092571116140157
Glomerulární480454101095982132209256286337359403433485506
intrakapilární1006454101092778108138183226272324346368412442493515
tromby1540454101093767117194246289
tvořené1849454101093683133340468101092975125171
IgM530468101092173145
jsou695468101092157107157
velmi871468101094388110185206
vzácnou1096468101094484130170220270320
komplikací1436468101094290166218240261303348388409
WM18644681010977148
s3404821010936
hyperviskozitou395482101095091143190220266288323365414452474504553603
(79).1017482101092571116140157
Odlitková4804961010962115137159190233283327372
nefropatie872496101095097125156206259304335357403
je1295496101092369
tvořena1384496101093077127158204255299
lehkými1703496101092269120164210287309
řetězci340510101092975107152193234256
(FLC619510101092667106154
–7915101010947
cast856510101094087121151
nephropathy),1024510101095193141191220268317365394443482507525
ale1569510101094366112
ta1701510101093378
je1799510101092572
výsledkem18915101010946932140356101093659106160204251328
masivní24893561010984129166189234287310
produkce2819356101096091143196248292333380
nefrotoxických32193561010958106135167218249300343366409453500542593
FLC,2140370101094486138159
což2319370101094898137
již247637010109305292
signalizuje2588370101094365117168212235257297348371417
mohutnou30263701010982133185236267318369421
populaci34673701010958110163214237281323345
maligních21403841010976121144166218270292334386
buněk,25463841010959111163210254277
a28433841010951
to2915384101093788
již302338410109295292
nepatří31353841010958105159205235266289
do34453841010958110
klinického3575384101095074961481702122140398101094288139190
spektra2350398101093588135179212243288
MGSC,26583981010972131177230251
ale2929398101094466112
je3061398101092269
to3150398101092979
také3249398101093075118164
velmi3433398101094388111187209
častá36623981010941861222140412101093075
forma2235412101093081112189233
poškození24884121010955107144187237275322373395
ledvin2903412101092572125170192243
u31664121010954
pacientů32404121010955100142164210262292343
s36034121010939
MM36624121010977151
(80–82).2140426101092671119169218264289307
3.32140451501435979138
MGCS23064515014395170238295
způsobená26294515014349116180224288355414478532
protilátkovou21404655014366102164201225250304340390453507570634
aktivitou28014655014356107148172227253290352416
M-Ig32444655014395133160226
M-Ig22804821010972102126177
může24764821010979129168213
nabývat2708482101095498149191238282312
vlastností3039482101094769113148179229279315346367
autoprotilátky,3425482101094797127176228258307337358214049610109216594137182197
vázat2356496101094589129174203
se2579496101093783
na2681496101095295
různé2795496101093182121171217
tělu303149610109317698147
vlastní3197496101094668111147177228249
autoantigeny,34654961010945941251742182682973182140510101095096146188203
a23625101010943
tak2424510101093074117
poškozovat25605101010951102137180229267316359403433
četné3012510101094084115165211
tkáně.3242510101093072117167212230
3.3.1394061901104870122145189
Ledvinné414861901104694148195220273326374
poškození4541619011054107145193244285333386410
Zaměření408076101094991163207234277325344
M-Ig444176101096795116165
proti462476101094574121148168
kolagenu480976101093784104145193237285332
IV515876101091766
nebo524176101094588137186
proti544476101094674121149168
fosfolipázovému394090101092675109135184204224274317355403445488562610
receptoru456890101092569109152202231279308356
A2494290101095197
bylo505790101094788109157
dokumentováno5232901010947951371852593033533940104101093078120163212261
ve4219104101094892
vzácných4329104101094888132172221261300349
případech4697104101095584105155199249294335384
s50991041010940
poškozením51571041010956106140182230267311361381455
bazální3940118101095296135180201250271
membrány42301181010981127202253283327377418
glomerulů,4666118101095778128203249278328349399417
způsobujícím5102118101094496146181231282332354374414435510
membránovou39401321010975120195245274318367416458506555
glomerulopatii4513132101095070119194239268317338387438481510530551
(83,5082132101092468113130
84).5230132101094693116132
3.3.23940159901104870122145197
Bulózní41561599011053106130183224277302
kožní4477159901104798139193217
poškození47141599011053106145192243284332385410
M-Igmůže40801741010971100123173262311349393
být4491174101094788121
příčinou463017410109477697136157206254303
bulózních4952174101094796117166203252272312361
kožních5331174101093886123173193232281
chorob3940188101094090140170220271
s42311881010933
prokázanou4283188101095080129172217256301351401451
protilátkovou4754188101094979128158179201244274316365408457507
