﻿519
www.onkologiecs.cz3408043010765133201214262311348396415464514532576617652669709748
﻿ONKOLOGIE5159804301072060120167227269329388409453
4156558026012657111
MONOKLONÁLNÍ4204207012686162236312379435510583653708780814
GAMAPATIE5039207012670140230300362428482514572
Monoklonální270836501065292134175211242281323363394435453
gamapatie317636501063878133173208245273291322
nejistého35133650106407298116148181213254295
významu382336501063776110151191245286
a4124365010639
monoklonální417836501065293134175211243282323363394436453
gamapatie464636501063879133174208245273291323
klinického49833650106356684125143177213245287327
významu532536501063776110151191246286
Někdy4805241010958102143191233
také731524101092568109151
typ900524101092569119
I10375241010917
kryoglobulinumůže1072524101093767111159208228277327375396416464512599647685728
tvořit1818524101092570117145166194
krystalické340538101094171115150180223243263302343386
bílkovinné74453810109476890130178219240288337381
struktury.114353810109326190139180211259288332346
Monoklonální15075381010968116165214255277325374417437485505
a3405521010945
smíšené4055521010943120143182229281329
kryoglobulinemie754552101095082130180234256308362414436458510558636658705
mohou14805521010983135188240291
tvořit1792552101093785135166189220
mikrotubulární340566101097597139171221251301353403425469499549571
depozita9305661010957103155207245266297341
s,1291566101094261
nebo13725661010956102155206
bez15975661010958104144
vaskulitidy,17605661010950951301732233405801010922447598151196212
v5725801010951
závislosti643580101094794138161197220272309341363
na10265801010959104
složení1150580101094466118158205257279
kryoglobulinu1450580101095082130181234257308362414437459511563
v3405941010943
postiženém4025941010952102138169190229274324370446
orgánu867594101094979130173223273
(70).1159594101092671116140158
Imunotaktoidní4806081010922101154207260292339384419471494549602625
glomerulopatie1126608101096992145224273305359382435490537569592640
nebo17876081010969117172226
glomerulonefritida340622101095072122197243273324345395446491518549570601622673716
s10766221010937
organizovanými1132622101095181131175225246285334377421471513589610
mikrotubulárními1761622101097798140171221340636101092978129179200242271321342416437
depozity796636101094792143193230251280325
M-Ig1140636101096897120171
poškozuje1329636101094898133175223260309330375
výlučně1723636101094085106155195245290
ledviny340650101092268121166188239282
ve641650101095196
formě757650101093384114192238
mikrotubulárních10156501010983104148179230260311364415437481512563585626677
depozit17126501010958104157209248270300
M-Ig,3406641010972102126177196
aniž555664101094595116155
by729664101095294
byly842664101095395117160
známky1021664101094090134209252297
kryoglobulinemie1337664101094475121170221242293344395416437487533609630675
(4,34067810109266988
71).447678101094690109126
MGCS4806921010972131184229
s7286921010934
neorganizovanými781692101094995145175226270320341380429472516566607683705
depozity1505692101094995147197235257287332
jsou1856692101092156106156
prezentovány340706101095283130171217269300350394440491534
dominantně8947061010958110187209261306357388440487
nemocí14017061010957104182234276298
zvanou1719706101094694139190242293
Monoclonal34071980112764207201010948101152195218269322373397
Immunoglobulin86671980112258957201010975152204256307359383434486538562585638
Deposition158271980112631649720101094294146182205237260311364
Disease3407338011261403734101092156102146181227
–6497341010947
MIDD.715734101097496157217234
Tato968734101094784114163
neorganizovaná1150734101095298148178229272322343382432475519569612
depozita178173410109539815020134074810109386090134
tvoří493748101092672121150172
granulární684748101094776120170219241284314364385
tečkovitá1088748101092771112154203245267297341
depozita1448748101094893144195233254284328
podél1795748101094899150196217
bazální340762101095093131175195243263
membrány.6217621010970115188238267309358398412
Depozita10517621010955100150199236256285328
