665
ONKOLOGIE3418043010760120167227269329388409453473
www.onkologiecs.cz48658043010765133201214262311348396415464514532576617652669709748
401828026012657116
MONOKLONÁLNÍ341207012687162236312379435510583653708780814
GAMAPATIE1176207012670140230300362428482514572
Monoklonální34136501065292134175211242281323363394435453
gamapatie80936501063878133173208245273291322
nejistého11463650106407298116148181213254295
významu145636501063776110151191245286
a1757365010639
monoklonální181136501065293134175211243282323363394436453
gamapatie227936501063879133174208245273291323
klinického26163650106356684125143177213245287327
významu295836501063776110151191246286
„340413508960
poškození4804121010950100134175223260304353373
organismu872412101094574123165214234268342390
vzniká1280412101094079128148190233
tvorbou1531412101092671118147198247296
imunitních1845412101091891139480426101095071101151172213263
komplexů,762426101093988163215237282325375394
jejichž117542610109196587108148198237
součástí1431426101093383133174218253284305
je1755426101091965
M-Ig1839426101096999122174
s4804401010936
následnou535440101095093129150196248298348398
aktivací952440101094386118139183227268289
komplementu,1260440101094291167218240286361407458487537556
„340455508960
poškození4804541010953106143187238278325377400
organismu900454101095889142187239262299376428
vzniká1348454101095294147169213260
zvýšenou1628454101094795142180228280332384
tvorbou480468101093179129161215268320
cytokinů820468101094995130181226250302354
(interleukinů)1194468101093355107138185216239287339383407459511535
a17504681010951
M-Ig18214681010982113138191
s4804821010937
touto538482101094697150183235
zvýšenou7934821010956104153191239293345398
tvorbou1212482101094695146179233287340
nějak15734821010966115138185229
souvisí,18234821010952105158480496101094568104127147
podrobnější6474961010959112166197249302355403426462485
patofyziologie11524961010960106137188216263306329381404456509532579
těchto1751496101093884128180210261
procesů480510101095181131172217253302
není801510101095096146167
známa987510101093989133208252
(2,125851010109257089
51),1366510101094688108125
„340525508960
patofyziologie480524101095195125174200246287309358380430482503548
poškození1047524101094999135177226264309360381
organismus1447524101094676127170220241277351401437
zatím1903524101093580480538101093051126
vůbec625538101094494145192233
není877538101095096146168
známa.1064538101093888132207251270
V4805661010949
témže547566101092669143181225
roce790566101092573113156
2018964566101094286128168
zveřejnili1151566101093479122150194215264284304324
Go14935661010954103
a16145661010939
Rajkumar1672566101094486107148197270312341
z3405801010939
Mao3995801010979124175
Clinic594580101095980102153174216
přehled829580101095989135187208255308
MGCS11565801010980140193239
z14155801010945
úhlu14805801010957108130180
pohledu16805801010958110161183230282333
orgánové340594101094978128170220269310354
lokalizace713594101091766109152173194232276316359
poškození1091594101094797132173221258303352373
(53).1482594101092266109132148
Orgánové1649594101095887137180229278320363
rozčlenění340608101092979117157178224275320371392
jednotlivých751608101092065117167217247269290333379419469
jednotek1239608101092066118168218248292335
spadajících1593608101093485130181225246267308329370419
do340622101095098
kategorie456622101093882110154204252281302346
MGCS8206221010968124176220
uvádí1058622101094588130180200
tabulka1276622101092669119168188229273
3.5.1567622101094259106123
V17086221010946
našem1773622101094587122166239
textu340636101092973115146195
se553636101093277
přidržíme64863610109477697147176215236309354
patofyziologického1020636101094891119167193238278298347368417467488527568611661710
členění1748636101093657101150195244265
těchto340650101093076118169199249
chorob.609650101094798149180230283302
Jednotka930650101094188141192243273316362
MGCS13126501010980139193239
byla15716501010958101124168
přijata1759650101095989111134178208253
hematologickou340664101095197174219249299322373425447488531581632
komunitou992664101094999176226277299330380431
v14436641010950
