﻿686
www.onkologiecs.cz3408043010765133201214262311348396415464514532576617652669709748
﻿ONKOLOGIE5159804301072060120167227269329388409453
3756558026012657113
MONOKLONÁLNÍ4204207012686162236312379435510583653708780814
GAMAPATIE5039207012670140230300362428482514572
Monoklonální270836501065292134175211242281323363394435453
gamapatie317636501063878133173208245273291322
nejistého35133650106407298116148181213254295
významu382336501063776110151191245286
a4124365010639
monoklonální417836501065293134175211243282323363394436453
gamapatie464636501063879133174208245273291323
klinického49833650106356684125143177213245287327
významu532536501063776110151191246286
Tabulka34061501124992146199225274323
3.2a68161501124771124172
Definice89862001075695119138183201239275
jednotek11896200107165499146191217253290
provázenýchmonoklonálním1495620010743691131501942302673133493864315175626086536917107558018468659119291000
imunoglobulinem251162001071687132179224270288333379424443461507545616
typu314462001072363108154
IgG331462001071661115
nebo344562001074482128174
IgA363562001071661109
dle376062001074362100
International38766200107166288124150196241267285330377422440
MyelomaWorking4332620010766102139158203274319406448474511530576621
Group,496962001075177120166212227
2010521262001073979116153
(24,53826200107216198114
25)551262001073979101
Premaligní4287570984573115184226247268315361383
stav8277570983363105145
s98875709834
nízkým10387570984667104146189258
rizikem1312757098295087108149190259
progrese6038570984776122169199241275317
(1–2%9378570982464102143220
ročně)11748570982874111158200223
Premaligní17547570984573115184226247268315361383
stav21537570983363105145
s231475709834
vyšším23647570984184118152173242
rizikem2622757098295087108149190259
progrese19408570984776122169199241275317
(10%22748570982464104181
ročně)24728570982874112158200223
Maligní393275709866108129150197244265
onemocnění42137570984592134203249286333375422443
Non-IgMMGUS721976010055103150178203251320404460515559
Asymptomatický18079770985186127197244273319387429457478515556599
(doutnající)24239770982469115161190236278299321357378406
mnohočetný1943107709868114160207253290332361407447
myelom2406107709868108149171217285
Symptomatický31279770984280150197226272340382410431468509552
mnohočetný369697709868114160207253290332361407446
myelom3493107709868107149170216285
Plazmocelulární45009770984565107144213259296338359405427468497544565
leukemie50829770982063109151192260282324
Musí2046120009562105135151
být221512000954479107
splněna23401200095307492134174217254
všechna261112000953666106143186229266
ve289412000953675
sloupečcích29871200095294690133177217254289306342385
uvedená338912000954380119163203246283
kritéria36891200095345977102140164182218
1)37113200953955
K44413200953917
oncentrace48313200954386123161204228253290326364
monoklonálního865132009565109152196230249292336372390432449494537
imunoglobulinu44414200951782125168211256273316361405422439481524
typu98514200952563109152
IgA115414200951762109
nebo128014200954383127171
IgG146914200951661112
je44415200951756
<30g/l.51815200954897136189219237251
2)37116200953959
P44816200954017
očet48716200954279117142
(klonálních)6471620095215674117161197215258274310353373
plazmatických10371620095446299132199235260277313347385421464
buněk44817200954487131170204
v670172009536
kostní72317200953477107133176193
dřeni93417200954367105148165
je111717200951756
<10%.119117200954796132201217
3)37118200953958
N44718200955117
ení4991820095388298
přítomno6151820095446886111153219262305
poškození93818200954488118152194226265308325
organismu128018200954367110147190207236302344
monoklonálním447192009566109153196231249292336372390433449515
plazmocelulárním9801920095446298131198241278316334376393430454497514580
klonem.4472020095345296139179245259
Nejsou72420200955191108137181224
patrná96520200954482106130174211
lytická1193202009517538198134168206
ložiska14172020095176092109139173211
při4472120095446886
rentgenovém55021200952462105130172212255299335374439
zobrazení100721200953274119143181214253296313
celého13372120095367492131174218