obvykle1397762101094495136180222244288
obsahují1703762101094595129172221269289310
volné340776101094595118170218
lehké578776101092976129173219
řetězce817776101093784116162203246292
Light113677580112451181776101092170120149
Chain135477580112541408776101094998120170
Deposition160177580112631666776101094292141176197226247296347
Disease21405238011261220252410109215494141174215
–24335241010944
LCDD,249352410109398614420226945241010919
někdy2732524101094894136187230
obsahují2981524101094899135180230279301322
těžké3322524101092973112155199
řetězce3540524101092873104148188228273
Heavy214053780112592199538101094086126167
Chain237853780112512429538101094793113159
Deposition260053780112602660538101094086133165184210230275322
Disease29945378011260305553810109205291137169208
–HCDD,32785381010941108157213269287
anebo3583538101093886131181230
obsahují21405521010950103139184235286308330
obojí,24895521010957110161184205225
Light274055180112442784552101092169118146
chain2947552101094493141162211
and31755521010953102151
Heavy334855180112613410552101094189131175
chain3602552101094493140162211
Deposition214056580112612203566101094189137170190218238285334
Disease25565658011261261856610109215494141174215
–28495661010949
LHCDD.291456610109439915020726631785661010919
MIDD3216566101097698158219
predominantně34545661010955851301822323083292140580101095197149179232279
postihuje24395801010960112149182204256307330378
glomerulární2837580101095881133211259290342365410441493516
a33735801010951
tubulární3444580101093889143195218263294346369
části2140594101094083118149170
ledvin,2328594101091863114158179229247
ale2594594101094061106
může27195941010971120158203
mít2940594101097293122
i30815941010918
systémové3117594101093376111141186260310352396
projevy3532594101094777126147192235280
(69,2140608101092670116132
72–76).2291608101094692238160810109452423608101094689113130
M-Igmůže40805241010971100123173261310348392
vyvolávat4490524101093984129177198241282324353
proliferativní4861524101094777125146166192236265308337357400449470
glomerulonefritidu5349524101094667115189234394053810109297899148197241268297318347368418466
s44245381010932
depozity4475538101094691141191228248278322
monoklonálního48155381010971120169218260282330380422443492512563611
imunoglobulinu544553810109179113939405521010950101153174225277328350371422472
Proliferative44375518011251448855210109297697118144185214260289309351391
Glomerulonephritis490155180112614963552101092168142184213261282330379420469518547567596616649
with3940566101096485113161
Monoclonal412356580112744198566101094796143183203251299347368
Immunoglobulin4588565801122546145661010973146194243290338359407455503524545593
Deposits522956580112625292566101094189137171191219253
–55625661010951
PGNMID.39405801010946104162234256316335
Zde42955801010958109156
dochází44715801010958109152203247288310
k48015801010949
deponování48705801010958105158210262313357402453475
M-IgG53655801010980111135187248
(nejčastěji3940594101092673119141181226261292336358380
IgG3)4339594101092576135182205
a45635941010947
komplementu4629594101094795171222244290366412462492541
v51895941010948
glomerulárních5256594101095476126201247277327394060810109216493143163203252
kapilárách4211608101093983133154175218247290330379
a46096081010940
mesangiu,46676081010972117152196245295316365383
takže5069608101092670111153198
výsledný5285608101094085120141186237287327
Tabulka34060901124992146200225274323
3.468160901125579131
Monoklonální857614010768113160205242261306353398416463481
gamapatie135461401075095166211257302328346384
klinického17546140107426179125143181217254301346
významu211661401074282119165210281326
a2459614010749
její2525614010722607897
projevy263861401075076119137176214254
způsobené290861401074085131160204250289335373
vazbou329861401074286122167213259
M-Ig3573614010772100120165
na375461401075196
autoantigeny386761401074995121164210257282300345383430465
a4348614010750
dalšími441461401075095114143160232250
mechanismy.4680614010776114152198243289307336406442455
Upraveno5152614010758103129172210247293338
