www.onkologiecs.cz ONKOLOGIE 27 MONOKLONÁLNÍ GAMAPATIE Plazmocelulární malignity (mnohočetný myelom, solitární plazmocytom a plazmocelulární leukemie), přehled klinických příznaků, diagnostických kritérií a léčby Před lety vyšla v USA guidelines pro hematology a onkology s doporučením, jak rozpoznávat psychické problémy indukované léčbou maligní nemoci, což je podmínkou, aby mohli pacienta pak předat specialistům na léčbu duševních poruch. A podobné doporučení vyšlo nyní i v ČR (157, 158). Všechny tyto postupy se snaží snížit stres, psychickou nepohodu a depresi, které samy o sobě zvyšují počet komplikací při léčbě myelomu (159). Za důležité považujeme nejen biologické vlastnosti nemoci, ale také způsob zpracování nemoci pacientem a případně jeho blízkou osobou, čemuž se věnují naše dvě knižní publikace první s názvem: Maligní onemocnění, psychika a stres: příběhy pacientů s komentářempsychologa, která pochopitelným způsobem charakterizuje choroby takzvané „malé psychiatrie“, tedy časté problémy pacientů (160). A ze zkušeností ambulantního lékaře vyšla i druhá kniha, která popisuje specifický problém, který také u našich nemocných občas pozorujeme, s názvem: Dysthymie – lidé s temnou duší a jejich blízcí (161). 8 Prognóza pacientů s mnohočetným myelomem Informace o přežití odvisí od zdroje typu a věku hodnocených souborů. Data z randomizovaných klinických studií, v nichž byla použita moderní léčba, ukazují, že medián přežití je kolem 6 let. U pacientů starších nad 75 let je medián celkového přežití kratší asi jen 5 let (162). Pacienti, kteří jsou schopni podstoupit vysokodávkovanou chemoterapii s autologní transplantací, dosahují 4letého přežití více než v 80% (163). Medián celkového přežití těchto pacientů je kolem 8 let (164). Existuje také skupina nemocných žijících déle než 10 let od stanovení diagnózy, jejich počet se postupně zvyšuje z původních 10 na 20% (94). 9 Solitární plazmocytom, kód MKN-10: C-902 Plazmatické neoplazie mohou vytvářet více klinicky rozdílných forem. Mnohočetný myelom (MM) infiltruje jednak difuzně kostní dřeň a jednak tvoří ložiska klonálních plazmocytů, které pak podmiňují vznik osteolytických ložisek. Solitární Plazmocytom (SP) je tvořen jednou masou klonálních plazmatických buněk, a to bez přítomnosti klonálních plazmocytů v kostní dřeni, nebo jen s minimálním počtem těchto buněk v kostní dřeni a bez jiných symptomů než způsobuje solitární ložisko. 9.1 Kostní a mimokostní solitární plazmocytom SP může tvořit primárně extramedulární extraoseální ložisko, plazmocytomu (Extra Medullary Plasmocytoma – EMP) a infiltrovat měkké tkáně. Druhou alternativou SP je pak tvorba jednoho izolovaného ložiska v kostní dřeni (Solitary Bone Plasmacytoma – SBP). SP se vyskytuje podstatně vzácněji než MM, kumulativní incidence se uvádí 0,15/100000 (165). Liebross popsal 1354 pacientů s plazmocelulárními neoplaziemi, kteří byli léčeni a sledováni v MD Anderson Cancer Center v letech 1963 až 1996. Šlo o následující diagnózy: MM 1272 pacientů (94 %), solitární kostní plazmocytom (SBP) 60 (4%) pacientů, extramedulární plazmocytom (EMP) 22 (2%) pacientů (166). Ve švédské studii byla prokázána podobná distribuce, celková incidence SP byla 0,191/100000 mužů a 0,090/100000 žen (167). SBP tvořilo 70% všech případů, SBP byly dominantně lokalizovány v kostech, které obsahují červenou kostní dřeň (167). EMP může postihovat kterýkoliv orgán či tkáň, ale nejčastější lokalizací je oblast hlavy a krku, neboli oblasti spadající to kompetence ORL (sinusy naso- a oropharynx), dále pak trávicí trakt a plíce (166–176). 9.2 Rizikové faktory transformace do mnohočetného myelomu Pacienti s SBP, hlavně ti s minimální plazmocytózou kostní dřeně, mají vyšší riziko pozdějšího rozvoje MM. Přibližně u 50% pacientů se SBP a u 30% pacientů s EMP se rozvine MM v průběhu 10 let od stanovení diagnózy SP (166–176). Proto je nutno u všech pacientů s podezřenímna SP provést nejlépe nejenomaspiraci kostní dřeně, ale raději trepanobiopsii s vyhodnocenímmíry infiltrace kostní dřeně klonálními plazmatickými buňkami a jejich morfologie. Vzhledem k tomu, že jde o prognosticky důležitou informaci, je vhodné provést jak imunohistochemické vyšetření válečku kostní dřeně, tak i vyhodnocení počtu těchto buněk i metodou flowcytometrie. Pokud je přítomna infiltrace klonálními plazmocyty i když nedosahuje 10% hranice, která definuje mnohočetný myelom, je vhodné později, pokud se objeví nové klinické potíže, toto vyšetření zopakovat s cílem včas odhalit transformaci do MM. Dalšímobligátním vyšetřením je vyšetření skeletu dostatečně senzitivní metodou (CT, MRI nebo FDG-PET/CT či FDG-PET/MR), které může včas odhalit další ložiska. Pokud FDGPET/CT a FDG-PET/MR není k dispozici, tak se doporučuje celotělové CT zobrazení k vyloučeních dalších ložisek. Toto vyšetření může odhalit další ložiska, která na klasických snímcích skeletu nemusí být vidět. Prognostickým přínosem je vyšetření M-Ig a vyšetření volných lehkých řetězců (FLC). V době stanovení dg sice tyto hodnoty nemají zásadní prognostický význam. Perzistence M-Ig po ukončení radioterapie na ložisko plazmocytomu signalizuje vyšší riziko progrese do MM. Prognostické faktory uvádí tabulka 2.6. Progrese do MM je častější u pacientů SBP ve srovnání s pacienty s EMP. Pokud je v době diagnózy přítomna minimální infiltrace kostní dřeně aberantními plazmatickými buňkami, a pokud jsou další hypermetabolická ložiska na při vyšetření FDG-PET/CT a anormální poměr FLC, jsou to nepříznivé rizikové faktory zvyšující riziko časného rozvoje MM, stejně jako perzistence M-Ig po ukončení léčby. Proto je vhodné u těchto pacientů po léčbě vyšetřovat přítomnost M-Ig a FLC. 9.3 Léčba solitárního plazmocytomu Preferovanou léčbou pro SP je frakcionovaná radioterapie v dávce 40–50 Gy rozdělená do 4 týdnů. Ozáření probíhá denně v dávce 1,8–2,0Gy na 1 frakci (176). Ozařovací pole by mělo pokrývat celou maligní tkáň s bezpečnostním lemem do zdravé tkáně alespoň 2 cm. Tento bezpečnostní lem je nutný pro riziko nepoznané infiltrace do zdravých tkání, což by přispělo k recidivě. V případě postižení obratle se ozařuje také jeden obratel nad a pod obratlem s ložiskem solitárního plazmocytomu. Úspěšnost radioterapie závisí nejen na dávce záření, ale také na velikosti ozařovaného SP (176).
RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=