﻿661
www.onkologiecs.cz3408043010765133201214262311348396415464514532576617652669709748
﻿ONKOLOGIE5159804301072060120167227269329388409453
1756558026012657109
MONOKLONÁLNÍ4204207012686162236312379435510583653708780814
GAMAPATIE5039207012670140230300362428482514572
Plazmocelulární47136501063364105140194234270302333373404446481523540
malignity102636501065393124142181222240272311
(mnohočetný135236501062376117158199240275307341382420
myelom,178736501065289121152191245262
solitární206336501063172103121153189225266284
plazmocytom236236501063364106140195235270309343382436
a2813365010639
plazmocelulární286736501063364106140195235270302334373405446482523541
leukemie),342336501063062102138170225242274298312
přehled374936501063369101142173205245
klinických40093650106346684125142177213252284325
příznaků,43493650106346987119161201236277291
diagnostických46543650106395696134175216248281299333369408441482
kritérií51513650106347088120152188206223
a5389365010639
léčby54423650106306397133170
nálnímu34062101095093114164185260309
IgM.66862101091869142162
To84962101094185
znamená,95362101093686129203249299342361
že133362101093681
při14336210109487799
poklesu155062101094899141164209245294
pod186362101094898150
určitou34076101094979118139169218267
teplotu62676101092771122144194223273
dochází91776101094897138188231270291
k1227761010939
jeho128576101091964114164
gelifikaci146776101094793115135162185227272312333
nebo181876101094792144194
precipitaci,34090101095181126168189240262292336377398417
a776901010946
tím84190101093254129
k989901010945
poruše1053901010954104134185220266
průtoku133890101095384134164213256306
v1663901010946
cévách.172890101094387130175215265285
Kryoglobulinemie340104101095082129180233255307360412435456508555633655702
může10621041010984135175222
mít13041041010984106137
různé1461104101093789129181228
projevy1709104101095991142164211256303
tak,340118101093075117139
jak498118101092973115
je633118101092874
popisují7261181010958109162183219269291312
citované105811810109476898148191235286332
publikace.14091181010958109161183204247292333378397
Tedy1825118101095192144187
nejen340132101094995116161211
klasické569132101093961104139160200241285
trofické872132101092756105131154194236279
defekty1170132101094792119163206238282
prochlazených1471132101094777126166216237279318363413453492542
aker,340146101094589135167183
tedy543146101093884138183
prstů746146101096092130163214
HK9801461010968119
či1120146101094870
DK.12111461010968120143
Někdy13741461010968116160212258
vaskulitida1652146101095197134179231253276307330340160101095296
způsobená456160101094699150186237290338390434
kryoglobulinemií910160101094981128178231253304357409431453504551628650672
způsobuje1601160101094699150187238291342365411
trofické340174101093060110137161202244289
defekty.6481741010958104131177221253299314
Velmi982174101095799122197219
atypické1220174101095080126178200241284329
jsou1568174101092864115165
změny17521741010946122168219260
ušních340188101095085135156197247
boltců,6061881010953104126156196245264
které889188101094577122152197
mohou11051881010978128178228278
na1403188101095295
první1517188101095484130181202
pohled17381881010954105155177222274
vypadat340202101094491145190243288318
jako678202101092974117167
zánětlivé865202101094693144191222244266311357
změny12422021010946123170222264
se1526202101094390
zduřením1636202101094698149180226278300377
boltce.340216101095099120149187231248
Jindy60621610109295098148189
kryoglobulinemií814216101093767111159209229278328376397417465510583603624
vytvořené1456216101093983115159206235279328372
imunokomplexy18462161010917901383402301010950100143192267319341386429475
poškozují8342301010951102138180229267317338360
ledviny.1213230101092167119163184234276291
Pokud480244101094897141192244
se744244101094390
jednou854244101092975128179230281
kryoglobulin1155244101094981128178230253304356407430452503
prokáže,1678244101095889140183229269315334
pak340258101095196140
je500258101092875
nutno5952581010956107138189240
na8552581010956101
vyšetření976258101094996133180211241287339361
vždy1357258101095091143187
