www.onkologiecs.cz ONKOLOGIE 29 MONOKLONÁLNÍ GAMAPATIE Plazmocelulární malignity (mnohočetný myelom, solitární plazmocytom a plazmocelulární leukemie), přehled klinických příznaků, diagnostických kritérií a léčby hočetný myelom, méně častý pak solitární plazmocytom a plazmocelulární leukemie. Všechny uvedené jednotky mají svá kritéria pro stavení diagnózy, jak je v textu uvedeno. V reálném životě mezi těmito jednotkami nejsou vždy ostré hranice a všechny plazmocelulární malignity tak představují vlastně jedno kontinuum. Z didaktického i léčebného hlediska je však důležité, je začlenit do výše uvedených kategorií a dle nich pak léčit. V textu jsme popsali klinické příznaky a diagnostická kritéria těchto jednotek, ale i jejich léčbu. Vzácně se vyskytující jednotkou je plazmablastický lymfom. Plazmablastický lymfompředstavuje velmi agresivní jednotku, poměrně rezistentní na léčbu, která se svým klinickým obrazem řadí mezi agresivní lymfomy, a proto ji textu nepopisujeme. Všechny výše uvedené jednotky exprimují na svém povrchu antigen CD38, a proto monoklonální protilátka proti antigenu CD38 daratumumab zlepšila u všech těchto jednotek výsledky léčby. Přínosu daratumumabu pro léčbu těchto jednotek je věnován samostatný text. V textu je spousta místa věnována příznakům mnohočetného myelomu, protože pořád nám většina pacientů přichází s pozdě rozpoznanou nemocí a s pokročilýmpoškozením skeletu. V české literatuře je možno najít publikace na téma diferenciální diagnostika bolestí zad. Poslední přehledový článek nazvaný Diferenciální diagnostika bolestí zad vyšel v 5. čísle časopisu Vnitřní lékařství (201). Tento článek velmi podrobně popisuje systém červených praporků, ale onkologickým příčinám věnuje malý odstavec, ve kterém z našeho pohledu uvádí některé nepravdy, ke kterým se chceme zde vyjádřit. Není pravda, žemyelomové bolesti se zpočátku zhoršují v noci. Bolesti kostí u mnohočetného myelomu jsou způsobeny oslabením pevnosti kosti. To způsobujemikrofraktury a deformaci periostu, kde jehodně citlivýchzakončení. Proto tytobolesti umyelomu typicky vznikají při zatížení a teprve později jsou i klidové! Noční bolesti skeletu jako první příznak se objevují u pacientů s Ewingovým sarkomem a podílí se na nich cytokiny v ložiscích produkované. A naopak noční bolesti provázejí někdy reaktivní artritidy, kdy se napíná kloubní pouzdro, například reaktivní artritida kolene s nočními bolestmi vyzařujícími do okolí. Autoři uvádějí, že vysoká sedimentace erytrocytů je typická promyelom, což je pravda, ale ta se již tak často nevyšetřuje, protože praktičtí lékaři místo ní vyšetřují papírkovou metodou CRP. V textu však není zmíněno vyšetření celkové bílkoviny, kterou lze získat rychle a je to levné vyšetření a vzestup celkové bílkoviny a pokles albuminu vždy signalizuje závažnou chorobu a mimo jiné i myelom. Naopak zmiňovaná zvýšená koncentrace vápníku provází jen 10–20% případů bolestí kostí i myelomu a není tedy pravidlem a tedy ani znakemmyelomové bolesti. V uvedeném článku je opomenuta postupná anemizace u myelomové kostní bolesti. Nejdůležitější je ale anamnesticky zjistitelné postupné zintenzivňování bolesti v průběhu času. A jak je to u mladých lidí, může u nich být nějaká maligní choroba, která způsobuje kostní bolesti? Je tu několik primárně kostních chorob, které jsou vzácné, ale na něž nutno u mladých lidí s bolestmi kostí nutno myslet: Ewingův sarkom, histiocytóza z Langerhansových buněk a osteosarkom, a tedy i cíleně je vyšetřovat. Publikace byla vytvořena na podporu těchto aktivit: MZ ČR – RVO (FNBr, 65269705). a MOÚ: MZ ČR – RVO (MOÚ, 00209805). LITERATURA 1. Zahradová L, Očadlíková D, Říhová L. Vakcinace pacientů s mnohočetným myelomem dendritickými buňkami naloženými monoklonálním imunoglobulinem – první výsledky klinické studie fáze II : XV. česko-slovenský hematologický a transfuziologický sjezd, Špindlerův Mlýn, 6.-9.9.2008. Abstrakt Transfuze a hematologie dnes. 2008;14(Suppl. 2):79-80. 2. Pour L, Šváchová H, Slaný M, et al. Možnost predikce léčebné odpovědi na autologní transplantaci pomocí stanovení vybraných aktivátorů a inhibitorů angiogeneze. Klin. onkol. 