dle550661401075069107
publikace34072401074591136155173210254292328
Fermand,68472401073976102173218265310326
et102672401073865
al.11077240107456379
(2018)120372401072463103141178200
(2)14197240107246485
Protilátkové26208620984573119148169190232260302347387428
aktivity30658620984082113133175197225268
Mechanismus182698209866109146192234280301335404450484
Hlavní29819820985475117157204225
charakteristika32239820983682123152194235266308337358392421442484526
monoklonální2920108209868114161207248271317363405426472493
gamapatie343010820984687156197245286315336378
Nejčastěji41429820985497118155197231260302324345
postižené45039820984794128157178215257303346
orgány48659820984575121163209249
Citace5319982098476897139175217
Typ65712050953768114
II78812050951734
smíšená84012050952995112143183226263
kryoglobulinemie5931305095345998140185202245290334351367410450516533572
Monoklonální1601120509562106149193227246289333369386429446
IgM206512050951761124
se220612050953070
váže229312050953674107145
na245612050954379
polyklonální180513050954488106142177195239282319336379396
IgG221813050951761112
M-IgM325812050956288106151213
Imunitními409512050951783125168185210254271336353
komplexy446612050953376142186204244279318
způsobená480112050953277121150193238279322358
vaskulitida414213050953673103137180198214240257301337
s4497130509530
poškozením454413050954488118152195226265308325391
kůže,495213050953477110148162
ledvin424114050951756101138156199
periferních445714050954485109126148187211254271307350
nervů482514050954382106146189
113–116530512050953970104145180211246
Získaný4341525095436089123161204239
angioedém,69015250953680124141184224269308374388
získaný10961525095325079113151194228
deficit56316250954483104122159175201
C178116250954682
inhibitoru88116250951659102119163181206248272316
C1188215250954682
inhibitor198115250951760103120164182207249273
M-IgM325815250956288106151213
Angioedém443515250954790134151194235279319385
105–108529515250953975113154189225265
Von50717450954182125
Willebrand65017450956583100117157201225263306350
disease10181745095436089129165195235
vW1914174509536103
faktor20351745095215893120162186
M-IgM325817450956288106151213
Krvácení448917450954065105142178216259276
109537117450953975114
Bulózní45218650954083100144175219236
kožní70618650953376108151168
onemocnění89218650954286126191235272315354398414
Vazba150418650954176109155192
M-IgA171318650956388107151198
na192818650954380
dermoepidermální202518650954483107174217257302319363403427493530547590607
junkci197319650951760103137172189
M-IgA,315018650956288106151197213
M-IgA338118650956288106150197
Kožní413518650954082114158175
puchýře432718650954588124167202226265
typu460918650952563109152
pemphigu477818650954585151195239255299342
85–87532918650953978119160197
Cold52720850954687105149
aglutinin6942085095368098140165183225242285
disease9972085095436090129165195235
Vazba163120850954176109155192
M-IgM184020850956388107151214
na207120850954380
erytrocyty216820850953963101130154196233271299337
M-IgM325820850956288106151213
Chladem404520850954688106142186226292
indukovaná435420850951760104147181223259297340376
intravaskulární47482085095165984108145181218248282325342378402446463
hemolýza446821850954383148192210246280318
110–112530420850953970106149184215248
IgM48723050951761124
periferní62823050954585109126148187211255271
neuropatie91723050954382125149191236273298315354
Vazba147423050954176109155192
M-IgM168323050956388107151214
na191423050954380
antigeny201123050953780104121165204248282
periferních231123050954484108125147186210254271307350
nervů186424050954383106146189
(MAG)207124050952182129178199
M-IgM325823050956288106151213
Ataxická423623050954771108143161197231269
polyneuropatie452223050954589106142186226269293335380417441459498
88–104531223050953979121156191232
CAP44025250954694134
(complement5922525095215391155196213247311345387409
alernative10162525095405791114156196219236270303
pathway57026250954081105146201241274
activation)8582625095417499115149189212228269311330