skeletu44722200953064102120159184227
a(nebo)6922220095365798138183227246
jiných9562220095173477111147190
zobrazovacích116322200953375120144181215257293330367384420463
vyšetření,44723200953675105145170194232275292306
pokud77123200954488123166210
jsou9992320095174690133
použita.114923200954488132165182207244259
Nejsou44724200955191108137181224
známky68824200953376113179213251
amyloidózy,957242009536102136154198215259302334372383
nebo135824200954382127171
light4472520095173478121145
chain60925200953679116133175
deposition80225200954483127172202218244261304347
disease11672520095436090129165195235
anebo141925200953780119164208
jiné4472620095173477117
lymfoproliferativní58126200951753120141183228253295313329351390414451476493530574590
nemoci.118926200954382148192229246260
1)168913200953955
K176213200953917
oncentrace180113200954386123161204228253290326364
monoklonálního2183132009565109152196230249292336372390432449494537
imunoglobulinu176114200951782125168211256273316361405422439481524
typu230214200952563109152
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IgG176115200951761112
je189115200951756
30g196515200953978131
a2114152009536
více21671520095375490128
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počet256615200954488125163188
(klonálních)17611620095215674118161198215258275311354373
plazmatických21511620095456299132199235260277313347385421464
buněk263316200954487130170204
je285416200951757
10%176117200953975144
a1922172009536
více.19761720095365490128141
2)168918200953959
N176618200955117
ení18181820095388298
přítomno19341820095446885111153219262305
poškození225718200954488118152194226265308325
organismu259918200954367110147190207236302344
monoklonálním1766192009566109153196231249292336372390433449515
plazmocelulárním22991920095446298131198241278316334376393430454497514580
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ani20282020095378096
monoklonálním2142202009565109152196231249292336372390432449515
imunoglobulinem176621200951782125168211256273316361405422439481521587
označované237021200954375118155191233269306349389
akronymem17662220095367096138182216283322388
CRAB.217222200954586134175190
1)300613200953955
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plazmocytů366813200956280116150216259296334362405
10%409113200953974143
a3079142009536
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2)300615200953959
P308315200954017
řítomnost31221520095244167108175218261291317
monoklonálního3457152009565109152196230249292336372390432449494537
imunoglobulinu308316200951782125168211256273316361405422439481524
v3624162009537
séru36781620095307094137
a/nebo383216200953767108147192236
v3083172009536
moči3137172009565109146162
s3317172009547
výjimkou33821720095367492109175209251294
nesekrečních369417200954383113152187212251287330347383426
myelomů.3083182009566100139157200266308322
3)300619200953958
P308219200954017
růkaz312119200952467101139173
orgánového331119200954367110147190233269308351395
poškození372319200954488118152195227265308325
označované308220200954374118155191233269306349389
akronymem34882020095377196138182216283323388
CRAB:389420200954686135175189
C3006211709847
=3071212009547
hyperkalcemie,313621200954377123163187221259276313351417433473486
R3006221709846
=3070222009547
renální313522200952362105142159202218
insuficience33712220095176089131153171207224263307343381
způsobená377022200953277120150193238278321358
monoklonálním3006232009566109153196231249292336372390433449515
imunoglobulinem353923200951682124168211256273316361404421438481521586
s3006242009530
hodnotou305324200954387132175218243284328
kreatininu33982420095345998134158175218235278321
nad373624200954379124
2mg/dl3877242009539115159189229246
(176,8µmol/l)30062520095215790126140182234300344361390409431
nebo345425200954383127171
clearance36432520095355292128152189232268307
pod396725200954488133
40ml/min,300626200953980155173202265282325339
A3006271709851
=3075272009547
anémie314027200953679119185201241
s3398272009530
hodnotou344627200954286131174217242284327