aktivitou5280188101094184116137181203233282332
zaměřenou3940202101093984159205234279329379429
na4388202101095699
kolagen4506202101094897119162213259309
VII4834202101095679101
(85–87).4954202101093175121168216261287304
Tato5277202101095088118167
diagnóza546320210109567712039402161010950101150188234
vyžaduje4193216101094793134179230280302347
morfologický45602161010979129159188238260310362383423466511
průkaz5090216101095686136178223262
lineárních5371216101092647971431872163940230101095172114164
imunoglobulinových41242301010928104155206257309331382435486508530581631675722762813
depozit49572301010958104157209247269300
v52772301010950
oblasti53472301010956109132176212244265
dermoepidermální3940244101095197128204255301354376427474504580625646697718
junkce4678244101092878129172212257
s49542441010943
průkazem5016244101095889139182227267313389
toho5425244101093686137188
samého3940258101093680155201252302
imunoglobulinu42612581010927102152202252304325375427477499520570619
a48992581010950
typu4968258101093681134184
lehkého5171258101092873124166211261311
řetězce,55012581010936813940272101093074114154198217
jako4176272101091962104153
má43482721010972116
cirkulující448327210109375888130180202251273294335356
M-Ig4858272101096999122173
(87).5051272101092267111137154
Případ522427210109457495147191242
bulózního54852721010949993940286101092171109160181233283
onemocnění,42422861010952103149224274316366411462483502
které4763286101094578122152197
provázelo4980286101095484134176220260305327377
MGUS53762861010976134193236
typu3940300101093076128179
IgA4139300101092879135
a42933001010951
později43633001010958109148199245267289
MM46713001010980153
a48443001010950
po49133001010958110
dosažení50423001010957108144189229274325347
kompletní54083001010949981753940314101095072116146195215
remise4173314101092670144164199243
MM44343141010968140
zcela4592314101093574117139181
vymizelo,4791314101094084159179217261282331348
jsme5158314101091852126170
popsali5347314101094796147181225245266
v39403281010943
roce4002328101093079121165
20094186328101094692140187
(86).4392328101092670118141158
Bulózní40803421010950103125178218270293
kožní43933421010953104144197219
poškození,46333421010962115152197248288335388410431
takzvaný5084342101094086131175224270322365
IgA5470342101093185142
pemphigus,3940356101095198173225275296347397432452
uvádí4411356101095599143195216
obr.46463561010955107137152
3.3.4817356101095271119138
U49743561010964
této5057356101093681111160
pacientky52363561010957101142163209259289331377
po39403701010952104
dosažení40633701010958109146191232278329351
kompletní4434370101094999176228251298329380402
remise4856370101093682159181217264
kožní5140370101094999138189211
morfy53713701010982134164194241
vymizely3940384101094491170192232278301346
a43053841010951
při4376384101095990113
recidivě4508384101093784126148201223268314
nemoci48423841010958105182234276298
se5160384101094390
opět52703841010957111158190
navrátily,548038410109571023940398101094374118147168190233248
což4207398101094695133
potvrzuje,43593981010958109138184215255305327373391
že4769398101094590
monoklonální48783981010981131182232275298348398442463513534
imunoglobulin5431398101092810315239404121010951102155177228281333355377428
typu4388412101093784137189
IgA4597412101092881137
se4754412101094390
podílel48644121010958110164186209256279
na51634121010957102
etiologii5285412101095384106157180231284306328
těchto3940426101093074116166195244
puchýřků.42034261010952102143193234264307357376
V40804401010951
některých41514401010957104148182228258305346397
případech4568440101095990112165210263309352403
ale4991440101095173120
imunohistochemické513144010109281051562072583103323684004503940454101094193140217239281325371
barvení43304541010959105136183229281303
může46534541010983134175221
prokázat4894454101095990141185231272318349
depozita52634541010959106159211250272304349
nemonoklonálních3940468101095097173223274325368391442493537559609630671722
imunoglobulinů,46814681010928104154204255307329379431482504525576626645
což5345468101094797135
lze5500468101092867112
interpretovat3940482101092172102148178231261307338388431476506
tak,4466482101093681124146
že4631482101094692
přítomnou4742482101095989111142191268319370420
protilátkou5182482101095889139169191213257287330380430
není3940496101095095146167
M-Ig,4126496101096999122173192
ale4337496101094162108
že4463496101093681
protilátky4563496101094878128157178200243273315360
jsou4942496101091954104154
produkovány5115496101094878128179229271320362406456497
autoreaktivními3940510101094494125175205251296339372393438490511588610
polyklonálními45695101010958110132176220243294346390412463484561582