transportovat1564258101093767112163199251303334367417340272101094490121
vzorky481272101095294145177221269
krve770272101095083131177
ve968272101095198
vodní10862721010951102156208230
lázni1337272101092974115167190
3715472721010954100
st.166727210109447697
teplé,1785272101093784137161208228
obvykle3402861010951107153203250276326
v6882861010964
termosce774286101095099132212267306350399
(67–71).1195286101094694142187233280303323
Podrobněji15402861010969121177210263319374423448473
se214062101093786
kryoglobulinemii224862101096397147200255280333389444468492546596676700725
věnujeme2995621010963112166219244294374424
v3441621010963
článku352662101096185132186232286
o2140761010949
Waldenströmově2209761010977120142194241292328360391441517568612658
makroglobulinemii.2887761010975120163195245298320371423475497519570617693715737757
Zde3664761010950102148
jen214090101092268120
připomene228090101095788110162214290337388435
základní273590101094490134158202254305327
fakta308290101093278121154200
o3302901010955
kryoglobulinemii337790101094880126176229251302354406214010410109214394141217240262
tabulkou2422104101093076128179201245294345
č.2787104101094161
2.1.2868104101094868110125
5.42140129501435978135
Imunodeficit23031295014327124187251316382441470499552577614
U22801461010960
pacientů23611461010966113156179227280311364
s27451461010951
MM28161461010989165
dochází30021461010965118162214260302325
k33481461010957
potlačení34261461010966120152175221264310364386
tvorby2140160101093076125155206249
funkčních2408160101093181132174214263285325375
gamaglobulinů.2802160101095599174218269290340392442464485535584603
Pokud34241601010953101144194246
má36891601010980123
pacient2140174101095195136157203253283
například2442174101095699151180202246269312364
myelom28251741010981122167189239315
typu3159174101093580133183
IgA,3361174101092779134155
tak3535174101093580122
bude367617410109571082140188101095196
mít22551881010980101131
monoklonální24061881010979129180230273295345396440461511532
IgA2957188101092677132
a31091881010947
tím3176188101093455130
i33251881010926
celkový3370188101094589111154202245291
IgA3680188101092677132
zvýšený,2140202101093985130166212263304319
ale2478202101094465111
IgG2608202101092273132
a27592021010944
IgM2822202101092273146
bude29872021010952102154199
mít3205202101097697127
snížené3351202101093686108147192242288
pod36582021010952103154
fyziologickou2140216101092671111132181203252303323363405453502
hranici2661216101094675118167188228248
a29282161010940
stejně2987216101093262106127177221
bude3227216101094897148193
mít3438216101097192122
snížen3578216101093282102141185235
i21402301010921
polyklonální21812301010958110133177220244295346391413464485
IgA.2686230101092880136158
Pokud28642301010955104148199251
bude31352301010958110162208
mít33632301010983105135
pacient35182301010958104145167213264295
MM21402441010973147
tvořící2307244101093683133163185226248
jen2574244101092975126
volné27202441010950100122173219
lehké2959244101092874125168214
řetězce,3192244101093682113158198240285303
tak3515244101093782125
uvidíme365924410109571011242140258101095172148195
snížené2354258101094292114153199250296
imunoglobuliny26692581010928104154204254306328378431481503524575616
IgA,3305258101092879135156
IgG3480258101092880139
IgM.3639258101092879153173
Takže2140272101094584127170216
laboratorně2376272101092872124176207251282331362414460
budeme28562721010958109161208284331
mít32072721010982104135
před3361272101095989135188
sebou3568272101094390142194245
obraz21402861010950102133177217
imunodeficitu.23772861010927103154204255307354381405446468498549568
A29652861010962
se3046286101094289
snížením3154286101094393115154200251272349
aktivity3522286101095093126148192214245290
B-buněčné394062101094979131181232277318368414
odpovědi437362101094798150200243287339360
jde475262101091971116
ruku488762101092777119169
v5076621010940
ruce513562101092677117162
i5316621010918
snížení535362101093383104143188239260
T-buněčné394076101094569122172222268309359405
odpovědi.4364761010949101153203246291342364382
Proto408090101094776125154202