USA15136641010965110165
a16986641010950
v17686641010950
roce1838664101093687129174
2020340678101094794140186
jí546678101092951
byla6176781010959103126171
věnována807678101095197149200244290341386
samostatná1213678101094389166218255286332363414459
kapitola1692678101095096149171202253276320
v3406921010943
edukační402692101094395145187232273322344
knize765692101094091112151197
vydávané981692101094187137181223267317363
u13636921010947
příležitosti1429692101094979101124170209230260309345376397
sjezdu18456921010934551001403407061010951100
Americké4597061010956131177207228269311355
hematologické833706101095096172215245294316366417439479522566
společnosti.1418706101093687138160205247297347382413434453
Přehled480720101094775119168188233283
známých782720101093483125199239278326
forempoškození1126720101092371100144218283332367408455492536585606
organismu17507201010945741231652142343407341010936111160
monoklonálním5197341010972122173223265288338389432453503524600
imunoglobulinem1138734101091893142193242294315365417467488509559605680
jsme1837734101091955130175
zveřejnili340748101093986132162208230282303325347
v7067481010951
časopise776748101094893129180233255291338
Vnitřní11337481010958108129160190242264
lékařství1416748101092875119164194232263310332
v17687481010950
roce1838748101093687129174
1993340762101094688135180
(54,539762101093277124142
55).701762101095296121138
Od8587621010969121
té998762101093782
doby10997621010957107159202
uplynulo13207621010956108130173224274296346
třicet168576210109376688129173204
let1908762101092874105
a3407761010945
za405776101095199
tu524776101094395
dobu6397761010964116171223
přibylo883776101096496119173217241293
klinických1197776101095579102155177220264312354407
jednotek,1624776101093482137189242273320365388
u21404121010950
kterých2209412101094983128158204245295
nyní2524412101095698150171
panuje27154121010958103153204226272
přesvědčení,3006412101095889134171216261313355400451472491
že3517412101094591
M-Ig36274121010979110134185
je2140426101092269
vyvolávajícím2229426101095097145195218262305350373395436458535
činitelem2783426101094869121142173219242288366
a31684261010951
prohloubilo3239426101095889140191214265316368391413464
se3723426101094289
poznání21404401010952104142194238289311
této2470440101093783114164
kapitoly2653440101095095148170201250273317
medicíny,29904401010982129182204245267318360375
proto3385440101095889139170220
jsme3625440101092864141187
této2140454101093074105154
kapitole2313454101094287138160190239261307
znovu2639454101093889139181232
nastavili2890454101095094129160204246268290311
zrcadlo.3220454101093868108152204225275293
Poznání,2280468101094795132181224273293311
že2610468101093579
níže2708468101094666104149
popsané2875468101094897148183227276321
klinické321446810109386181130151190232275
poruchy3508468101094797126175215264305
souvisí2140482101093789141187210247269
s24294821010944
M-Ig,24934821010981113138191211
má27244821010984130
i28744821010929
terapeutickou2923482101093884116162215263315347369412456507559
konsekvenci350248210109501011541912382832140496101094388138179200
–23594961010945
snažit2423496101093888131171192222
se2664496101093884
eradikovat2767496101094777121172193235284327371401
M-Ig,31874961010974104127179198
i34044961010923
když3446496101094494137178
není3643496101095298148169
prokázána2140510101095385136181228270317369415
maligní25755101010988133156179232284307
infiltrace2902510101093284112138161192224270313359
kostní32825101010953104142174227249
dřeně.3552510101096293140193241260
Proto2140524101094877126156205
jsme2364524101092257132178
připravili2561524101095181102154184228270292313334
jejich291452410109226789111151201
velmi3134524101094388110185206
stručný335952410109356696146187237278
přehled36565241010951811262140538101095071117169
s23285381010938
citacemi238553810109436494138179223299320
jak2724538101092468110
českých,2853538101094387123165211251301320
tak3192538101093276119
zahraničních3330538101094086136165209259281321371392433483
publikací,21405521010952104157180202245291333355375
z25355521010946
nichž2601552101095779121172213
se2833552101094491
o29445521010957