B51715101010956
buňkami,52465101010959110161204249325347366
Tabulka340531501124992146200225274323
3.5681531501125074126
Členění853532001074866105151189235253
poškození1122532001074591121157201236273319337
organismu1475532001074571114160206224253323369
monoklonálním18605320010771116163208245264309356401419466484555
imunoglobulinem2431532001071889135181226272290335381427445463509548619
dle3066532001074664102
dominující3184532001074691162180226272289308345363
orgánové3564532001074571114159205250288325
lokalizace.3905532001071964101145164182217261299335351
Upraveno4272532001075499125168206243289334
dle4623532001074563101
Go4740532001075499
RS,485553200107448299
Rajkumar4971532001074388106143189260305331
SV5318532001073983
(53)5418532001072362101122
Název37154580985496133175216
jednotky60354580982264112158204233275318
(citace)9375458098245980108150187228251
Klinická21285458098476990136157194235277
charakteristika242254580983682124153194236266308337359393422443484526
jednotky296554580982163111158204233274317
Patofyziologie388554580984585114159186229267289334356402449470512
vzniku441454580984179126147188235
poškození466554580984793127169214250292339360
Kožní176455780984791128175196
formy197655780982672101170210
poškození220255780984793127169214250292339360
organismu257855780984575121163209230264333379
monoklonálním2974557809867113160206248270316363404425472493562
imunoglobulinem355255780982189135182228275296342390436458479525567636
Získaný3715700095436089123161204239
angioedém,62757000953680124141184224269308374388
neboli37158000954383127171189206
získaný5945800095325079113151194229
deficit84058000954483105123159176201
C1105858000954682
inhibitoru115858000951659102119164181206248272316
(3,3715900095215973
105–108,46159000953975113154189225265279
161–163)75859000953974108145180215254273
Opakované212857000955499136170213249286329369
ataky25145700095376198132171
angioedému270257000953780124141184224269309374417
bez313657000954585118
urtiky32725700095426694111145183
či347357000953652
pruritu354357000954468112135153178221
Protilátky388557000954063105130147164200225259298
proti420057000954469111135152
inhibitoru437057000951760103120164181207248273316
C1470457000954581
esterázy48035700095396995133157195228267
Kryoglobulinemie37160200954065104146191208252296340357374416456522539578
(3,3716120095215973
70,4616120095397790
113–116)56961200953970104145180211246266
Akrocyanóza,212860200954781106148185223261304347379417431
purpura,257760200954487111156200223261275
kožní287060200953376108152168
ulcerace,30566020095425996134158195231270283
periferní335660200954485109126148187211254271
neuropatie,212861200954383125149191236273298315354368
artralgie,25136120095366088112150167211228267280
glomerulonefritida281161200954361104170210233277294337381420442467484510527571607
Precipitace388560200954063102139156200218243280316354
M-Ig425760200956288106151
nebo442560200954383127171
vazba461460200953673107152189
M-IgM482160200956287106150213
polyklonální505160200954589106142177196239283319336379396
IgG546560200951661112
v3885612009536
chladu39396120095357896132176219
s4175612009530
tvorbou422361200952463106130175219262
imunokomplexů.450361200951782125168211246288355399417456492535548
Důsledkem388562200955295124141181225259298364
jsou42666220095184790134
pak441762200954482116
vaskulitidy455062200953674104137181198215240257301337
či490562200953552
hyperviskozita497562200954277122163186226244273307349381398424461
Nekrobiotický37163400955191125150192237255298322340376410448
xantogranulom83763400953471114138180225249286329372389432498
Xantoma37164400954480123147189255292
planum6816440095446298141184249
(3,3716540095215973
117–121)46165400953970103140175209244260
Žluto-oranžové212863400954360103128170196241265303346379421457496
papule/plaky264163400954582126170187226256298316352387425
někdy308363400954383117160196
s3297634009530
ulcerací.33446340095436096134158196232249263
Lokalizace212864400953678113151168185218255292330
na247564400954380
víčku25726440095375490124167
způsobuje275764400953277120150193238281298338
proptózu,311264400954469111156180222254297312
ale21286540095365493
lokalizace22386540095176195133150167200238274312
může2568654009565108141179
být276565400954479107
kdekoliv,289065400953477117151193211228265275
játra,31826540095185478102140154
kardiopulmonální21286640095347296139156199244287304370413457493510553570
systém27166640095296697123161227
Nejasná,388563400955191108144174217253268
spekuluje417063400953074115149192209252269308
se449663400953069
že458363400953270
M-Ig467163400956288106151
se483963400953070
váže492663400953673107145