u4301901010946
pacientů436690101094791131152197246275324
se470990101093277
symptomatickýmMM480590101093275150201231279354397426446486528573648735807
jsou3940104101092257107157
častější4116104101093883118149193215251272
infekce,440710410109196995141183223268286
než4712104101094893133
bylo4864104101094991113163
u50461041010947
pacienta5112104101094993134155201251281325
zvykempřed54561041010936821283940118101094286160227256301352
propuknutím4311118101094777126177226268319368398419493
nemoci,4823118101094691166215256277295
a51371181010940
proto5195118101094878127156204
často5418118101093780115146194
herpes3940132101095096125177224259
zoster4218132101093685121152196226
ohlašuje4463132101094797119162198247269314
další4796132101094892113148169
progresi4984132101094878128179209254290311
nemoci,5314132101094792168218259280299
s39401461010935
níž3993146101094666104
je4115146101091963
spojen4196146101093282131152196245
i44601461010917
další4495146101094789110144164
pokles4677146101094796138160204239
aktivity4935146101093980112132174195224268
T-buněčné5222146101094064115164212257297346390
imunity3940160101092196146196217247292
(72–74).4252160101092571117160202243267284
5.53940185501435978137
Mnohočetným41051855014394159223288352407463500564615715
myelomem484718550143100151208234298396455553
indukovaná3940199501432589154217268330384439503557
systémová45241995014347101146185241339404457512
zánětlivá50641995014349106169228265290314369424
reakce3940213501433592146196248304
se42722135014346105
zvýšenou44042135014350109166211270334398462
či4894213501435479
vysokou50002135014356114159223274337401
hodnotou39402275014364129195259324360422486
CRP44532275014370129190
Některé40802441010959104146177221250294
formy4393244101092978108182223
MM46342441010976148
jsou4800244101092660109159
spojeny4977244101093989139160205254295
se5290244101093984
systémovou539224410109408211714719139402581010975124166214263
zánětlivou4222258101094286135180209230250293341390
reakcí,4630258101093377120161200220238
které4886258101094678121151195
se5099258101093984
u52012581010953
lymfomů5272258101092567142168217292340
říká394027210109305296141
B-symptomy.4101272101095586122166244296326376453495510
Tedy4630272101095292145188
subfebrilie4837272101094393145172218270301322344365411
a52672721010950
později533627210109581101482002463940286101092344
febrilie,4003286101093480133164186208229275294
noční43162861010958109151203224
pocení,45592861010959111154199251272291
patologická48692861010960105135185207259311333374417463
únava.53512861010958109154197242262
Tabulka340303701124992146200225274323
2.1681303701125076121
Kryoglobulinemie37131790984777120165212233279327373395416462504573594636
Typ145931790984278126
I1602317909821
Typ254631790984278126
II268931790982143
Smíšená2546327909842110131167209256297
kryoglobulinemie286032790984071114159206227273321367389410456498567588630
(mixed254633820952185102137175220
cryoglobulinemia27843382095355998141185202246291334351368411450516533569
–3371338209540
MC)3428338209562108131
Typ409331790984278126
III42363179098214365
Smíšená4093327909842110131167209256297
kryoglobulinemie440732790984071114159206227273321367389410456498567588630
(mixed409333820952185102137175220
cryoglobulinemia43313382095355998141185202246291334351368411450516533569
–4918338209540
MC)4975338209562108131
Třídy3713502095376380124160
imunoglobulinu,54935020951782125168211256273316361405422438481524538
které110435020953462100124163
tvoří37136020952564106130148
kryoglobulin5363602095345998141185203246291334351368411
IgM145935020951761124
(nejčastější)160035020952263102119155192222249287303333349375
IgG145936020951761112
(IgG2,15893602095213882133172186
IgG3)179236020951762112152171
IgA145937020951761108
(výjimečně)15853702095215695112129195235271314354374
FLC145938020953772116
(výjimečně)15923802095215695113130195235272315355374
Obvyklé145939020955499135174209227267
koncentrace174339020953476120156194238262286323360398
5–20g/l215839020953981116155208238256
M-IgM254635020956288106151213
vázající277735020953673107145162179215232
IgG302635020951761112