jednotlivých3021552101092976129181232263285307352400441492
typech3533552101093784137185228279
poškození21405661010952103139183232271317368390
lze2549566101092867114
dozvědět26825661010958109147194239292338369
podrobnosti30715661010958109162192242295346397433465486
nutné35775661010957107138189235
k21405801010942
ošetřování2201580101095085131162191240283327377399
nemocných.2619580101095095171221262312354394444463
3.22140605501435979139
MGCS23076055014395170238295
způsobená26306055014349116180224288355414478532
depozity31906055014367125191256303329366423
kompletních21406195014351114212278304362399464488541605
molekul27736195014399164190248299363388
M-Ig31886195014395133160226
nebo21406335014364123189254
jejich2422633501432785110134188252
částí27016335014355110154193218
Depozita22806501010960106158209247268298342
M-Ig26426501010972102125177
či2838650101094061
jeho2918650101092268118168
částí3105650101094185120151172
způsobují3296650101093990141176226278328350371
několik36866501010950962140664101094291113134176
již233566410109284988
poměrně24426641010957107183229259309355
dobře28166641010956106158188233
známých3068664101094494138213255294344
klinických343266410109477091141162203245291331381
jednotek,2140678101092268120171221251297340361
které2521678101094881126157202
se2743678101094288
obvykle28506781010956109152198242265311
klasifikují3180678101094972116152173200224267318340361
dle3561678101095779125
ultrastrukturální37056781010956782140692101093059103139170199250292325374404448470519541
charakteristiky.2700692101094494137167211253286331361382417448469512557572
Tato3292692101094886116165
depozita34766921010954100152203241262292336
bývají2140706101095192138181202223
buď2382706101094797148
nějakým2548706101094792113156197242317
způsobemorganizována,2884706101093485135169218269315389454483533576625645683732774817867909928
nebo2140720101095095147198
jsou2357720101091854104154
zcela2530720101093575120142185
neorganizovaná,2734720101094793143173223267317338376426469512562606625
čili337872010109375879100
amorfní.34977201010941116166195225275296315
Všechny2140734101095187133175226276318
typy2477734101093782135178
těchto2674734101093682123174204253
patologických29467341010958103133183205255307329370412458499549
depozit35147341010958104156208246268298
velmi2140748101094388110185206
často2365748101094185120151200
poškozují25847481010951102138180229267317338360
ledviny2963748101092167119163184234276
(56,3258748101092570116135
57).3412748101094691117134
Amyloidóza22807621010957136180204257280334387427475
z27767621010955
lehkých2852762101093886140185233275328
řetězců3201762101094694127174216259311
(AL)35337621010942100145172
je3726762101093886
neznámějším2140776101095096136186230305351373409430506
zástupcem2665776101094590126157207258300345420
chorob3105776101094696147177226278
ze3403776101094590
skupiny3512776101094285135187209259300
MGCS39404121010975136190238
s41984121010945
fibrilárními4263412101093661115146169192237268321344422445
depozity47284121010960108162215255278309357
(58–60).5105412101093481129178230280306324
Dva54494121010970117163
typické3940426101093076129151192234279
projevy4239426101095888138160206250296
AL-amyloidózy,45554261010962105126170246288310361383434485523569584
makroglosii51594261010982126169200250302324375411432453
a39404401010943
krvácení4002440101094374120164205249300321
do43424401010951101
víček4462440101094365105150193
ilustrují467444010109214292127158188238260281
obr49744401010949101131
3.15124440101094665106
a52494401010943
3.2.5311440101096684133152
Získaný4080454101095174111155202255298
Fanconiho4399454101095699152195246299321374426
syndrom4846454101094894147201233284363
je5230454101093482
způsoben533245410109511051581962483940468101095299150
precipitací4109468101095889134176198250272302347388409
lehkých4538468101092874125168214254305
řetězců4862468101093682113158198239289
obvykle51704681010957109153199243266312
typu550246810109368239404821010952103
kappa.4062482101095095147200245265
Tyto4346482101095290124174
řetězce4539482101093682113158198240285
se4843482101094389
deponují49524821010958104157208260310332354