na508963400954379
lipoproteiny51866340095173378122167191233258296313356390
a3885644009536
tyto39396440095256391133
komplexy408964400953476143187205244280318
akumulují442564400953670113179222239281299315
pěnité475864400954484127144169207
histiocyty49836440095436089115132175212250278317
(foamy38856540095214184121187222
cells)41246540095367491108138157
Syndrom37167600953771115159183225291
Schnitzlerové68067600953773116159176202236254294317360396435
(3,3716860095215973
155)46168600953973110130
Ataky212867600954771108142180
urtiky23266760095426694111145183
s2527676009530
bolestí257467600954488106146176202219
kostí,281167600953476106132149163
kožními299267600953476108152169234251
změnami326167600953298138181218283300
a2128686009536
známkami218268600953276112178212250316333
zánětlivé253268600953370114153178195212249288
reakce28376860095246298132168206
Nejasný388567600955191108144174217251
mechanismus4154676009565105142185222265282311376419449
Skleromyxedém3716980095377190129153195261296334372417456522
(3,3717080095215973
144,46170800953974116130
180)60870800953974114135
Voskovité212869800954182112145188224242267305
papuly245169800954481125169186222
nebo269069800954383127171
plaky,28796980095446298132171182
artralgie,30786980095366088112150167211228267280
může3376698009565108141179
být357369800954479107
i2128708009517
restriktivní21627080095246293119143160194222239276320337
plicní25167080095446279115158175
porucha270970800954488112156192235271
Nejasný,388569800955191108144174217251262
možná4165698009565109141184221
stimulační44036980095305673139181199235271314331
role47526980095236583123
M-Ig489269800956388107151
na506169800954279
tvorbu515769800952564107131176219
mucinu3885708009566108145161204247
a4149708009537
fibrózy42037080095213983108150182220
Skleredém3717200095377190129153191236276342
(3,3717300095215973
145–152,46173000953974111152187221259272
180)75173000953974114135
Infiltrace2128720009517608199116141165203239277
podkoží242372000954488133167209241259
mucinovými2699720009566108145162204248284323389406
hmotami3123720009543108152176214279296
ztuhnutí343772000953260103146189231257274
kůže212873000953477110148
obstipace229473000954287117143161205242279317
Nejasný,388572000955191108144174217251262
možná4165720009565109141184221
stimulační44037200095305673139181199235271314331
role47527200095236583123
M-Ig489272000956388107151
na506172000954279
tvorbu515772000952564107131176219
mucinu3885730009566108145161204247
a4149730009537
fibrózy,42037300095213983108150182220231
podobně445173000954589134177222265305
jako47737300095175488130
u4921730009542
tyreoidní49817300095246387126170187231274291
orbitopatie,388574000954367112129154196241279303320359373
kde427574000953477117
je440974000951857
ale44837400095375493
mucin4594740009565108144161204
produkován481674000954468110155198232274310348391
jen522474000951757100
lokálně53417400095176095133150193233
v3885750009536
orbitě393975000954267111129154192
Cutis37176200954687112129159
laxa5477620095175489126
(volná6917620095215699117160196
kůže)90576200953377109148167
(3,3717720095215973
153,46177200953973110124
154)60277200953973113132
Narušení212876200955188111155184224267284
elasticity24297620095395793123149166202219245283
kůže272976200953477110148
Nejasný388576200955191108144174217251
mechanismus4154762009565105142185222265282311376419449
Obr.340597011264119153172
3.253059701124770122
Krvácení69760201074268108152189225270288
do100160201074287
víček11046020107355389126162
je128260201071553
dalším135160201074287105134151221
typickýmprojevemAL-amyloidózy.15886020107246210712616219823730836639243545349052856563669773375179886990492296698410291074110811471160
Za276460201074285
zapůjčení286560201073376121166183220257302320
obrázku320160201074287113155190227272
pacientky348860201074388125143180226251287326
s340712010731
masivnímorbitálním387712010769115145162200246264335394420465484510553571618636707
krvácenímděkuji111071201073561102145183219266284355414452489534552570
primáři16977120107436987158203228246
Janu195971201072974120166
Simonidesovi.214171201073754125170217235280318350394432450466
Pacientka262371201074184121139177223249285329
s2969712010728
méně3014712010769107153191
zřetelnými32227120107335895121158176222258329347
hemoragiemi35857120107448315419934082201072668114132170241260
na61682201074691
víčku7238220107385694130175
je91582201071756
po98782201074591
iniciální10948220107196583120138183202248266
léčbě13768220107185794138177
již15698220107183671
15165682201074276
let17488220107195783
v1847822010738
kompletní190182201073782153199217256282328346
remisi226382201072663134152182199