M-IgG254636020956288106151202
vázající276536020953674107145162179215232
IgG301436020951761112
M-IgA254637020956288106151198
vázající276137020953673107145162179215232
IgG301037020951761112
(vzácně)25463802095215691129165209248268
Obvyklá254639020955499135174209227264
koncentrace282739020953476120156194238262286323360398
1–5g/l254640020953976115168198216
IgM409335020951761124
vázající423435020953774107145162179215232
IgG448435020951661112
IgM409336020951761124
vázající423436020953774107145162179215232
IgG+IgA448436020951661112160176220267
IgG409337020951761112
vázající422337020953673106144162178214231
IgA447237020951761108
a4597370209537
FLC465137020953772116
Obvyklá409338020955499135174209227264
koncentrace437438020953476120156194238262286323360398
do478938020954487
1g/l489438020953992122140
Klonalita37141220954059102145182199216241278
Monoklonální1459412209562106149193227246289333369386429446
Ig192341220951661
Jeden,254641220952867112152195209
či277241220953047
vícemonoklonálních28364122095304884122199242286329364383426469506523566583619662
imunoglobulinů351541220951177119162206250268311356399416433476518
vázající254642220953671102138152167200215
se277642220954279
na287042220955589
polyklonální297442220955698113147179196236278312327367381
imunoglobuliny,337142220952891132172213256270311354395409424464496505
monoklonální3891422209577118254643220954384117136180225262280324341
Ig290643220951459
má2983432209563101
tedy310243220952261107144
vlastnost32644322095335289120147191235266293
autoprotilátky357643220953377103145191216259285303320358383418457
Polyklonální40934122095408198133167185227270306322364380
imunoglobuliny,4490412209539103145188230274291333377419436452494528538
případně504441220956690106150186230272311
oligoklonální5371412209565829814118440934222095345296139176193236253
imunoglobuliny4363422209538104146190233278295338383426443460503538
vázající491842220955895128166184200236253
se518942220955191
na5297422209564101
další5416422209564101118147164
polyklonálních409343220954488106142177195239282319336379396431475
imunoglobuliny458543220952692135178221266283326371414432448491526
(mikroheterogenita)512843220953195112146171213257296322360384426409344220954483126143168205225
Smíšená371454209537102119151190234270
kryoglobulinemie6594542095335997140185202245290333350367410450515532572
Typ145945420953768114
I1590454209517
netvoří162545420954282107146189213230
smíšenou187345420953095112143183226269313
kryoglobulinemii14594642095345998140185202245290334351367410450516533550
Typ254645420953768114
II267745420951734
tvoří272945420952463106130147
smíšenou289445420953095112144183226270313
kryoglobulinemii32244542095345998141185203246291334351368411450516533550
Typ409345420953768114
III42244542095173451
tvoří429345420952463106130147
smíšenou445845420953095112144183226270313
kryoglobulinemii47884542095345998141186203246291334351368411450516533550
Frekvence3714762095375998132171210253289328
výskytu71647620953675105139178206249
(zde9824762095225498137
záleží11374762095327087126160177
výběru37148620953675120160184227
pacientů61648620954481118135174217241284
do91848620954386
souboru)102248620953073116161205229272292
25–30%145947620953979120156195264
25%254647620953979147
50%409347620953978147
Nemoci,37149820955191157200237254268
které65649820953462100124162
mohou836498209565109153196239
být109349820954479107
provázené37150820954468111147184218256299339
kryoglobulinemií7275082095345998141186203246291334351368411450516533550
MGUS,1459498209562113162198213
doutnající145950820954487130155199235253269305322
MM,1799508209562125140
morbus1459518209566109133178221251
Waldenström,1728518209565101118162201245274300325367433447
makroglobulinemie1459528209566102136162204249266309354397414431474513579596635
MM1459538209562125
Jiné14595482095284487127
lymfoproliferativní160454820951752119140183228252294312329351390413451475492529573590
nemoci221154820954383149192229246
Autoimunity:254649820954789114156173239281324341367405420
Sjögrenův29834982095375497142166204248290327
syndrom,332749820953067111155179221287302