hemoglobinu379027200954383149192237254297342360402445
o3006282009543
20g/l306628200953978131161179
nižší32632820095425992124140
než342128200954382116
fyziologická35542820095216095112156173217261278314348386
hodnota395828200954386131174218242279
nebo300629200954383127171
pod319529200954488133
100g/l,334529200953975116169199217231
B3006301709846
=3069302009548
bone313430200954488132172
disease33233020095446190130166196235
neboli357630200954382127171189205
osteolytická37993020095427399137181199234263280316350388
ložiska30063120095176092110139173211
či323431200953653
těžká33043120095256396130168
osteoporóza34903120095427399137181226270294336368406
nebo391331200954383127171
patologické300632200954481106148166209254271307341379
fraktury.34033220095214683117145188212250261
Starší432413170984269111141175197
kritéria:45371317098417192121163192213255274
1)432414200953955
R439714200954017
elativní44381420095395692117134171215232
počet468714200954488125163188
plazmocytů48931420095446298132198241278316344387
v4396152009536
periferní445015200954484108125147186210254271
krvi47381520095345999116
≥20%,487215200954796135204219
2)432416200953959
A440116200954617
bsolutní444816200954474118135178203247264
počet4729162009562106143181206
plazmocytů49521620095446299132198242279317345388
je535716200951757
≥2×109/l).44011720095489715420323946401725056234662172009528466880
Kritéria43241817098477696124165194214255
přijatá45941817098467595116157185226
skupinou483618170983273119165186232277323
Myeloma5174181709866105146167212280321
Working4324191709870113141182204249295
Group463519170985281127172219
v4870191709840
roce492519170982873110150
2021:509119170984285126165180
relativní52881920095226077112136152188232248
počet432420200954487123161185
plazmocytů45262020095436096128194237273310337379
v4922202009535
periferní497420200954383106123143182205248264
krvi52542020095335896113
≥5%.538420200954794162177
Tabulka340361401124992146200225274323
3.2b681361401125377130184
Definice910361901075696119138184202239275
jednotek1202361901072058104150195221258295
provázených1513361901074874118155199235272318354391436
pouze1966361901074894140175211
klonálními2194361901073958103150195214260278349367
volnými25773619010760104123169204276294
lehkými2887361901072159106142182253271
řetězci317436190107296592128165201219
imunoglobulinu3409361901072192138184229275293338384430448466512558
kappa3983361901074084129175221
nebo4220361901074988133179
lambda4415361901072166138183229274
dle4705361901074866105
International482636190107216893129155201246272290335382427445
Myeloma52883619010770106144162207279324
Working3403729010773115141178197243288
Group,644372901075479123169215229
2010890372901074181118156
(18,106237290107246198115
24,119337290107427995
25)1304372901074282104
Premaligní48138660984573115184226247268315361383
stav88038660983363105145
s1041386609834
nízkým109138660984667104146189258
rizikem13653866098295087108149190259
progrese164138660984776122169199241275317
(1–2%99039660982464102143220
ročně)122739660982874112158200223
Premaligní224638660984573115184226247268315361383
stav264538660983363105145
s2806386609834
vyšším285638660984184118152173242
rizikem31143866098295087108149190259
progrese339038660984776122169198241275317
(10%276639660982464104182
ročně)296439660982975112159201223
Maligní4371386609866108129150197244265
onemocnění465238660984592134203249286333375422443
MGUS8134085010068123179223
lehkých1052408501002265113157202238286
řetězců1355408501003073104147186223271
(light6874185099254669115161190
chain89241850993581126149196
MGUS1102418509966121174216
–13344185010040
LC-MGUS)1390418501004189113183238294338362
Idiopatická22064086098216990136184225254275311353395
Bence-Jonesova261740860984689136172214241272318365407441487528569
proteinurie320340860984676122151192214260306336357399
(18)361840860982464104128
Symptomatický407440860984280150197226272340382410431468509552
mnohočetný4643408609868114160207253290332361407447
myelom5106408609868108149171217285
s4440418609833
lehkými449041860982063110151194263284
řetězci479141860982871100141178215236
