www.onkologiecs.cz ONKOLOGIE 15 MONOKLONÁLNÍ GAMAPATIE Plazmocelulární malignity (mnohočetný myelom, solitární plazmocytom a plazmocelulární leukemie), přehled klinických příznaků, diagnostických kritérií a léčby transformace do myelomu. Až jednou přišel s tím, že nově 14 dní pociťuje bolesti tam, kde je v životě necítil, a to ve sternu a v oblasti hrudní páteře. Okamžitě jsem jej poslal na klasické snímky skeletu. Za chvíli se vrátil s popisem snímků, v němž stálo: deformativní změny odpovídající věku, žádná osteolytická ložiska nejsou na snímcích skeletu patrná. Ale protože šlo o zcela nové bolesti, které tento pacient nikdy dříve neudával a nepředcházel jimžádný úraz, tak jsem poprosil kamarády zobrazovací speciality o podrobnější vyšetření. Pacient přišel s písemnýmpotvrzenímnálezu četných osteolytických ložisek a pro edukační účely mně kolegové-lékaři poslali obrázky pro tuto publikaci, jak ta samá ložiska vypadají na MR a na CT skeletu. MR zobrazuje měkkotkáňové struktury a odhalilo patologickouměkkou tkáň v kostech, viz obrázky 2.5, 2.6, 2.7. a 2.8, ale zobrazení hydroxyapatitových struktur není tak přehledné jako na CT zobrazení. 5 Popis dalších příznaků mimo CRAB 5.1 Neurologické projevy MM 5.1.1 Komprese nervových struktur Pokud dojde k extramedulárnímu šíření myelomových hmot do páteřního kanálu nebo k dislokaci obratlů, může dojít ke kompresi nervových struktur a rozvoji postižení jednoho či více nervových kořenů (radikulopatii) nebo míchy (myelopatii). Výskyt spinálních komplikací od zavedení terapie bisfosfonáty klesá, stále však postihují asi 5% pacientů s MM, z toho se u 3% jedná o iniciální manifestaci onemocnění. Nejčastěji postiženbývá hrudní segment páteře (na rozdíl odprimárně vertebrogenníchporuch vznikajících v důsledku věkem podmíněných prostýchdegenerativních změnpáteře, u nichž je hrudní segment nejméně často postiženým úsekem páteře). Typickým klinickým projevem obou zmíněných typůpostižení jsou senzitivní, motorické a případně autonomní symptomy v inervační oblasti postižené nervové struktury (tedy v distribuci příslušného kořene nebo při postižení míchy od odpovídajícího segmentu distálně). Senzitivní symptomymívají charakter hypestezie až anestezie (tedy snížení či ztráty citlivosti) a/neboparestezií či bolestí. Motorické potíže se projeví slabostí a neobratností jedné či více končetin v závislosti na lokalizaci léze (při postižení krční míchy dochází k rozvoji kvadruparézy, tedy oslabení všech 4 končetin a svalů trupu, při kompresi míchy hrudní nebo bederní pak k rozvoji paraparézy s postižením obou končetin dolních, případně opět trupových svalů). Při poruše motoriky horních končetin si pacienti často stěžují na vypadávání předmětů z rukou a neschopnost manipulace zejména s drobnými předměty (knoflíky, jehla, špendlík apod.). Při lézi nervových struktur inervujících dolní končetiny je obvykle v různé míře narušena schopnost chůze. V případě postiženímíchy je častýmklinickýmprojevemtaké sfinkterová dysfunkce (neschopnost plně ovládat vylučování moči či stolice a potíže s erekcí/ ejakulací). Podobné sfinkterové potíže, většinou v kombinaci s akrální paraparézou dolních končetin, může způsobit komprese nervových kořenů v oblasti bederní páteře v rámci takzvaného syndromucaudyequiny, pro který je kromě poruchy inervace svěračů typická také sedlovitá porucha senzitivity v oblasti hráze a genitálií. Všechny popsané změny mohou vzniknout náhle (např. při dislokaci obratle) nebo se rozvíjejí postupně (při míšní či kořenové kompresi narůstajícími nádorovými hmotami). V případě postupného rozvoje jsou první symptomy nejčastěji senzitivní, později se přidává motorická či autonomní složka. 5.1.2 Leptomeningeální šíření nemoci Velmi vzácně může být postižení intraspinálních nervových struktur u pacientů s MM podmíněno leptomeningeálním šířenímmyelomových buněk, jehož projevem může být např. postižení hlavových nervů. 5.1.3 Komprese nervových vláken mimo oblast páteře Bolesti, které vyzařují do dolní končetiny, mohou být kromě postižení nervových kořeObr. 2.6 CT vyšetření, transverzální rovina: a) osteolytické ložisko obratlového těla při základním onemocnění b) ložisko vmediálnímkonci žebra není v CT obraze dobře patrné – není totiž postižení kortikalis a) b) Obr. 2.7 MR vyšetření, koronární rovina: nádorováaktivitamediálních konců žeber bez postižení kortikalis. Naproti tomu postižení či nepostižení kortikalis se ve srovnání s CT obrazemhůře posuzuje Obr. 2.8 CT vyšetření: osteolytická ložiska sterna s okrajovou usurací kortikalis Obr. 2.9 MR vyšetření: patrna nádorová aktivita a infiltrace celého sterna Obr. 2.6, 2.7, 2.8. 2.9. Zobrazení ložisekmnohočetnéhomyelomu pomocí CT aMR pro ilustraci, jak se znázorňují myelomová ložiska při CT aMR zobrazení. Tento pacient byl roky sledován s dg. MGUS. Při jedné z ambulantních kontrol si stěžoval na nové bolesti v oblasti páteře a sterna. Na okamžitě provedenémsnímku skeletu byly popsány jen deformativní změny odpovídající věku. Protože ale dle anamnestického líčení bylo podezření na osteolytický původ těchto bolestí, byly v krátké době doplněny MR a CT snímky skeletu, které velmi pěkně ilustrují, jak se znázorňují myelomová ložiska na CT zobrazení a jak na MR zobrazení
RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=