Nejasný150025250955191108144174217251
mechanismus,1769252509565105142185222265282311376419449463
zřejmě22502525095325695112177217
M-Ig248425250956388107151
namířený147126250954379145162188226270304
proti179326250954468110135152
regulačnímu196326250952362107149166203239282299365407
proteinu238826250954468110135173190233276
M-IgG326425250956288106151202
Ledviny450225250953674119156174217251
122–125529825250953973112151186219259
Nejasná213827420985497118160194240282
souvislost243627420983480126168189223245291324354
M-Ig280627420986694117164
s2986274209834
nadprodukcí303627420984687135182212258306352393429450
cytokinů350327420983578109155196219265311
POEMS61128650954094132195232
syndrom86128650953066110155179221287
VEGF198428650954179129167
Lambda277028650953674139184229265
LC305328650953679
téměř315028650952463128168191
vždy,335928650953670114150160
v3537286509536
50359128650953977
%3686286509559
M-IgA376228650956388107151198
Osteosklerotická288029650955484110148192223256275314338380405422458492530
kostní342829650953476106132176193
ložiska36382965095176092110139173211
Periferní413628650954078102119141180204248264
nervy441828650954383106146185
ve462028650953675
100471328650953974115
%4846286509558
a4922286509536
další49762865095438097126143
manifestace4432296509566102145162184223253279316353391
131–133530228650953973108145180213251
Zatím240630820984587116137206
neobjasněné262830820984688135182204246279326368415457
mechanismy3102308209867110147193235281302336405444
Capillary49732050954683127145162178215239277
leak7923205095175692126
syndrome93632050953066110155179221287327
M-IgG,302632050956288106151202217
vzácně326032050953671109145189228
M-IgA350632050956287106150197
Systémové445332050953771101127166231275311350
156–163529632050953973112155189225263
TEMPI62933250953776139179195
syndrom84233250953067111155179221287
M-IgG326433250956288106151202
Systémové445333250953771101127166231275311350
164–166529433250953974116158193228268
Neutrofilní52734450955191134159183225247265282325342
dermatóza88634450954483107173210235276308346
M-IgA275934450956288106151198
>80%297434450954897137206
vyjma31973445095367593159195
Sweet341034450953793132173198
syndromu,362534450953067111155179221287330344
do282935450954487
této29333545095256388130
kategorie30813545095337196134179222246264303
patří340235450954481106130147
pyoderma356735450954479122167206230296333
gangrenosum,286336450954480123167191230273316346389454468
Sweet334936450953794133173198
syndrom,356436450953067111155179221288302
subcorneal286137450953072116153195219263303339356
pustular323537450954487117143186203239263
dermatosis351637450954383107173210234276306323352
a2863384509536
erythema291738450953963101129172212278315
elevatum32493845095395696132170194237303
diutinum356938450954461103129146189231297
Kožní418234450954082114158175
projevy437434450954569111128168204243
různého463434450952467100144184227270
typu492234450952563108151
85–87,532634450953978119160197203
141–143530235450953974108145180215252
Získané3913965095436089123161204244
onemocnění65239650954386126192235272315355398415
cutis10843965095337497113140
laxa12383965095175790130
M-IgG278139650956288106151202
často300039650953673103129171
společně318839650953074118136175212255295
s3500396509530
gama354839650954380145182
HCDD374839650955096148200
Kožní,405239650954082115158175189
ale42593965095365393
i4369396509517
další44033965095448098127143
–4564396509540
plíce46213965095456279115153
a4792396509536
trávicí48463965095244886121139175192
trakt50563965095244886120148
153,530139650953973110124
154544239650953973113
Skleromyxedém6184085095377190129153195261296334372417456522
M-IgG326440850956288106151202
Kůže427940850954082115153
a4450408509536
další45034085095448098127143
lokalizace46644085095176095133150167200237274312
144537040850953974116
Skleredém7094205095377190129153191236276342
M-IgG326442050956288106151202
Pouze444642050954082125158197
kůže466042050953477110148
145–148529642050953974111152187222263
Syndrom50843250953771115159183225291