Musí2073430909562105135151
být224243090954479107
splněna23674309095307492134174217254
všechna263843090953666106143186229266
ve292143090953675
sloupečku30144309095294690133177217254288331
uvedená336343090954279118163202246282
kritéria36634309095335976102140164181217
1)37144290953955
A44444290954617
bnormální49144290954488131155222258276318335
FLC84444290953772115
poměr97744290954488154194218
kappa/lambda121244290953472116161198228247283349393438475
<0,26170444290954897110151189
nebo44445290954383127171
>1,65.63345290954796106146185198
2)37146290953959
Z44846290954317
výšená48946290953675105145188224
koncentrace73146290953476120156194237262286323360398
volného11464629095367997140179223266
lehkého142946290951757100134173216260
řetězce17064629095246287125158194232
kappa44847290953472116161198
v664472909536
případě7184729095446885129167211250
>1,6598647290954897106147185
nebo118947290954282126171
lambda137747290951753119164208245
v1640472909536
případě16934729095446886130167212251
FLC44848290953772116
poměru58148290954488155194218261
<0,26.86048290954796110151189204
3)37149290953958
N44749290955117
ení4994929095388298
prokazatelný61549290954468111145183217254279317335378412
těžký10454929095246295130168
řetězec12314929095236287125158197234
imunoglobulinu148249290951783125168212256274317362405422439482524
metodou447502909566105130172217260303
hevylite76850290954176110145162179202235
a1021502909536
není107450290954383126143
prokazatelná123450290954569111146184217255279318335378414
kompletní166650290953476142187205244269313329
molekula447512909566109127166201244261297
monoklonálního762512909565109152196230249292336372390432449494537
imunoglobulinu131751290951682125168211256273316361404422438481524
imunofixační44752290951782125168211233251286323359402419
elektroforézou.8845229095395695130157182224245288312351384427470484
4)37153290953959
P44753290954018
očet48653290954380118143
(klonálních)6465329095215675118161198215258275311354373
plazmatických10375329095446298131198234259276312346385420463
buněk151853290954487130170204
je173953290951857
<10%.181353290954897133202217
5)37154290953960
Není4485429095185191134151
přítomno6165429095456986111153219262306
poškození93954290954589119153195227265308325
organismu128254290954267110146189206236301344
monoklonálním449552909566109153196231249292336372390433449515
plazmocelulárním9825529095446298131198241278316334376393430454497514580
klonem.15795529095345396140179245260
1)212844290953955
V220144290953558
moči2276442909566109146163
je245644290951756
Bence-Jonesova253044290954080123159197223247291334374404448484521
monoklonální3069442909565108152195230249292335372389432449
bílkovina35354429095446180114156193210253290
prokazatelná221845290954468111145183217255279317335378414
elektroforézou26504529095385695130157181224245288312351384426470
500mg/24313745290953978119194238268308344
hodin349845290954386131148191
a3707452909536
více.22184629095365490128141
2)212847290953959
V220547290953558
kostní228047290953477107133176193
dřeni249147290954367105148165
je267447290951756
10%274847290953974143
(klonálních)29094729095215574117161197215257274310353373
plazmocytů32994729095446299132198242279317345388
a3704472909537
více.22224829095365490128141
3)212849290953958
Imunofixační220449290953435100142185229251268304341377420437
vyšetření265849290953675105145170194232276292
séra29684929095306993131
neprokáže311649290954383127151194228266299338
kompletní347149290953477143187205245270313330
molekulu2221502909566109127166201244261303
monoklonálního2542502909565109152196230249292336372390432449494537
imunoglobulinu309750290951782125168211256273316361404422438481524
a3638502909537
vyšetření222151290953675105145170194232275292
hevylite253151290954176110145162179202235
neprokáže278051290954383127151193228266299338
monoklonální3135512909566109153196231249293336373390433450
těžký36025129095256396130169
řetězec22215229095246287125158197234
imunoglobulinu.247252290951783125168212257274317362405422439482524539
4)212853290953959
N220453290956935