lokálně5325482101092879123168190241287
v39404961010943
ledvinách,4002496101091965117161182232276317367386
kde4407496101093990135
formují4561496101092474104180229251272
krystalické4852496101094071117153184228249270311353398
struktury526949610109336493144186219268298344
poškozující3940510101095099134175222258307327348387407
proximální4365510101094675123163183256299319367387
renální4770510101092669118160181229249
tubuly.5037510101092674124172193234248
Tomá5304510101094082170213
za5535510101093477
následek3940524101095093129150196247293336
vznik4295524101094081131152194
tubulárních4508524101092776128178199243272323344384434
poruch4961524101094899129179220269
typických5249524101092772124146186229274314364
pro3940538101095181131
získaný409053810109386095137182232273
Fanconiho4382538101094485135176224275296346396
syndrom4797538101093579130182211261336
(61,5152538101092670112126
62).5297538101094792115133
Akumulace4080552101095699151228279301345387433
krystalů4532552101095082128165197242265315
M-Ig48675521010980111135187
v50745521010951
lysozomech5145552101092872109160199250327374416467
makrofágů39405661010975119161192242268313363413
v43725661010946
kostní4437566101094694130161211232
dřeni,4688566101095483128179200219
v49265661010946
lymfatických4991566101092467143170214244265306348393433483
uzlinách5493566101095392394058010109214292135176226
a41855801010940
v42445801010940
dalších4303580101094891113148169209259
lymfatických4581580101091861137164208237258299341386426476
tkáních5076580101092769113163184225274
je5369580101091965
charakteristickým54535801010937871303940594101092974116148193223245280311332372415460536
rysem4495594101093277113159234
choroby4749594101094191141171221273315
pojmenované50835941010953103125200246297347390434484529
crystal3940608101093866107140168213233
storing4189608101093158104132152200246
histiocytosis445160810109456597125145191229270300346378398430
nebo4895608101094994145195
také5109608101092670111155
immunoglobulin52796081010920921642112583053940622101094768115163211231252300
storing4257622101093362108137158206253
histiocytosis.452662210109486910213015019723627830835538840844149676221010919
Tento4080636101094585136165214
typ4314636101093681134
depozit44676361010957103155206244265296
má47826361010982125
ve4927636101094994
svém5040636101094287132208
označení5267636101095694144188229273324345
termín3940650101093077108185208259
histiocytóza4226650101094970104134155203243286318365403452
a46986501010951
jen4769650101092976128
zdůrazňujeme,4917650101094698149180225266318369391439516564583
že5520650101094692
nejde3940664101095097119171217
o41776641010956
klonální4253664101094972123174218240290312
proliferující4584664101095889139161183210256287338360381422444
histiocytózu5047664101095779114146167218260305339388427477
či5544664101094768
onemocnění39406781010949100146221271313363409459480
vycházející4439678101094793133183226266311333354395416
z48746781010942
histiocytární4935678101095475110141162212253298331376405456477
linie.543167810109254696117163181
Zde39406921010950102148
se4108692101094389
termínem4217692101093782113190212263310386
histiocytóza4623692101095779115146168219261307341391429475
míní,51186921010983105156177197
že5334692101094692
jsou5446692101092864115167
nepatrně3940706101095096147192221251302347
zmnožené43067061010941117167217255300351397
histiocyty,4722706101095273108139160210251296329375389
které5131706101094477121151197
uklízejí5347706101095294117138177222244265
vytvořené3940720101094389122167216246290341386
krystalky4345720101093970115151182226247289334
monoklonálního46987201010972122172222264287337387430452501522574624
imunoglobulinu53407201010918931431932423940734101095072122174224245266316366
(63–65).4325734101092670116444273410109454491734101094691116133
Krystalická4080748101095083131168201247270292335379426
keratopatie4526748101095299130176207259313359390413460
obvykle50077481010959113158206251276323
vzniká5351748101095396148170215261
tvorbou3940762101093076125155206257307
krystalických4266762101094678123159190234256277317360405445495
depozit47807621010955101152203241262293