Schnitzlerové81743250953773116159176202236254294317360396435
Získaná15024325095436089123161204241
autoinflamatorní176043250953679104146164206228248284350387411453477521538
choroba231543250953679122147189234271
s2604432509529
deregulací183744250954483107145190233250286323340
IL-121944425095175370105
M-IgM325843250956288106151213
Kůže,418643250954082115153166
systémové43704325095306697123161227271307345
příznaky47334325095446886119162199233271
+5022432509548
osteosklerotická42544425095437399137181211245263303327369394411447481519
ložiska47904425095176093110139173211
155537343250953973110
Sporadic41245450953781125149187231248284
late7144545095175378116
onset84745450954386116156181
nemaline104545450954383149185202219262302
myopathy716464509566100143188225249293327
Dominantně304545450955296162179222258301325369408
M-IgM347145450956288106151213
Poškození420245450954082112146188220258302318
kosterních453845450953476106132171194238255291334
svalů489045450952967104122164
167–171530145450953974111148183216253
CAP37147650954388126
–511476509540
complement56647650953372136176193228291326367390
alternative9704765095415781114137178219242258292326
pathway;131047650954081105146201241274289
CANOMAD161347650954388137189250293343
–1970476509540
chronic202547650954889112151193209243
ataxic228247650954164103136153186
neuropathy248347650954175116139179220261284325357
opthalmoplegia,285547650954081104145186202266306347364399439456496511
monoclonal3380476509564104146186221237277319360376
IgM,377147650951657118133
cold39184765095347289130
aglutinins,40624765095418198138162178219236277304318
antidisialosyl439547650954082104121161178204220260277317344378394
antibody;480447650954081104120161202243277291
HCDD510947650954992142193
–5316476509540
haevy-537147650954181116150186210
-chain37148650952459100141157199
deposition58448650953973114155182198221238278320
disease;9184865095395682116156183217231
POEMS116448650953788124184218
–1397486509539
polyneropathy,14504865095398097130172206229268310351374415447459
organomegaly,192348650953962101142183224288322363403420453465
endocrinopathy,240248650953374115155190213229270311352393416457489501
monoclonal2918486509562102144185219235276317358374
gammopathy,330748650953979143207247288329353394426438
skin37594865095265876117
disorders;38904865095395682122146184219242270283
TEMPI418848650953470130168184
–4386486509539
teleangiectasia,44394865095225572106147188229245279313338377404419459474
erytrocytosis49274865095335692117140179214248274313340356382
with53234865095547194135
elevated547348650953249833714965095347396129170
erytropoetin5554965095345793118141181222263298322338379
level,9494965095165085118135149
monoclonal1112496509564104146186221237277319360376
gammopathy,150349650954080144208248289330354395427439
perinefritic19564965095407598115156190211235252275291325
fluid2295496509520398096137
collection,24464965095337289106140174198215255297311
intrapulmonary27724965095165780103141182223240303344386426449485
shunting327149650952868108150173189230270
Obr.21406308011265120155174
3.12332630801124973117
Amyloidová24956313010748120155174219237282328365409
depozita2920631301074482128174208227252296
v32326313010736
jazyku328463130107176298137174219
způsobují3520631301073479125154198244290307326
makroglosii,38626313010770115152179222268287332362379397413
a42916313010744
proto4351631301074470113139183
jsou455063130107164691137
na4703631301074590
jazyku480963130107166297137174219
zřetelně504463130107346096123159178224262
otlačené532263130107447088133170207253291
zuby.2140642301073581126162176
Dalším23326423010756102121150167239
častým2587642301073781111137176248
problémem2851642301074571115161179218289327399
je3266642301071856
fragilita333864230107235092138156174192218261
kapilár.3616642301073681126145163208234247
Proto3879642301074367111137181
jsou407664230107184792138
výjimečně423064230107387795113184223260306344
na4590642301074691
jazyku469864230107176398138174220
zřetelné493464230107366198124161179225264
hemoragie5214642301074684156201227270315333371