ení22735329095398299
přítomno23905329095446885111152219262305
poškození271353290954488118152194226265308325
organismu305553290954367110147190207236302344
odpovídající341753290954287131175212229273310327344380397
definici222254290954483104122165182218235
CRAB.247554290954585134175190
To388544290953776
samé397844290953068133173
jako41684429095185488130
u4316442909542
myelomu,4376442909565100139156200266308323
až471644290953670
na480344290954380
to,49004429095256780
že499844290953270
není508644290954382125142
přítomen52464429095446885111152219258302
monoklonální3885452909566109153196231249292336373390433449
těžký43524529095256396130169
řetězec.45384529095246287125159197234249
FLC37156490953567107
–492564909540
free5475649095345891125
light6875649095163373115137
chain83956490953374115131173
neboli102656490954176116157174191
volné12315649095347390132166
lehké14115649095175193126159
řetězce,15845649095235680113146178211225
biochemické18235649095415898132174208272288322354388
výsledky22255649095346997113147188221256
z2495564909532
laboratoří25415649095175798139162201224263286302
obsahují285856490954081108148190230246263
anglickou313556490954182122139156189222262303
zkratkou34525649095326588127150183222264
FLC,373056490953567107121
takže38665649095236295129162
tabulka404356490952362102143160193233
používá429056490954081122154170204244
FLC454856490953567107
Tabulka340604101124992146200225274323
3.2c681604101125074127167
Definice893604601075696119138184202239275
jednotek1185604601071756101147193218255292
provázených1493604601074571115153197232269316351388434
monoklonálním19436046010772117163209246265310356401420466484555
imunoglobulinem2514604601071990135181227273291336382427446464510548620
typu3150604601072665111157
IgM3323604601071964132
dle3471604601074563102
International358960460107196590126152199244269287333379424443
Myeloma40486046010768104141160205276322
Working43866046010772115141178197243288
Group,4690604601075379123169214229
20104935604601074282119156
(24,5108604601072363101116
25)5241604601074181103
IgM-MGUS78061840982168135163230284339380
Asymptomatická1775618201005288130200248278324393435464487523567610
(doutnající)2400618201002470116163193240282305327363276461840982047
Waldenströmova1645628409870108129175217263296324353398466511551591
makroglobulinemie22526284098671081481782232692903353824284484685145552808628201006991133
Symptomatická306261840984280150197226272340382410431468509551
Waldenströmova3630618409869109130178220267301330359405473520560601
makroglobulinemie3297628409868109151181227274295341389436457478525567636657699
Mnohočetný4418618409866113159206252289331360406446
myelom4880618409868107149170216285
typu518261840982870119165
IgM536461840982168135
Musí2083640709562105135151
být225264070954479107
splněna23776407095307492134174217254
všechna264864070953666106143186229266
ve293164070953675
sloupcích30246407095294690133177214231267310
uvedená335264070954279118163202245282
kritéria36516407095345977102140164182218
1)37165270953955
K44465270953917
oncentrace48365270954386123161204228252290326364
monoklonálního865652709565109152196230249292336372390432449494537
IgM142065270951761124
je44466270951756
nižší5186627095436092124141
než67666270954383116
30g/l.81066270953978131161179193
2)37167270953959
Infiltrace44867270951717608199116141165202239277
kostní74267270953477107133176193
dřeně95367270954367105148188
lymfoplazmocytárními44868270951753120141183228246283316382426463501529566590634650716733
buňkami119868270954588131165203268285
je44869270951756
pod52269270954488133
hranicí67369270954266104147163200216
10%.90769270953975143159
3)37170270953958
N44770270955117
ejsou4997027095385585128172
projevy68870270954468111128167204243
nemoci94870270954383148192229246
jako4477127095175387130
je59471270951857
anémie,66871270953780119185202241255
hyperviskozita,94071270954378123163187226244274307350382399424461476
lymfadenopatie,44772270951753120141179223262306349394431456473512525
hepatosplenomegalie,44773270954383127164189231261305323362405449515555599636653670709722