SLE,364649820953772110125
RA378849820954089
LPD:254650820953676127142
B-cell270650820954066104142159176
lymfom290050820951753119141183249
NHL2564518209551101137
Solidní25465282095378198115159202219
tumory278352820952467133176201239
Cold-agglutinin254653820954687105149175211255300317359385402445461504
disease30685382095436090129165195235
Infekce:25465482095176081120154190228242
Chronická280554820954689112155198215251285323
HCV314654820955096140
jiné:25465582095173477116130
(HIV,26945582095217189130140
HBV)285155820955191132157
Esenciální254656820953768108151188204241258301318
MC2881568209562108
(neznámá300756820952162102135179215281318
příčina)33425682095446986122138181218238
Autoimunity:409349820954789114156173239281324341367405420
SLE,453049820953773110125
RA467249820954189
biliární4093508209544627995131155199216
cirhóza43265082095365377120164196233
solidní40935182095307391108152195212
tumory432251820952568134177201240
infekce:40935282095176081120154189228241
HBV,435252820955091132141
HIV,451152820955068109119
Epstein-Barr464752820953882112138176193236261303341364389
cytomegalovirus409353820953674102143210249294331348391427445469512542
endokarditis,409354820953982126169204242266309326351368398412
spirochetózy45235482095307491115157194237277302344376414
fungální409355820952165108152189206249265
infekce43765582095176081120154189228
parazitózy409356820954482105143176194219261293331
Esenciální409357820953768108151188204241258301318
MC4428578209562108
(neznámá455457820952162102135179215281318
příčina)48895782095446986122138181218238
Klinické37159000107456584132150191228271
projevy662590001075077124143187227271
Kožní145958990984487123168189
manifestace:1662589909866110156176202241274301344380418437
Purpura,211459020954082106151194218256270
akrocyanóza,14596002095367096138175213250293337368406421
kožní189760020953477109152169
nekróza,208460020954282116142184216253268
kožní145961020953476108152169
ulcerace,16456102095436096134158195232270283
livedo19466102095173370109154197
reticularis,21616102095236287104140183200237260278307322
gangréna,145962020954480123167191230273309324
akrocyanóza,18006202095377196138175213251294337369407421
Raynaudův145963020954077112156193235280322359
syndrom183563020953067111155179221288
Mimokožní145963990986485152197237281316362382
manifestace:1856639909866110155176201241274301344379417437
Periferní145965020954078102119141180204248265
neuropatie,174165020954383125149191236274298315354368
poškození212665020954488118152195227265308325
ledvin,145966020951756101138156199213
kloubní16896602095345396139184227244
postižení,195066020954589119145162195233276293307
systémová14596702095306797123161227271307344
vaskulitida182167020953673103137180197214239256300337
Kožní254658990984487123168189
manifestace:2749589909866110156176202241274301344380418437
Meltzerova3201590209562102119145179218242284320357
triáda:35765902095254966103147183197
purpura,254660020954487111156200223261275
artralgie,28396002095366088112149166211227267280
slabost31376002095294683127171201227
a3382600209536
další,34366002095438097126143157
jako25466102095175387130
v2693610209537
předchozím274761020954468107152188231274306324389
sloupci,31546102095304790133177214231245
akrocyanóza,34176102095367096138175213250293336368406421
kožní254662020953476108152169
nekróza,273262020954383117142184216254269
kožní301862020953476108152169
ulcerace,32046202095436096134158196232270283
livedo35056202095173470109154197
reticularis37206202095236287104140183200237260278307
Postižení254663020953877104128144175208250266
vnitřních28276302095337591114137178195228269
orgánů:311163020954063102143184224237
ledvin:336663020951656101138155198212
membranoproliferativní2546640209566105171215240277320364408433475493510531570594631656673710754771
glomerulonefritida;333464020954461104170210234277294337381421442467485510527571607621
neuropatie,254665020954383125149191236273298315354368
výjimečně29316502095367593110175215252295334
závažné328365020953270106143176220259
manifestace3560650209565102145162184223253279316353391
typu254666020952563108152