2008;21(Suppl.):270-271. 3. AdamZ, Pour L, Krejčí M, et al. Účinnost lenalidomidu u vzácných krevních chorob: u histiocytózy z Langerhansových buněk, multicentrické Castlemanovy choroby, POEMS syndromu, Erdheimovy-Chesterovy choroby a angiomatózy. Popis případů a přehled literatury. Vnitř lék. 2012;58(11):856-866. 4. Adam Z, Pour L. Krejčí M, et al. Pomalidomid v léčbě mnohočetného myelomu – vlastní zkušenosti a přehled literatury. Vnitř lék. 2016;62(12):962-968. 5. Maisnar V, Tichý M. Klasifikace monoklonálních gamapatií. Monoklonální imunoglobuliny – výskyt, význam a možnosti jejich průkazu. Praha: Nucleus HK; 2012, p. 27-38. 6. Pika T, Lochman P, Flodr P. Klinické aspekty „pravé“ nesekretorické formy mnohočetného myelomu. Transfuze a hematologie dnes. 2013;19(1):27-32. 7. Castillo J, Jurczyszyn A, Brozova L. IgM myeloma: A multicenter retrospective study of 134 patients. American journal of hematology. 2017;92(8):746-751. 8. Maisnar V, Hájek R, Ščudla V, et al. IgD mnohočetný myelom – retrospektivní analýza léčebných výsledků 4 center České republiky za posledních 7 let. Klinická biochemie a metabolismus. 2007;15/36(2):70-73. 9. Pola V, Tichý M. Myelom s paraproteinemií IgD Vnitř lék. 1975;21(3):269-273. 10. Matěja F, Tichý M, Novotný J, et al. Plasmocellular leukemia with IgD paraproteinemia. Vnitř Lék. 1990;36(1):81-87. 11. Lawless S, Sbianchi G, Morris C, et al. IgD Subtype But Not IgM or Non-Secretory Is a Prognostic Marker for Poor Survival Following Autologous Hematopoietic Cell Transplantation in Multiple Myeloma. Results From the EBMT CALM (Collaboration to Collect Autologous Transplant Outcomes in Lymphomas and Myeloma) Study. Clin Lymphoma Myeloma Leuk. 2021;21(10):686-693. doi: 10.1016/j.clml.2021.05.012. 12. Krejčí D, Svobodová, I, Zapletalová M, et al. Epidemiology of multiple myeloma in the Czech Republic Klinická onkologie. 2017;30(Suppl. 2):35-42. 13. Jurczyszyn A, Davila J, Kortüm KM, et al. Multiple myeloma in patients up to 30 years of age: a multicenter retrospective study of 52 cases Leukemia & lymphoma. 2019;60(2):471-476. 14. Kolarcyková E. Patřím bohužel mezi ty, kteří onemocněli: autentické vyprávění pacientky. Onkologická péče. 2006;10(1):22-24. 15. Hájek R. Alfou i omegou je včasný záchyt. Praha: Medical tribune; 2007;3(8):A5. 16. Vorlíček J, Počáteční příznaky maligních chorob jsou často přehlíženy a jejich diagnóza je stanovována opožděně. Vnitř lék. 2006;52(Suppl. 2):5-8. 17. Straub J, Adam Z, Kessler P, et al. Včasný záchyt mnohočetnéhomyelomu – Projekt CRAB. Praha: Practicus. 2017;16(9):8-9. 18. Straub J, Adam Z, Gregora E, et al. Mnohočetný myelom – projekt časné diagnostiky CRAB. Praha: Zdravotnické noviny. 2007;56:4-5. 19. Straub J. Záchyt mnohočetného myelomu může zvýšit obyčejná sedimentace. Praha: Medical tribune. 2019;15(7):A4. 20. Straub J. Projekt CRAB, aneb časnou diagnostikou k lepší kvalitě života Praktický lékař. 2008;88(1):59-61. 21. Adam Z, Straub J, Pour L, et al. Časnou diagnózou mnohočetného myelomu k lepší kvalitě života nemocných. Česká geriatrická revue. 2007;5(4):180-201. 22. Prchlíková A, Pavlíček P, Dvořáková H, et al. Mnohočetný myelom – nezapomínejme dávno známé. Int med. 2014;16(2):78-79. 23. Ach-Hübner O. Kazuistika: Jak (ne)přehlédnout mnohočetný myelom. Praha: Practicus. 2008;7(3):27-28. 24. Vachek J, Motáň V, Zakiyanov O, et al. Jak nepřehlédnout mnohočetný myelom? Svět praktické medicíny. 2020;2020(1):52-56. 25. Janíková-Obořilová A. Případ bolavých zad: mnohočetný myelom. Hematologické kazuistiky nejen pro hematology, aneb jak nepřehlédnout leukemii v každodenní praxi. Praha: Maxdorf; 2020, p. 75-80. 26. Šolcová L, Maisnar V, Tichý M. Pozdní diagnostika mnohočetného myelomu – kazuistiky Klinická biochemie a metabolismus. 2010;18/BCB 39(2):88-89. 27. Česká Myeolomová skupina: Nejčastější projevy nemoci a vyšetření vedoucí k rozpoznání a ke stanovení rozsahu nemoci Transfuze a hematologie dnes. 2018;24(Suppl. 1 – Diagnostika a léčba mnohočetného myelomu):25-29.
RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=