které118773270953461100123162
by136773270954479
souvisely44774270953073116153171200240258293
s758742709530
touto80574270952567110135177
nemocí.100074270954382148192229245260
1)162965270953955
K170265270953917
oncentrace174165270954386123161204228252290326364
monoklonálního2123652709565109152196230249292336372390432449494537
IgM267865270951761124
je170166270951756
30g/l177566270953978132161179
a1972662709536
vyšší.202666270953675105135151166
2)162967270953959
Infiltrace170667270951717608199116141165202239277
kostní200067270953477107133176193
dřeně221167270954367105148188
lymfoplazmocytárními170568270951753120141183228246283316382426463501529566590634650716733
buňkami245568270954588131165203268285
je170569270951756
10%177969270953974143
a1940692709536
více.19946927095365490128141
3)162970270953958
N170570270955117
ejsou17577027095385585128172
klinické19467027095345269112129165199238
projevy220170270954469111128168204243
nemoci,170471270954383148192229246260
jako19817127095175388130
je212871270951857
anémie,220271270953780119185202241255
hyperviskozita,170472270954377123163187226244273307350381399424461476
lymfadenopatie,219772270951753120141179223263306349394431456473512526
hepatosplenomegalie,170473270954383127164189231261305323362405449515555599636653670709722
které244473270953461100123162
by262473270954479
souvisela170474270953073116153171200240258294
s2015742709530
touto206374270952566110135177
nemocí.225774270954383149192229246260
1)301865270953955
P309165270954017
řítomný31306527095244166108174218252
monoklonální3400652709565109152196230249292336372389432449
IgM386765270951661123
nehledě400865270954382126143182227267
na309066270954379
koncentraci.318766270953476120156194237262286323360376391
2)301867270953959
Infiltrace309567270951717608199116141165202239277
kostní338967270953477107133176193
dřeně360067270954367105148188
lymfoplazmocytárními309468270951753120141183228246283316382426463501529566590634650716733
buňkami384468270954588131165203268285
je309469270951756
10%316869270953974143
a3329692709536
více33836927095365490128
s3528692709530
typickým357669270952462108125161195234300
imunofenotypem309470270951782125168211233272315359383421467507573
(IgM+36847027095213883145193
CD5389470270954697136
+4048702709547
-,411370270952437
CD10-309471270954697133168195
CD19330771270954597132167
+3491712709548
CD2355671270954697134
+,370871270954756
CD23-.378271270954697134173198211
3)301872270953958
J309472270952717
e3122722709539
vyloučena31787227095377593136180216254297334
B-CLL352972270954066115151187
či373372270953653
mantle3799722709564104146169185219
cell4033722709533668299
lymfom.3093732709516501131341742383330732709514
4)301874270953959
J309474270952818
sou-li312174270953073116141160176
klinické33157427095345269112129165199238
projevy357074270954469111128167204243
nemoci,383074270954383149192229246260
jako30947527095175387130
je324175270951857
anémie,331575270953780119185202241255
hyperviskozita,358775270954378123163187226244274307350382399424461476
lymfadenopatie,309476270951753120141179223262306349394431456473512525
splenomegalie,36377627095307492131174218284323368405422439478491
související309477270953073116153171200240257274310327
s3438772709530
touto348677270952466109135177
nemocí.368077270954383148192229246260
1)433565270953955
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plazmocyty46846527095446298132198242279316344383
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bez509567270954484118
ohledu523067270954386104143188231
na441268270954379
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růkaz445069270952467101139173
orgánového464069270954367110147190233269308351395
poškození505269270954488118152195227265308325
–5395692709540
osteolytických44117027095437399137181199235263280316350388424467
ložisek,48967027095176092109139178212229
a/514270270953767
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translokace44117127095254986129159176219254292328366
t4795712709525
(11;14)4837712709521578897131166186
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