intestinální27156602095176084122152178196238275292335352
ischemie,30846602095174783126166231248288301
alveolární34026602095375491130173191228251295312
hemoragie,254667020954383148192216253298315354367
postižení293167020954488118144161194232276292
CNS324167020954596133
a3391670209537
myokardu3445670209566100143178216239283325
či378867020953552
jater38586702095175377116140
Kožní409360020953877108149165
postižení427360020954081108132148179212254270
Periferní40936202095387194110131164188229245
neuropatie435362020954175116139179220261284301335
Poškození409364020953877104136176207240282298
ledvin44056402095175192126143184
Poškození409366020953877104136176207240282298
kloubů44056602095335091132172213
Biologické37168220954058101118162206223259293332
markery721682209565102126160199223261
RF-IgM/IgG145968220954078102121165228258276320371
Type145969220953768114154
I:163069220951731
+1679692209547
FLC147770220953672115
Protilátky254668220954063106130147164201225259298
(Auto286168220952268110136178
Antibody305668220954790114131176220265301
-Ab)337468220952471116135
(ANA,254669220952168119166182
ENA,274569220953788135151
AMA)2913692209547110158179
Hypokomplementemie254670220955086132176210253319363381421486526569594632698714754
(↓33177022095213335701709848
C3,34017022095458599
↓3517701709848
C4,35837022095458296
↓3697701709848
CH50)376370220954595134172193
RF-IgM/IgG254671220954078102121165228258276320371
Typ254672220953768114
II:26777222095173448
++274372220954796
Typ256473220953768113
III:2695732209517345165
++277773220954897
FLC:256474220953672115130
κ:271174220953753
++;278174220954897108
λ:290774220953550
+2975742209547
MGUS371754209560107153186
–monoklonální570754209539115154195235267284323364404420460476
gamapatie106075420953878141181221261283299332
nejistého14067542095407388104130153185226265
významu;16857542095326799139179242282294
MM–mnohočetný1992754209559119171247287327368407441473496536568
myelom;257375420956293126142182245257
SLE28447542095346599
–2957754209538
systémový30097542095265986109141204243277311
lupus33347542095155595135161
erythematosus;35087542095335590114155188251291313352378417443455
RA397775420953781
–4071754209539
revmatická41247542095215387150190212228260292331
artritida;44697542095396186108124146162201241254
LPD473775420953169117
–4868754209538
lymfoproliferativní492075420951547110130169209232270286302322354377414437452486526542
poruchy;5476754209538793717642095236396136167181
NHL56676420954694127
–707764209537
non-Hodgkin75876420953979120143192232273312345361402
lymphoma;117376420951547110150191230293333346
HCV153276420954789130
–1675764209538
hepatitis172776420953972113153175191213229255
C1995764209541
virus;20507642095314769109135147
HIV221176420954662101
–2326764209538
human237776420954079142182222
immunodeficiency261376420951477140180220260300334354370403419452493525559
virus;31867642095314769109135148
HBV334776420954684123
–3483764209538
hepatitis353576420953972112153175191213229254
B3803764209536
virus;38537642095314769109135148
MC4014764209558101
–mixed4129764209538113128160193233
cryoglobulinemia;43767642095315387127167183222262303319334375408471487526539
CNS492976420954188121
–5064764209537
centrální511576420953163104126148185201242257
nervový5386764209539739513116937177420953468
systém;4537742095275986109141204217
RF68377420953873
–769774209539
revmatoidní8227742095225488151191213252268307348364
faktor;11997742095205891115154176190
ANA140377420954290132
–1548774209540
antinukleární160177420954080102118158198230247280320342383398
antibodies;201377420953980102118157197238254287314327
ENA235477420953481123
–2491774209539
extractable25447742095336691113150183207245285301335
nuclear289277420954180113129162202224
antigens;313077420953980102117157191231257270
AMA3413774209542102145
–3572774209539
anti-mitochondriální362577420953980101117140204220242281314355394435475497513552568609624
antibodies;426377420953980102118157197238254287314327
FLC460477420953465104
–4721774209540
free47747742095204375109
light48967742095163271112134
chain504377420953373113129169