M-Ig50927621010976106129181
v52927621010947
rohovce53587621010933831341842263940776101094085
(66–69).4044776101092570117416577610109454214776101094692116133
Tabulka34060901124992146200225274323
3.368160901125074127
Monoklonální853614010768113160205242261306353398416463481
gamapatie135061401074590161207252298324342380
klinického17466140107375674120138175212249296341
významu210361401073877114160205277322
způsobená244161401073581126156200246284331376
depozity283361401074584129175210228254293
kompletní314261401073781153198217255282328346
molekuly3504614010771117135174210256274311
monoklonálního3831614010772117164209246265310357402420466484532577
imunoglobulinu442461401071889135181226272290335381427445463509555
anebo499561401074591130175221
jejich5232614010718567492130176
části542461401073781111137155
v340724010738
organizované39572401074673117163210229265310348393440479
anebo89172401074694133179226
neorganizované113472401074786133159204250297316352396435480527566
formě.17177240107246996168207224
Upraveno1958724010755101127171210248295341
dle231672401074666105
publikace243872401074693139158177215260298336
Fermand,279172401074078104177223270316333
et314172401073966
al.32247240107466683
(2018)332472401072465106144182205
(2)35467240107256688
Organizovaná23258620985686133174221242278324365406453494
struktura2835862098346392138180211257286327
depozit31798620984689136183219240269
M-Ig34658620986693116163
Klinická563982098476990136157194235277
jednotka8579820982264112158204233274316
Ultrastruktura15299820985375103132174208237266312354385431460501
depozit20479820984688136183219240269
Charakteristika24919820984793134164205246277319348369403433454495537
vyvolávající30459820984083127172194235275317338360396417
monoklonální2532108209868114161207248271317363405426472493
gamapatie304210820984687156197245286315336378
Nejčastěji35459820985497118155197231260302324345
postižené39069820984794128157178215257303346
orgány42689820984575121163209249
Citace4976982098476897139175217
AL-amyloidóza63212050954783100136202237254298315359402434472
Fibrilární17841205095375498122140157193217261278
Lambda271412050953674139184229265
LC299712050953679
75%309412050953976145
Kappa274313050954078122167204
LC296513050953679
25%306213050953978147
M-IgM271414050956288106151213
pod294514050954488133
10%309614050953974143
Systémová363512050953771101127166231275311348
(srdce40011205095215073117153191
v4210120509536
80%,426312050953979148163
ledviny379613050951756101138156199233
v4047130509536
70%)410013050954077146165
58,49381205095397892
59,50481205095397587
60515212050953979
Typ50015250953768114
I631152509517
kryoglobulinemie6661525095335997140185202245290333350367410450515532572
Mikrotubulární159115250956280113139181206249293336353390414457474
nebo208315250954382127171
krystalická17561625095345998128154191209225261295333
M-IgG266615250956288106151202
nebo288515250954383127171
M-IgM307415250956287106150213
Systémové365215250953771101127166231275311350
kůže401915250953477110148
+++m,418515250954896145210225
ledviny,366316250951756101138156199233244
periferní392516250954484108125147186210254270
nervy421316250954382106146184
70504615250953976
Imunotaktoidní61917450951783125168212236273307335377394438481498
glomerulopatie61818450954461104170210234277294337382420444461500
Mikrotubulární168517450956280113139181206249293336353390414457474
CLL251217450954681117
–2647174509540
like27041745095173468107
klonální28281745095345396139176193236253
proliferace309817450954569111129146167206230268304342
v2876184509536
50%293018450953977146
Ledviny390517450953674119156174217251
4,501117450953952
71508117450953976
Získaný4191965095436089123161204239
Fanconiho67519650953770113150192235252295338
syndrom103119650953067111155179221287
Krystalická175319650954065104134160197215231268302340
Kappa269619650954078122167204
FLC291819650953772116
>90%305119650954897137206
Část283920650954683113139
VK1299520650954182118
Ledviny,372019650953674119156174217251262
proximální400019650954468110145162227264281324341
tubulopatie384120650952568112155173216261298322340379
61,49961965095397383
62509619650953977
Crystal43021850954669108138164202219
storing6662185095305698122140183227
histiocytosis9102185095436090116133176213251279321351367397
Krystalická175321850954065104134160197215231268302340
Kappa280821850954078122167204
FLC303021850953772116
Systémové358821850953771101127166231275311350
(ledviny,39552185095213979123160178221255266
kornea,423921850953476100144184220234
klouby,36552285095345296139183219229
lymfatická390222850951753119141178203220256290328
tkáň)42482285095245896139159
63,49362185095397791
64,50442185095398094
65515521850953978
Krystalová51224050954065104134160197215258294331
keratopatie8612405095347296134158200245282307324363
Krystalická175324050954065104134160197215231268302340
M-IgG287624050956288106151202
Kornea391724050954082107150190226
66–69498324050953979122165203
Neorganizovaná224825220985497143172219260307328365410451492539580
struktura28452522098336291137179210256285326
depozit318825220984689137183219240269
M-IgM347425220986693116163231
MIDD77626450956280132184
LCDD:248726450953679129180193
(pouze269626450952063105147179216
FLC,292726450953669111124
v3067264509535
80%311726450953876142
kappa327526450953268111155190
VK1282227450954182118
a2957274509537
VK4301127450954182120
HCDD:250828450955097148201215
truncated27412845095254992135172209233271316
HC307528450955096
obvykle318928450954387124162197216255
gama270229450954480146182
12902294509539
a2958294509537
gama301229450954480146183
33212294509539
LHCDD:252730450953687133184237252
FLC279630450953772116
+2929304509548
truncated29943045095254993136172209234272317
HC332830450955197
Systémové357226450953771101127166231275311350
(ledviny39392645095213979123160178221255
ve421226450953675
100%430426450954075116185
depozita361927450954483127172203221246283
v3920274509536
glomerulární397327450954461104170210234277295331355399415
a4406274509536
bazální359628450954481115153170213230
membráně,3843284509566105171216240277320360373
játra42342845095175377101139
ve439028450953675
30%,371729450953978147162
srdce38972945095295396133171
ve408529450953675
30%)417829450953978147166
69,49392645095397789
71–76504526450953976113149185
Proliferative39231650954063106123140162201225262286304340379
glomerolonefritis78931650954360104170210233276293337380420441466484509526556
with59232650955875100144
monoclonal753326509566109153196233250294337374391
immunoglobulin44933650951782148191234277322339382427470488504547
deposits101433650954383127171201218243274
(PGNMID)71134650952162112163226243295315
Neorganizovaná150931650955191135159202239282299331374410447490527
depozita205331650954483128172204221246283
Obvykle271431650955499135174209227267
M-IgG3299831650956288106151202241
Ledviny390531650953674119156174217251
2,501031650953953
77508031650953979
Macroglobulinosis57335850956299135159202246264307352395412429472515545562591
M-IgM287035850956288106151213
Kůže381635850954082115153
(dermis)398735850952163102126192209239258
78504635850953977
CLL37137050954376109
–494370509540
chronická5493705095337497136178195228261301
lymfatická86437050951650113134173196213246279319
leukemie;11973705095175192125158222239273287
GOMMID149837050954899160220237287
–1800370509540
glomerulonefritida18543705095405797161196219260277317359393414438454477494534575
s2443370509528
organizovanými248537050954064103143184201232272305345386418482498
mikrotubulárními299837050956380112136176199240280321338378401443459523539
depozity355237050954074115156187204227262
M-IgM;382937050956085103143204218
HCDD406237050954891141191
–4268370509540
heavy-chain432237050954276116151186210245287327344385
deposition472137050954175116157184199223239280321
disease;50573705095405783117157184218232
LCDD530437050953373122173
–5491370509540
light3713805095163374115138
chain52338050953374115131173
deposition71038050954075116157184199223239279321
disease;10453805095415784118158185219233
LHCDD129238050953482125175225
–1532380509540
light-15863805095173374115138160
and176038050954082122
heavy-chain189738050954175116150185210245286326343384
deposition229638050954074115156183199222239279321
disease26313805095405784117158185219